1例主动脉弓中断一期矫治的体外循环体会

作者：王振喜，夏建海，张儒仿，钱龙宝

【关键词】 体外循环

关键词：先天性心脏病；主动脉弓中断；体外循环

主动脉弓中断（IAA）是一种罕见的先天性心脏畸形，其发病率均占先天性心脏畸形的1%。由于其自身疾病的特点实施矫治手术时体外循环的方法与常规的方式有所不同。最近我们成功地实施了一例主动脉弓中断合并室缺，动脉导管未闭（PDA）矫治手术的体外循环灌注。目前患儿已痊愈出院，现就我们的一点体会介绍如下：

1 临床资料

患儿男性，年龄5m，体重6.5kg。患儿于入院前一个月在外院体检时发现心脏杂音，前来就诊于门诊收住入院。检查：一般情况尚可，哭闹时口唇发绀，心前区可闻及II级SM,肺动脉第二音亢进。X线示：两肺血增多心影外形增大，肺动脉段平直。心电图示：窦性心动过速，右心室肥厚左心室高电压，V5导联ST段改变，T波倒置，心电轴轻度右偏。心脏超声诊断：（1）室间隔缺损，室水平左右分流，（2）主动脉弓中断（A型），（3）PDA，主肺动脉降主动脉间分流，（4）肺动脉高压。麻醉后体外循环前有创测压上肢80/50mmHg，下肢50/30mmHg。

2 体外循环方法

正中进胸，升主动脉和主肺动脉分别插管（F14号和F12号），用“Y”型接头与体外循环主动脉灌注管相连接，上下腔静脉插管建立体外循环并转流降温，同时阻断左右肺动脉防止肺灌注。灌入主肺动脉血液经PDA至降主动脉给下半身脏器供血。当肛温降至32℃时先阻断升主动脉，给予4℃冷心肌保护液使心脏停跳，经右房切口作室缺修补。此时体外循环转流降温继续进行，待室间隔缺损修补完毕，肛温22℃，鼻咽温16℃时暂停体外循环灌注，同时阻断头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉。拔除主肺动脉插管，在深低温停循环下离断PDA，近肺动脉端缝闭，利用PDA远端与主动脉弓作端-侧吻合。吻合完毕升主动脉排气后恢复血流灌注再次体外循环，继之左心排气，主动脉根部排气，移去主动脉阻断钳恢复冠状动脉供血并开始转流升温和实施超滤（术毕超滤液为400ml）。升主动脉开放后3min心脏自动复跳，呈窦性，待血压、心律、血气、温度、电解质等指标稳定后逐渐降低流量直至停机。总转流时间98min，主动脉阻断51min，心脏停跳54min，停循环30min。术后未发生脑肾等并发症。

3 讨论

3.1 由于主动脉弓中断的病变特点体外循环时常规单一升主动脉插管不能满足机体全身供血需要。因为在正常情况下主动脉弓中断的患儿下半身的血液主要靠右心室的血液经主肺动脉再经PDA至降主动脉供应。当体外循环开始以后随着温度的不断下降及手术操作的刺激，心肌收缩力也不断减弱甚至会出现室颤，心脏停跳等情况，右心室就不能有效地将血液通过PDA送至下半身，手术过程中会出现下肢温度下降过慢甚至造成下半身血液供应障碍。采用升主动脉和主肺动脉同时插管灌注能安全地满足手术时患儿上下半身的血液供应，有效地防止肾、脊髓缺血性损伤。

3.2 灌注医生根据主动脉弓中断部位的不同分配调节上下灌注流量使得上下半身的血供合理正常。一般要求在转流中上下肢平均动脉压应接近为准。本例A型主动脉弓中断的患儿，因为是5m的婴儿所以头部上半身占全身的比例相对较大故我们采用升主动脉14F插管，主肺动脉12F插管灌注以充分合理满足全身各部分的血供。

3.3 矫治主动脉弓中断时需要一段时间的深低温停循环。故降温过程需时较长，为了有效地缩短总转流时间我们先行室缺修补后行主动脉弓中断矫治。因为在室缺修补过程中通过升主动脉和主肺动脉插管的体外循环转流降温继续进行，当室缺修补完成后温度也达到了停循环的标准，这样既没耽误手术过程同时也节省了灌注时间。

3.4 在作主肺动脉灌注时一定要将左右肺动脉阻断完全以免造成肺部灌注损伤。在停循环下作主动脉弓中断矫治前需阻断好头臂动脉，左颈总和左锁骨下动脉以防气栓的发生。

3.5 在进行室间隔缺损伴有动脉导管未闭患儿的体外循环灌注时应警惕有主动脉弓中断的可能。尤其在体外循环过程中出现某些征象如下腔静脉回血量进行性减少且颜色暗，血流降温时鼻咽温下降快而肛温不降，做上下肢有创测压时上肢血压明显高于下肢血压等应及时提醒手术医生探查有无主动脉弓中断。一旦考虑本病应立即按治疗本病的要求及时处理。