打开通往康复的“希望之门”

科学认识正确治疗

脊髓空洞症，在临床上并不少见。根据大宗病例研究表明，该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病，起病隐潜，病程进展极其缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，甚至有人哀叹脊髓空洞症是不死的癌症。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症，脊柱脊髓外伤、脊髓髓内肿瘤和脊髓慢性变性性改变等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形的病因最为常见，据武警总医院脊髓空洞症Chiari畸形数据库掌握的资料统计表明，约75％的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发。

脊髓空洞症的表现

脊髓空洞症患者的通常发病年龄在20～30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40～50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩，肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经原性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩，脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。

如何诊断

核磁共振公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷，准确可靠。它不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底，寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。

应该指出的是，正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向，国内外许多学者对此存有共识的，Chiarj畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。因此早期使用的空洞分流手术已不作为首选术式，传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷，有研究报道，减压术后二次手术的比率甚至高达17％，同时，传统手术常常出现术后发热、后脑下垂、感染粘连和巨大创伤等等并发症，使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。

现今倡导实施的微创手术主要应用后枕颈小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计，精确细致的外科手术，进行颅底结构整形，重建枕大池空间，改善脑脊液循环，解除后颅窝畸形状态，从根本上消除病因，阻止病变的发展与恶化。手术后枕大池恢复，脊髓空洞缩小或消失，症状消失或改善，临床取得了满意的疗效。特别是微创手术具有切口小、损伤轻。愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减少。

常言道：三分治疗，七分养护。要做到全面的科学认识和治疗脊髓空洞症，还需要特别重视有关脊髓空洞症康复治疗和保养的问题。所谓冰冻三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想获得良好的效果，手术治疗和药物方案只是积极干预的手段和措施，做好长期计划下的康复保养过程是离不开的。有关基因和干细胞的治疗方法尚处于临床试验研究阶段，有望在今后的研究中取得发展。

前不久，武警总医院脊髓空洞症科刘勇主任应邀前往英国伯明翰市，参加了第二届国际脊髓空洞症研讨会，有24个国家的190多名代表参加了此次会议，做为来自中国大陆的唯一代表，刘勇主任还为会议做了有关微创手术方法治疗脊髓空洞症和Chiari畸形的两篇学术报告。报告之后，与会代表纷纷表示祝贺，赞赏这一国际领先的微创技术特色以及多年专科工作所取得的成绩，美、日、英、西班牙、埃及等国代表还表示今后愿意来中国进一步加强交流与合作。会后，刘勇主任还访问了英国脊髓空洞症AnnConroy Trust基金会，了解了基金会的服务内容和运作模式，并实地考察了英国皇家伯明翰大学医院的专科工作情况，与英国专家一起商定了一些在专病研究和服务领域相关的合作事宜。

微创技术安全有效

近几年来武警总医院脊髓空洞症科应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式”即应用后枕部1.5～3厘米长的小切口(传统术式切口一般长达8～15厘米)，使用特制的显露器，完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作――在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性，达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构和功能关系的微创手术要求。

通过科学合理的设计和细致，精确外科手术，这种微创手术可以进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝畸形状态，从根本上消除病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。这种微创手术方式在术前可以仅进行局部剃发而不必剃光头，很受女性患者青睐。由于女性长发的掩盖，切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性，细小的切痕也不甚明显。与国外同类手术局部剃发相比，剃发更少，切口更小。另外，整个手术过程出血量约20～30ml，与入院后化验检查的抽血量相当，这在传统的开颅手术时代是不可想象的。微创手术治疗脊髓空洞症由于具有切口小、损伤轻，愈合快、恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。患者住院10～15天，花费1.5万元左右即可出院。微创手术的方法使手术安全性有了技术保障，术后反应和并发症的发生率大大降低，二次手术率未超过1％，经过多年随访，总有效率达94.3％。

微创手术除了切口小，组织损伤轻微之外，关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法，即缝合或扩大修补硬脑膜，对蛛网膜则必须保

护和缝合。因此，微创手术的概念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复，而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为，如枕大孔后缘扩大、小脑下疝切除、硬脑膜和或蛛网膜缝合等，均针对重建枕大池这一目标，也可称之为微创枕大池重建术，因为整形和修复是重建理念的两个内涵，整形重在结构重建，而修复强调功能重建。在微创原则下落实整形和修复的手术目标，除避免和减少损伤的基本要求之外，特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定，即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键，这是神经系统内环境的两道屏障，必须予以缝合或扩大修补。打造平台系统发展

记者了解到，脊髓空洞症科是2006年武警总医院设立的目前国内唯一的专门治疗脊髓空洞症及其相关疾病的专业科室。早在2001年建通了国内首家脊髓空洞症专业网站，为脊髓空洞症患者提供了良好的资讯检索和诊疗咨询平台。2005年成功建立“脊髓空洞症Chiari畸形临床资料数据库”，目前入库资料已逾两千余例，是目前国际上病例数量最大的脊髓空洞专业数据库，已显示出巨大的科研资源潜力。

在国内首先开展的后颅窝扩大成形术治疗Chiari畸形减压术后小脑下垂项目，从外科治疗角度解决了术后复发再手术的临床难题：首创设计实施的自体骨瓣后颅窝扩大成形术式达到了全解剖结构整形修复的要求。2004年以来创新设计实施小切口微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变，取得良好效果。

在采用微创手术治疗的同时，武警总医院脊髓空洞科坚持走中西医结合发展的道路，在术前调理和术后康复中运用中医疗法，对患者进行整体调理和康复治疗。运用数据库中医随访系统为患者全程指导。术前从调理气血、调和脾胃等方面进行中药干预，以减少术后反应，为进一步康复提供基础。术后根据疾病分型，以“痹症、痿症”的治疗原则为中心，制定多个有差异的、规范的治疗原则。在各治疗原则的统领下，对所涵盖的中西药康复治疗、手法治疗、针灸治疗、物理治疗、微波治疗等各种手段制订出各自的治疗方案，进行协同安排，突出“系统化、一体化”的概念。始终围绕“四专”，积极引进和应用康复技术，加强科研工作，突出中西结合，辨证论治，使得中西医结合治疗特色成为该科的核心实力。

通过多年积极的临床积累和创新发展，脊髓空洞症科已形成了独特的诊疗和康复体系。对脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形及其相关的多种颅颈脊髓病变，在基础研究、微创手术治疗，临床诊断分析和非手术综合治疗以及术后随访，中西医结合康复治疗等方面已经具有一定的工作积累并形成了明显的专科治疗特色。