眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理对照分析

[摘要] 目的 探讨眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理特征。 方法 对40例眼眶孤立性神经纤维瘤患者的临床表现、磁共振成像（MRI）、病理切片结果行统计分析。 结果 40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。眼球突出度12～20 mm，平均（18.1±0.4）mm。MRI检查示：20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。病理组织学观察显示，总体上，患者瘤细胞活跃，生长丰富，可见核分裂。其中30例镜下可见大量染色深的梭形细胞，两端尖，波浪状，可视细胞束状排列，间质可见胶原纤维聚集及少量黏液基质，10例患者细胞栅栏状排列，亦可见间质聚集较多的胶原纤维。 结论 眼眶孤立性神经纤维瘤其临床症状表现、影像学特点与一般眶内良性肿瘤区别不大，易混淆，确诊必须依靠病理检查。肿瘤的病理构成与MRI信号有一定的关系。

[关键词] 眼眶；孤立性神经纤维瘤；磁共振成像；病理

[中图分类号] R77 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）02（b）-0054-02

神经纤维瘤作为眶内重要的周围神经良性肿瘤，常见类型有丛状型、弥漫型、局限型和切断术后神经瘤。临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，圆形、结节状或呈梭形等，质软硬兼有。孤立单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同，较难鉴别[1-2]。本文收集2010年1月～2011年12月本院眼科经确诊的孤立性神经纤维瘤患者40例，总结其临床表现特点，探讨眼眶孤立性神经纤维瘤的病理特征，为其更加有效的诊断提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院2010年1月～2011年12月确诊的眼眶孤立性神经纤维瘤患者40例，男23例，女17例；年龄24～62岁，平均（45.1±2.8）岁。均为单眼发病，其中，左眼18例，右眼22例。

1.2 方法

所有病例手术前均行B超（美国GE，型号：M310931，探头频率为10 MHz）、MRI系统（荷兰，型号：Intera Nova1.5T）检查。均行肿瘤单纯切除，其中32例无外侧开眶，8例为前路开眶。所有研究对象的手术标本均做病理切片送检。

2 结果

2.1 孤立性神经纤维瘤的临床表现分析

40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。眼球突出度12～20mm，平均（18.1±0.4）mm。

2.2 影像学表现

MRI检查： 20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。典型的MRI表现。

A B

A：眼眶横断面T1加权图像，边界清楚，信号均匀；B：冠状位T2加权，瘤体边缘强化，征象不均一

2.3 病理分析

总体上，患者瘤细胞活跃，生长丰富，可见核分裂。其中30例镜下可见大量染色深的梭形细胞，两端尖，波浪状，可视细胞束状排列，间质可见胶原纤维聚集及少量黏液基质，10例患者细胞栅栏状排列，亦可见间质聚集较多的胶原纤维。典型的病理组织切片。

2.4 眼眶孤立性神经纤维瘤MRI信号特点与病理对照

眼眶孤立性神经纤维瘤MRI与病理对照。

3 讨论

眼眶孤立性神经纤维瘤来自周围神经及其间质，是分化较低的神经鞘瘤，可单独出现，称为孤立性神经纤维瘤，好发于青年，且在男性中较为常见。主要表现为眼球突出，外上方穹隆部结膜隆起，色红，质软，边界不清。本组40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。

影像学上根据肿瘤累及位置可对其进行鉴别：（1）球后肌锥内发现：此时应神经鞘瘤区别开来。具体为神经鞘瘤增强后其边缘区多为弧形高信号环。（2）累及肌肉时：应与甲状腺相关性眼病相区别。 甲状腺相关性眼病常表现为左右两眼同时患病，可累及多条眼外肌[3-4]。由于孤立性神经纤维瘤的MRI特征与较多眼眶肿瘤的体征上相同，表现为T1WI出现中低、中等信号，T2WI为中高、中低信号强度，均为不均匀强化[5-6]。本文MRI结果，20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。

典型的神经鞘细胞为纤长的梭形细胞，其核纤长尖细，可为波浪形，染色质深染，束状平行排列，黏液变明显时肿瘤类似黏液瘤，甚至发生片状或广泛玻璃样变[7-8]。本组研究结果与上述表述一致，眼眶孤立性神经纤维瘤MRI强度与病理关系的结果提示，神经纤维瘤发生眼眶部位不同，其MRI、病理表现略有不同，且神经鞘细胞与纤维母细胞增生的比例、间质类型而导致肿瘤组织分型的不同。

综上所述，眼眶孤立性神经纤维瘤其临床症状表现、影像学特点与一般眶内良性肿瘤区别不大，且肿瘤的病理构成与MRI信号有一定的关系。

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（收稿日期：2012-11-30 本文编辑：魏玉坡）