长骨内生软骨瘤影像学分析

内生软骨瘤为良性的透明软骨肿瘤[1]，发病率在良性软骨病变中排第二位，仅次于骨软骨瘤，在所有的原发骨肿瘤中占3%~17%[2]。内生软骨瘤最常见的发病部位是手部的短管状骨，占全部的40%～65%[3]。而位于四肢长管状骨的内生软骨瘤较少，仅占25%[4]。长骨内生软骨瘤发病相对较少且临床表现不典型，其影像学表现具有一定的特殊性，需要与低度恶性软骨肉瘤等其他疾病相鉴别。本文回顾性分析16例长骨内生软骨瘤病例，通过分析X线片、CT及MRI资料，并与患者的临床资料及病理结果进行比较，结合随访资料，分析其影像学特性，现报道如下：

1资料与方法

1.1一般资料

选择2011年6月～2014年6月浙江医科大学附属第二医院骨科肿瘤病区收治的长骨内生软骨瘤患者16例，所有患者均经手术或穿刺病理证实。其中男5例，占31.2%，女11例，占68.8%；年龄9～62岁，平均（44.3±2.1）岁；所有患者和（或）家属均否认近亲有相似或相同的病例；均为单发，其中股骨6例，肱骨6例，胫骨3例，腓骨1例，无桡骨和尺骨发病病例。

1.2影像学检查

X线平片检查，采用AGFADR拍摄，均摄正侧位X线数字化平片。CT检查，采用SomatomSensation16层螺旋CT扫描，扫描层厚2.5mm，层距2.5mm，采用0.625mm标准算法重建，然后用MPR技术重组出冠状、矢状面，层厚2mm，并用VR及3D技术重建。MR平扫检查，采用GESignaExciteHD1.5T或GESignaExciteHD3.0T。主要扫描序列包括：SET1WI（TR360～560ms，TE9～18ms，层厚4mm，层距1mm），T2WI（TR2200～3600ms，TE108～127ms，层厚4mm，层距1mm），包括横断、冠状和矢状面。行X线检查患者为13例，CT12例，MRI9例（包括多方位的T1WI、T2WI序列）。分析影像学表现，主要从其内钙化情况、骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块等进行观察[5]。

1.3手术与病理学检查

16例均行手术治疗，主要方法：①在病灶的骨皮质处开窗，刮除病灶，快速送冰冻切片检查，然后用电刀烧灼、石炭酸、酒精、双氧水等灭活肿瘤髓腔壁，用异体骨或人工骨填塞，复回窗盖[6]。②病灶清除后不影响骨的稳定性，不做任何固定，如病灶清除后影响骨的稳定性，根据具体情况选择钢板螺钉固定。③部分患者行病骨切除或人工关节重建术。切除的病灶组织术后送病理检查，行常规HE染色，最后确诊病理诊断。

2结果

2.1手术、病理、临床表现及随访情况

16例患者均行手术治疗，其中3例行病灶单纯刮除灭活术；2例行病灶刮除灭活加骨水泥填充术；11例行病灶刮除灭活加植骨术，其中8例加用内固定。术后病理证实16例均为内生软骨瘤，其中就诊时有症状者为11例，主要症状为受累部位的疼痛，查体病变处局部有压痛、肿胀；2例伴邻近关节活动受限；无症状者为5例，为体检或其他原因做影像学检查时偶然发现。术后随访6个月～3年，无复发、恶化、死亡病例。

2.2影像学表现

16例患者影像学表现：病灶边界清15例，边界不清1例；无硬化边15例，有硬化边1例；钙化性质为斑片状8例，点状6例，其他1例，未观察到1例；骨皮质未见明显改变15例，变薄5例。X线和CT表现：患者长骨骨干或者干骺端髓腔内囊状骨质破坏病灶，内见斑片状钙化影（图1A～C，图2）；MRI表现：T1WI上呈低信号（图1D），在T2WI呈高信号为主的混杂信号（图1E）；病理检查显示：镜下可见成熟透明软骨细胞被纤维间隔分成小叶结构，软骨细胞分化良好，瘤细胞间有淡蓝色玻璃样软骨基质，软骨基质发生钙化（图1F）。肿瘤组织特点：肿瘤组织内可能混杂点状、斑片状等低信号，高信号与肿瘤组织内含有的透明软骨有关（在T1WI呈低信号，在T2WI呈明显高信号），低信号则为钙化及骨化所致（在T1WI、T2WI均呈低信号）。均未见骨旁软组织肿块，但可见为点状的钙化影，这类点状钙化在X线片上清晰显示（图3）。均未见骨皮质骨膜反应及软组织肿块。

2.3典型病例

2.3.1病例一患者，男，59岁，因“发现左肱骨肿瘤1个月余”入院。X线片示左肱骨上段多发斑片状密度增高影，边界不清，局部骨皮质未见明显受累，未见明显骨膜反应及骨旁软组织肿块影（图1A）；CT示左肱骨上段骨髓腔内见团块状稍高密度灶，内斑片状钙化影，邻近骨质未见明显骨质破坏及骨膜反应，未见明显软组织肿块影（图1B～C）；MRI示左肱骨上段骨髓腔内见团片状异常信号，T1WI低信号（图1D），T2WI不均匀高低混杂信号（图1E），边界尚清，骨皮质未见明显异常改变，其周围软组织未见明显异常；病理诊断示：（左肱骨近端）软骨源性肿瘤，部分呈分叶状结构，伴黏液变性明显，结合临床，考虑为内生性软骨瘤伴灶性富于细胞（图1F）。2.3.2病例二患者，女，48岁，因“右膝部疼痛不适1个月余”入院。X线片示右侧腓骨近端见膨胀骨质破坏，局部骨皮质变薄，内部可见斑点状钙化，病变边缘清晰，未见明显硬化边，骨皮质连续性存在，未见明显骨膜反应，周围软组织未见明显肿胀及肿块（图2A～B）；CT示右腓骨上段骨质密度减低，内见斑点样高密度影，向前侧局部累及皮质，略呈虫蚀样改变，未见硬化环、骨膜反应及软组织肿块（图2C~D）。2.3.3病例三患者，男，42岁，因“右大腿下端疼痛20d”入院。X线片示：右股骨下段干骺端内局部骨质密度稍增高，边缘不清，未见明显钙化，骨皮质未见异常改变，未见骨膜反应（图3A）。CT示：右股骨下端病变，边界尚清，病灶位于骨髓腔内，邻近骨皮质未见明显骨质结构异常，未见明显膨胀性改变，磨玻璃样，内见多发点状钙化灶，边缘未见硬化边，未见骨膜反应，周围软组织未见明显肿块（图3B~C）。

3讨论

3.1临床特点

内生软骨瘤又称为中央型软骨瘤或孤立性内生软骨瘤，为良性的透明软骨肿瘤[7]。以单发病变为主，少部分可超过一个骨发病或在同一骨内形成多个病变。内生软骨瘤发病率在良性软骨病变中排第二位，仅次于骨软骨瘤，在所有的原发骨肿瘤中占3%～17%[8]。内生软骨瘤任何年龄均可发病，以20～40岁最为多见，男女性别无差异[9]。内生软骨瘤最常见的发病部位是手部的短骨，可占全部的40％～65%；足部的短管状骨不如手部常见，只占7%[10]；然后是位于长管状骨的内生软骨瘤，可占全部的25%[11]，其中，股骨是长骨中最常见的发病部位，其次是肱骨和胫骨，而桡骨、尺骨和腓骨病变相对较为少见。位于扁平骨（肋骨、骨盆、脊柱）的孤立性病变则极为罕见。该病病程缓慢，一般起初无明显症状，病程常达数年至数十年。38.4%的患者直到出现了病理性骨折后才来就诊，而11.0%的患者是偶然发现的[12-13]。有些患者可以仅有出现肿胀，但无疼痛或者仅有微痛，或间歇性疼痛。只有在受伤后，疼痛才变得明显。特别是发生于长骨的内生软骨瘤往往无明显疼痛等临床症状，疼痛常与骨质下降，病变部位承受应力有关，故许多患者常因体检或者其他原因行影像学检查时偶然发现。若患者无受到外伤或是疼痛，则需警惕恶性可能。手术治疗是长骨内生软骨瘤的常用治疗方法。主要的手术方式有单纯病灶刮除灭活术及病骨切除术。术后局部切除手术有可能出现复发，且无明显症状，故需定期行影像学随访[14]。

3.2影像学表现

长骨内生软骨瘤病变开始起源于干骺端，随着骨的生长移向骨干，病变多位于骨干或干骺端的中央，也可位于一侧。典型的肿瘤病灶通常直径常小于6cm。长骨内生软骨瘤早期的影像学表现并不明显，随着时间的推移，可在长骨干骺端、骨干内见囊状骨质改变，而且绝大部分的病灶（95%）内根据矿化程度可有点状、斑块状、环状或不规则等多种形态的钙化[15]，即为内生软骨瘤的特征性表现。在X线上如果矿化不明显的话，病灶的范围就难以准确地界定，而且诊断就可能比较困难，易与其他囊性病变，如囊肿、纤维结构不良等混淆。当病损位置在骨干中央时，骨皮质的膨胀并不是那么不明显，若在单侧，骨皮质将呈现膨胀变薄。如骨皮质膨胀变薄，例如位于较薄的腓骨的病灶，易与软骨肉瘤及骨软骨瘤相混淆[16]。CT在内生软骨瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用，特别在长骨内生软骨瘤的诊断中更是不可或缺。相比于X线平片，CT片更容易发现早期的微小内生软骨瘤骨质病灶，且对于病灶小钙化有着很高的发现率[17]，对于此病有着极高的诊断价值。此外，CT对骨皮质的完整性及破坏程度有着更好的评估[18]。因为内生软骨瘤的组织学特点是透明软骨沿松质骨缝隙蔓延生长，且肿瘤几乎无血供，因此CT增强无意义且对肿瘤边界显示欠清晰[19]。长骨内生软骨瘤内含有丰富的透明软骨基质，水含量（75%～80%）与黏多糖成分的比值很高[20]，形成了独特的MRI表现，在T2WI呈高信号。而在T1WI上呈现低-等信号，局部的高信号可能是黄髓包绕所致。局部钙化区域在T1WI和T2WI上都呈现出低信号，但是MRI对钙化程度和性质的显示不如X线及CT敏感，因此，本病仅根据MRI很难做出正确诊断。另外，MRI还可以清晰地显示软组织的肿胀情况，MRI能够准确的评估肿瘤在骨髓腔的侵犯范围，为骨科的手术治疗提供依据。

3.3鉴别诊断

虽然大多数的长骨内生软骨瘤具有典型的影像学表现，但需与以下疾病鉴别。①低度恶性的软骨肉瘤：当病灶较小（＜4cm）而且没有明显的骨皮质膨胀、骨膜反应及软组织肿块时一般考虑内生软骨瘤；而如果出现较深的骨皮质内侧贝壳样改变（超过皮质层的2/3），软组织肿块，骨膜反应，骨骺和干骺端的骨皮质破坏则提示肿瘤生长较为活跃，应诊断为软骨肉瘤[11]。②软骨母细胞瘤：同此病一样，其内可见钙化，且硬化边包绕。好发人群为青少年男性，肿瘤多在四肢长管骨的骨骺区，X线表现有为骨骺区的溶骨性破坏，周围可发现细硬的化缘，30％～50%的病例病灶内具有不同程度钙化影，少见软组织肿块和病理性骨折[12]。③骨囊肿：多数发病于长管状骨的干骺端，一般无明显。病灶呈现囊性改变。④干骺端骨梗死：发病的原因常有酗酒、滥用激素和外伤等。骨梗死的表面有一层纤维包膜包绕，梗死表面有不成熟钙化，鉴别并不困难[13]。⑤骨巨细胞瘤：多数在长管骨的骨端，为中央或偏心性溶骨性破坏，膨胀明显，可穿越骺线侵及干骺区。病变周围有着清晰的边界，周围可见反应性的薄层骨壳存在，病灶内常见骨脊突入。

作者：冯贻正 郑从宽 王超 单位：浙江省临海市第一人民医院放射科 浙江大学医学院附属第二医院放射科