肝血管平滑肌脂肪瘤7例临床分析

【摘要】 目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析笔者所在医院收治的7例肝血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。结果：7例患者中，男1例，女6例，其中4例无临床表现，3例存在腹痛或背痛。影像学诊断3例，误诊3例，不明确1例。病理提示肿瘤由成熟的脂肪细胞和厚壁的血管分化良好的平滑肌细胞组成。免疫组化染色HBM45阳性率100%（7/7），SMA阳性率86%（6/7），术后随访7例患者均无复发。结论：血管平滑肌脂肪瘤术前误诊率高，需病理检查确诊，手术切除治疗肝血管平滑肌脂肪瘤可以获得满意效果。

【关键词】 肝血管平滑肌脂肪瘤； 肝脏良性肿瘤； 诊断； 治疗

中图分类号 R735.7 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2013）28-0166-02

肝血管平滑肌脂肪瘤（（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种十分少见的肝脏良性肿瘤。本文对笔者所在医院收治的7例肝血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料进行总结分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2002年6月-2012年6月笔者所在医院共收治肝血管平滑肌瘤患者7例，其中女6例，男1例，年龄20～62岁，平均45.4岁，3例患者因右上腹部疼痛或右背部疼痛就诊，其余4例无临床症状为偶然体检发现。病灶均为单发，肿块直径2～35 cm，平均10.6 cm，其中病灶位于右肝5例，左肝1例，尾状叶1例，全部病例肝功能均为Child A级，乙肝表面抗原及丙肝抗体阴性，AFP、CA19-9均阴性。

1.2 影像学资料

7例患者均行B超检查，提示肿块表现为高回声，内部回声不均，6例边界清楚，1例边界不清。其中1例误诊为肝癌，1例误诊为后腹膜肿瘤，1例误诊为肝血管瘤，1例仅提示肝脏占位，余3例诊断为血管平滑肌脂肪瘤。全部病例均行增强CT检查，平扫期表现为低密度影，其中3例表现为脂肪样低密度影，动脉期明显强化，5例门脉期退出不明显，2例门脉期轻度退出，1例误诊为脂肪肉瘤，1例误诊为错构瘤，2例肝占位性质不明，3例诊断为血管平滑肌脂肪瘤。共有3例病例行增强MRI检查，T1加权呈高信号或者低信号，T2加权呈低信号，1例误诊为错构瘤，1例误诊为脂肪肉瘤，1例诊断为肝血管平滑肌脂肪瘤。

1.3 手术与病理

全部病例均行手术治疗，术中均未见肝硬化表现，1例行肝尾叶切除，2例行右半肝切除，3例行右肝局部切除，1例行腹腔镜下左肝局部切除，平均手术时间3.2 h，平均手术出血量1350 ml，术后平均住院13 d。术后病理提示肿瘤均为单发，切面呈灰白、灰黄或红褐色，质地柔软，边界清楚，镜下所见：1例有不完整的假包膜，其余未见包膜，肿瘤组织主要由成熟的脂肪细胞和厚壁的血管分化良好的平滑肌细胞组成。免疫组化染色HBM45表达阳性率100%，SMA阳性86%，病理诊断为血管平滑肌脂肪瘤。

1.4 随访与预后

7例患者均获得随访，随访时间9～130个月，平均46.6个月，均未发现肿瘤复发和转移。

2 讨论

2.1 临床表现

HAML是一种比较少见的良性肿瘤。1976年，Ishak[1]首次报道本病，5%～10%伴发结节性肝硬化，好发于中年女性，多为单发。本组7例患者，女6例，男1例，均为单发病灶，未伴发结节性硬化，与文献[2-3]报道相符。血管平滑肌脂肪瘤最常累及肾脏，其次为肝脏，亦可见于其他部位[4]。HAML发病率低，一般无临床表现，常见表现为右上腹痛或发现右上腹肿块等不典型表现。HAML与肝炎无明显相关，AFP、CA19-9及癌胚抗原（CEA）等肿瘤标记物多正常。

2.2 病理学特点

HAML组织来源尚不明确，近来随着免疫组化与分子生物学的应用，越来越多的学者认为其来自血管周上皮样细胞[2]，该细胞具有多向分化潜能。联合免疫组织化学检查HMB45和SMA阳性表达对该肿瘤的诊断与鉴别诊断具有重要意义[5]。CD34是血管源性肿瘤的特异性标记物之一，在血液系统以外的其他实体性肿瘤中较少表达，在HAML的阳性率达到80%以上，可以作为一种辅助诊断指标[6]。

2.3 影像学特点

HAML由血管、平滑肌及脂肪组成，影像学表现与肿瘤成分比例及分布相关，肿瘤发展过程中其组成成分及分布可发现变化，故术前诊断较为困难。本组B超术前诊断正确率为3/7，CT诊断正确率为3/7，MRI诊断正确率为1/3。HAML超声声像图上多表现为圆形或类圆形肿物，边界清晰，规则。肿块内部回声多为强回声，少数为低回声或稍高回声，回声均匀或不均匀，后方多无声衰减现象，有时候发现内部网状结构，易误诊为肝癌或肝脏血管瘤。CT表现：平扫呈密度不均的低密度影，内见斑点状、条状及片状更低密度区，CT值为-25～-41 HU，增强扫描示动脉期肿物明显强化，强化明显处与正常肝实质交界模糊。对于脂肪含量少的有时候诊断会比较困难，本组3例经增强MRI检查，1例诊断为HAML，1例肿物脂肪含量较少误诊为错构瘤，1例脂肪含量较多误诊为脂肪肉瘤。

2.4 治疗与预后

手术切除是HAML的首选治疗方案，一般根据肿瘤大小、部位选用肝段切除、半肝切除或包膜完整的肿瘤切除。为避免肿瘤残留，防止复发，主张切除范围包括全部肿瘤及肿瘤周围1～2 cm的正常肝组织，经过根治性手术切除，绝大多数HAML能获得满意的疗效，但也有复发、转移和死亡的报道[7-8]，术后随访本文7例患者均未发现复发。

参考文献

[1]Ishak K G.Mesenchymal tumors of the live[M].New York：Wiley medical，1976：247.

[2]Tsui W M，Colombari R，Portmann B C，et al.Hepatic angiomyolipoma：a clinicopathologic study of 30 case and delineation of unusual morphologie variants[J].Am J Surg Pathol，1999，23（1）：34-48.

[3]Nonomura A，Mizukami Y，Muraoka K，et al.An 0myolap0ma 0f the liver with pleomorphic histological features[J].Histopatholog Y，1994，24（3）：279-281.

[4]钟定荣，纪小龙，李向红.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析[J].中华病理学杂志，2000，29（4）：252-255.

[5]翁海燕，王志华，彭燕，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析.临床与实验病理学杂志，2012，28（7）：753-756.

[6]Nonomura A，Mizukami Y，Kadoya M J.Angiomyolipoma of the liver：a collective review[J].Gastroenteral，1994，29（1）：95-105.

[7]Nguyen T T，Gorman B，Shields D，et al.Malignant hepatic angiomyolipoma：repoa of a case and review of literature[J].Am J Surg Pathol，2008，32（5）：793-798.

[8]Deng Y F，Lin O，Zhang S H，et al.Malignant angiomyolipoma in the liver：A case report with pathological and molecular analysis[J].Pathol Res Pract，2008，204（12）：911-918.

（收稿日期：2013-04-26） （编辑：程旭然）