HELLP综合征148例临床分析

摘要：目的 分析妊娠期高血压疾病并发hellp综合征的临床表现、诊断、治疗及对母儿的影响。方法 收集2002年1月～12月收治的妊娠高血压疾病并发HELLP综合征148例临床资料进行回顾性的分析，Ⅰ型HELLP综合征和Ⅱ型HELLP综合征对比临床表现、母儿并发症和分娩结局。结果 Ⅰ型HELLP综合征组的重度者占92.8%，明显高于Ⅱ型HELLP综合征组（43.7%）（P

关键词：HELLP综合征；妊娠期高血压疾病

HELLP综合征是以溶血、肝酶升高和血小板减小为主要临床表现的综合征，是产科严重威胁母婴安全的围生期疾病之一。可发生于妊娠中、晚期及产后数日，在国外资料表明，重度妊娠高血压疾病中HELLP综合征的发病率约占所有妊娠的4%～16%，国内仅占重度妊娠高血压疾病2.7%，可能跟对HELLP综合征认识不足有关。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2002年1月～12月收治的妊娠高血压疾病并发HELLP综合征148例，孕妇的年龄16～48岁，平均32岁，孕周24+4～42+5w，平均33+3w，148例中早产65例，过期妊娠3例，初产妇83例，经产妇65例，轻度子痫前期5例，重度子痫前期85例，子痫58例，产前发病136例，产后发病12例。死亡11例。

1.2诊断 妊娠期高血疾病的诊断根据丰有吉、沈铿主编的《妇产科学》为标准。HELLP综合征根据Mississppi等分类的诊断标准：Ⅰ型HELLP综合征血小板≤50×109/L，Ⅱ型HELLP综合征血小板50×109/L～100×109/L，除血小板计数异常，合并溶血和肝酶异常，AST或ALT≥40U/L，LDH≥600U/L。148例HELLP综合征患者参照Mississppi等分为Ⅰ型HELLP综合征84例，Ⅱ型HELLP综合征64例。

1.3治疗 148例HELLP综合征患者在确诊后，立即根据病情，给与解经、镇静、扩容、利尿、抗血小板凝集治疗；128例输入新鲜冰冻血浆，补充成分血；20例输入白蛋白等综合治疗。所有确诊为HELLP综合征的患者均给予地塞米松10 mg肌注，12h一次，用3～7 d。其中，3例患者来院时已发现血尿数天，死于DIC、脑出血等，2例患者为子痫，来院时无HELLP综合征，6 h后，查尿中有潜血，血小板下降，立即决定手术，术中手术创面出血，术后24 h死亡，这类进展快的HELLP综合征死亡率很高。16例因来院时宫口已开，产程进展快，阴式分娩，其中9例有胎盘早剥。112例均在确诊后2～4 h行剖宫产术终止妊娠。产后5 d内严密观察血小板、ALT、AST变化。148例中胎盘早剥有46例，死胎36例，新生儿死亡48例。

1.4统计学处理 采用χ2检验。

2 结果

2.1症状及体征 148例患者除均有妊娠高血压疾病症状，头痛、头晕、眼花、视物模糊，有尿蛋白及水肿，收缩压140～200/100～130mmHg，18例伴有子痫，眼底改变36例。在84例Ⅰ型HELLP综合征中重度子痫前期64例，子痫14例，占92.8%，64例Ⅱ型HELLP综合征中重度子痫前期24例，子痫4例，占43.7%。两组比较差异有显著性意义（P

2.2特殊表现 Ⅰ型HELLP中有特殊表现者56例，占66.7%，包括上腹部疼痛、恶心、呕吐、畏光、血尿、鼻钮。Ⅱ型组中有上腹部疼痛、恶心、呕吐、畏光、血尿、鼻钮等特殊表现有20例，占31.2%，两组特殊表现比较差异有显著意义（P

2.3产妇并发症 Ⅰ型组并发DIC12例，急性心功能衰竭21例，急性肾衰2例，脑出血3例，胎盘早剥14例，发生并发症占61.9%。Ⅱ型组并发DIC10例，急性心功能衰竭1例，胎盘早剥27例，发生并发症占59.3%.两组并发症比较无显著意义（P>0.05%）。

2.4分娩情况 26例来院时已临产2 h内阴式分娩，122例入院确诊4～8 h行剖宫产术中，其中Ⅰ型组74例，剖宫产率88.0%。Ⅱ型组48例，剖宫产率75.0%。两组剖宫产率比较差异无显著意义（P>0.05%）。

2.5围生儿结局 148例产妇共分娩158例新生儿，其中早产儿39例，重度窒息26例，轻度窒息32例，均转新生儿科治疗。共发生围生儿死亡50例，包括36例死胎。Ⅰ型组36例，死胎28例，新生儿死亡8例，死亡率42.8%，Ⅱ型组14例，死胎8例，新生儿死亡6例，死亡率21.8%。两组围生儿死亡率比较差异有显著意义（P

2.6 HELLP综合征预后 出现急性心功能衰竭者例22例经与心内科共同救治，20例痊愈，2例死亡。急性肾功能衰竭3例，转肾内科治疗，2例痊愈，1例死亡。胎盘早剥41例均及时行剖宫产术，子宫卒中出血不止行子宫次全切术32例，并发DIC9例，其中3例死于脑出血，6例治愈，术后严密观察血小板、AST、ALT及血压，96例患者术后1～2 d血小板较术前降低，3～4 d开始回升，139例术后7～10 d血小板可回升正常，达100×109/L以上。

3 讨论

3.1 病理和发病机制 本病主要病理生理改变为血管痉挛、血管内皮损伤、血小板就聚集与消耗、纤维蛋白原沉积和终末器官缺血，与妊娠高血压疾病病理生理相似，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不清楚。有研究认为，免疫因素与HELLP综合征的发生有关，母胎免疫耐受机制破坏，导致母体对胎儿的免疫排斥反应可能是HELLP综合征发病的主要原因。资料表明该患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5A及终末C5b-9及补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板产生血管活性物质，使血管痉挛收缩，内皮损伤，在门脉周围和肝实质形成局灶性的肝细胞坏死、出血和玻璃样物质沉淀物，引起肝酶升高和肝区疼痛，前列环素减少，导致小动脉收缩及血小板聚集、消耗，引起血小板减少、溶血、肝酶升高。

3.2诊断 HELLP综合征的临床表现缺乏特异性，又一些症状如黄疸、鼻出血、胃肠出血、血尿、或肾区、胸腹部疼痛可引起多学科间的误诊。因此HELLP综合征确诊主要依据相关的试验检查。诊断溶血最敏感的方法是血清结合珠蛋白测定，85%～97%的HELLP综合征患者中均有明显下降，常出现在血小板减小之前。本组病例的诊断均是在妊娠高血压疾病的症状和体征的基础上，根据试验室检查指标进行诊断。AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。根据Mississppi分类将HELLP综合征依照血小板计数分为3级：Ⅰ型HELLP综合征血小板≤50×109/L，Ⅱ型HELLP综合征血小板50×109/L～100×109/L，Ⅲ级HELLP综合征血小板大于100×109/L小于150×109/L。血小板减少的程度与妊娠并发症、围生期发病率及病死率、产科出血、再次妊娠时发生HELLP综合征的危险性有相关性。由于我国血小板正常计数值为100×109/L～300×109/L，固本组病例未将Ⅲ级列为诊断标准。

3.3治疗 HELLP综合征治疗的关键在早诊断，早治疗，及时终止妊娠，降低母儿病死率。积极治疗妊娠期高血压疾病，仍以解痉、降压、镇静及有指征扩容，利尿或脱水为原则治疗，并补充凝血因子的不足。解痉首选硫酸镁，一般首次剂量5g负荷量，然后2g/h的速度静脉滴注。高血压者使用降压药物来控制血压，减少发生颅内出血、胎盘早剥及子痫的危险性。对于难以控制的高血压使用硝酸甘油或酚妥拉明。所有的HELLP综合征的患者均应使用皮质激素治疗，可明显改进病情，同时也可促进胎肺成熟。在血小板低于100×109/L，开始使用，直到肝功能恢复，血小板大于100×109/L时停用。在血小板小于20×109/L时或注射部位出血时应及时输注浓缩血小板，如患者发生DIC则应输注新鲜的冰冻血浆，凝血因子及红细胞，使用新鲜的冰冻血浆可去除毒素，免疫复合物，血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因子。本组病例具体用法每天输注200～400 ml新鲜的冰冻血浆，输注中可适当给利尿剂，以防心衰，视实验室指标恢复情况而决定，可用于产后持续性的HELLP综合征患者。分娩方式：终止妊娠是治疗HELLP综合征的有效措施，HELLP综合征不是剖宫产的手术指征，分娩方式以产科方式因素决定。对于严重HELLP综合征；合并DIC者及32 w以下者均应行剖宫产终止妊娠。母亲病情稳定，无DIC发生；无胎儿窘迫时，孕32 w以下者，可在严密监护母儿的情况下采取保守治疗延长孕周，但大多数患者在接受保守治疗1～10 d可能出现母儿病情突然恶化及并发症。保守治疗的潜在危险有：DIC、胎盘早剥、急性心功能衰竭、肝肾功能衰竭、肺水肿、脑出血、肝被膜下血肿等。因而在期待治疗过程中应密切加强对孕妇及胎儿的监护，根据病情变化及时调整治疗方案。多数学者主张剖宫产。阴道分娩仅适用于病情稳定、宫颈条件成熟者，且引产过程中应加强母儿监护，如病情加重应立即剖宫产终止妊娠。关于麻醉方式的选者，因血小板低，有局部出血的危险，神经阻滞和硬膜外麻醉禁忌，剖宫产易选用局部麻醉或全身麻醉，阴道分娩采用局部浸润麻醉。本组有26例阴式分娩，122例行剖宫产终止妊娠。

3.4并发症及预防 在HELLP综合征中，1%～36%的患者会出现并发症，如DIC；胎盘早剥；急性心功能衰竭；肝肾功能衰竭；肺水肿；脑水肿，心包积液等.本组患者有90例出现并发症，我地处于边远贫困地区，不及时产检及当地县、乡医院对HELLP综合征认识不足，延误病情而致并发症升高。但在Ⅰ型和Ⅱ型HELLP综合征之间并发症比较差异无显著意义。由于孕妇妊娠期高血压疾病及HELLP综合征的影响，围产儿患病率及死亡率在10%～60%之间，早产和胎盘早剥引起的死胎是围产儿死亡的主要原因，受HELLP综合征的影响还可能出现胎儿生长受限（FGR）和呼吸窘迫综合征。因此，对HELLP综合征患者应积极终止妊娠及早使用肺表面活性物质，可降低围生儿地患病率及死亡率。本组病例中有6例前次妊娠时患有HELLP综合征，有研究报道，HELLP综合征患者在下次妊娠时再次发生HELLP综合征的危险性约为19%～27%，发生妊娠高血压疾病的危险性为43%。其中Ⅰ型HELLP综合征的再发率最高。

参考文献：

[1]丰有吉，沈铿主编.妇产科学[M].第2版.人民卫生出版社，2010.

[2]王月玲，苟文丽，HELLP综合征的发病机制及诊治[J].中国实用妇科与产科杂志，2004，20（5）：262-264.

[3]Martin JN，Perry KG，Blake PG，et al.Better matemaloutcomes are achieved with dexamethasone therapy for postpartum HELLP syndrome[J].Am J Obstet Gynecol，2003，189（6）：830-834.