成人多脾综合征的腹部CT表现

【摘要】目的分析成人多脾综合征腹部CT影像特点,提高对多脾综合征的认识。方法回顾性分析4例多脾综合征的腹部CT表现。重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和发育异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的CT表现。结果本组4例患者均为CT检查偶然发现。男1例,女3例,脾脏数目2~12个,均沿胃大弯侧排列,其中1例位于右上腹;4例均存在短胰及肠旋转不良;3例肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张;1例肝脏呈中间位;1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位。结论熟悉多脾综合征各种异常的CT表现,有助于准确诊断,减少漏误诊。

【关键词】多脾综合征;腹部;体层摄影术;X线计算机

多脾综合征(polyspleniasyndrome)是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。其发病率不详,患者大多在婴幼儿期因严重的先天性心脏病而死亡[1],成年患者一般无临床表现,常因其他原因检查时意外发现,或在尸检时发现[1,2]。此综合征影像表现多样,对其认识不足,往往造成漏诊或误诊。现结合文献对本组4例进行分析,着重探讨成人多脾综合征腹部CT表现。

1资料与方法

1.1一般资料本组4例,女3例,男1例,年龄分别为38,56,72,54岁。1例腹痛、呕吐行腹部CT检查;其余3例均因其他原因检查时意外发现腹部脏器异常而行腹部CT检查。

1.2CT扫描方法采用德国西门子16层螺旋CT机(SomatomSensation16CT)。扫描范围:膈顶至骨盆上缘。均采用平扫和双期(动脉期和门脉期)增强扫描,非离子型碘对比剂总量100ml,注射流率3.5ml/s,动脉、门脉期扫描分别为33s和80s。扫描参数:140KV,140mAs,距阵512X512,准直1.5mm,螺距1.15,重组层厚2mm,层距1mm。

1.3观察内容重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和形态异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的腹部CT表现。

2结果

本组4例患者腹部脏器及血管异常如表1。

4例脾脏均表现为多个软组织结节影,分别为2,8,10及12个,结节间窄蒂相连,密度均匀,边缘光滑锐利,沿后腹膜壁呈弧形排列,其中3例脾脏位于左上腹,1例位于右上腹(图1,2)。4例胰腺均位置正常,胰腺头、颈部肥大呈球形,胰体、尾部短小或缺如,呈短胰表现(图3)。3例肝脏正常,1例肝脏呈中间位(图2)。1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位(图1),2例胆囊右位。3例胃左位,1例胃位于右上腹脾脏前方。3例肠不旋转(图3),1例存在肠旋转不良伴小肠系膜扭转、高位肠梗阻(经手术证实)。血管重建示:3例肝动脉起源于肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA);3例存在肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张,肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房(图4,5),其中1例肝后段下腔静脉位于腹主动脉左侧,并存在对称的两组肝左、中、右静脉(图6)。1例存在脾、左肾静脉分流。

文献报道15例多脾综合征患者中,女11例,男4例,年龄1875岁,无症状7例,反复上腹痛4例,突发腹痛1例,黄疸2例,气促、紫绀1例;腹部CT表现:脾脏数量211个,脾右位10例,双侧1例;肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接11例,肠旋转不良3例;胰腺转位5例,短胰6例;中位水平肝7例,反位5例;胆囊中位4例,无胆囊4例;胃右位9例。

性别年龄脾脏肝脏胆囊胰腺胃肠下腔静脉奇静脉畸形连接其他异常

女38左(12)右位中位短胰左位不旋转右侧/肝段缺如有肝动脉起源于SMA

女54左(8)右位右位短胰左位不旋转右侧/肝段缺如有肝动脉起源于SMA

女72左(2)右位右位短胰左位肠旋转不良/小肠扭转正常无无

男56右(10)中位中位/结石短胰右位不旋转左侧/肝段缺如有两组肝静脉肝动脉起源于SMA

3讨论

3.1概况多脾综合征指多脾伴有先天性心血管异常和内脏位置异位,是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。1788年由Baillie首先报道,之后逐渐为人们所认识。特征为多个小脾,双侧脏器左侧异构,内脏位置不定。本组及文献报道19例均为成人,女性比例明显高于男性(3:1),其中2/3为无症状者。这与国内外研究结论相符。成人患者多数无明显临床症状,主要是因为存活至成人者一般无严重畸形,特别是严重心脏畸形或胆管及十二指肠闭锁。

3.2腹部内脏畸形的发生及CT表现胚胎发育第5~7周时,正值脾脏发育,内脏原基左右分侧,心脏结构发育分隔旋转时期,当这一阶段发生障碍,就会出现脾脏、心血管及内脏3大组器官发育异常,形成本综合征[5]。腹部脏器畸形在多脾综合征中的发生率约为56%,略高于心脏畸形(50%)和肺叶畸形(55%)的发生率[1]。

3.2.1多脾表现为大小不一的多个脾脏,数目约2到16个,大小不一,结节状或球状,密度均匀,增强表现与正常脾脏相同;相互之间窄蒂相连,可以位于沿胃大弯走行的任何位置,常见位于右上腹,偶尔双侧分布,也可以位于左上腹;部分小脾可以发生梗死或肿瘤[3,5]。本组及文献报道19例患者脾脏数目2~12个,11例脾脏位于右上腹,7例左上腹,1例双侧。笔者发现脾胃多位于同侧(10例均右侧,7例均左侧)。OleszczukRaschkeK[6]等在研究小儿内脏异构超声表现时也有同样发现,推测这可能是因为胚胎时期脾、胃旋转方向相同所致。

3.2.2肝段下腔静脉缺如伴奇静脉/半奇静脉异常连接表现为(肾静脉水平以上)下腔静脉缺如,下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉,肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房。此类畸形源于下腔静脉的胚胎发育异常,在胚胎第6周,下腔静脉干与肝静脉干连接失败,血液从后肾段经过奇静脉或半奇静脉回流入心脏,肝静脉直接回流入右房[7]。该畸形多见于多脾综合征,同时也是多脾综合征最常合并的畸形;国外学者ApplegateKE[4]等收集的10例多脾综合征患者中8例存在该畸形,发生率为80%;本组及文献报道19例中有14例发生,发生率73.7%,与其相近。

3.2.3短胰表现为胰腺头、颈部肥大呈球形,胰体、尾部短小或缺如。胰腺由腹胰芽和背胰芽发育而成,腹胰发育为胰头和钩突,背胰发育为胰体和胰尾。当某种原因导致背胰原发性发育不全或影响胰腺发育的局部缺血,就会产生胰体尾不同程度发育不全产生短胰[8]。单纯先天性短胰的患者会发生糖尿病,偶然发生胰腺炎;相反的是,多脾并短胰的患者,不发生糖尿病,淀粉酶水平也正常。本组及文献报道中短胰的发生率较高(52.6%),仅次于肝段下腔静脉缺如。短胰有时合并胰腺转位,文献报道中有2例发生;Maier等[9]还报道了一例多脾综合征合并短胰及环状胰腺者,此类畸形罕见。

3.2.4肠旋转不良在胚胎发育期,中肠(即十二指肠至横结肠中部,由肠系膜上动脉供给血运的肠段)旋转过程发生障碍,就会发生完全或不完全中肠旋转不良,同时由于中肠系膜未能较好的固定于后腹壁,容易伴发中肠扭转。完全肠旋转不良即肠不旋转,其CT表现为:小肠袢位于右半腹部,而结肠位于左半腹部;肠系膜上动、静脉位置互换。不完全肠旋转不良无特异CT征象,但当伴发中肠扭转时CT显示小肠肠袢及系膜以肠系膜上动脉根部为轴心盘旋聚集,形成“漩涡征”,未被转入漩涡的近端肠袢充气、积液而扩张,紧邻漩涡缘呈鸟嘴样,称“鸟喙征”。但是CT不容易发现不完全性肠旋转不良,其最佳检查方法是小肠造影,因此部分无明显临床症状的肠旋转不良患者仅通过CT检查并不能被发现。然而本组4例患者均存在肠旋转不良,在一定程度上反映了该畸形常见。

3.2.5肝胆异常常见的异常有中位水平肝,左位肝,无胆囊,中位胆囊,左位胆囊。水平肝表现为肝脏呈水平位,肝门位于脊柱前方,一般左叶体积大于右叶。左位胆囊表现为胆囊位于肝左叶下到镰状韧带左侧。本组及文献报道19例患者中,中位水平肝8例,左位肝5例,肝脏异常的比例为68.4%;无胆囊4例,中位胆囊5例,左位胆囊1例,胆囊异常的比例为52.6%。

3.2.6其它异常本组4例患者均存在动脉变异,3例肝动脉起源于肠系膜上动脉,1例胰十二指肠动脉起源于肠系膜上动脉。尚有1例存在对称的两组肝左、中、右静脉,分别汇合成肝上段下腔静脉,分别注入心房,此异常应当属于双下腔畸形,但是双下腔与肝段下腔静脉缺如同时发生,这种畸形组合在既往的文献中鲜有报道。

3.3多脾综合征的鉴别诊断

3.3.1多脾与副脾副脾指除有一个正常大小的脾脏外还有一或多个小脾脏,而多脾与副脾不同,其多个脾脏大小相近,总重量等于正常脾重。

3.3.2多脾与无脾两种均为先天性脾脏发育异常伴发多发内脏畸形和心血管畸形。无脾综合征不同之处主要在于:①脾缺如或仅有少量脾脏残迹;②双肺均为三叶(体现右侧器官结构重复);③先天性心血管畸形常见且程度严重;④下腔静脉和主动脉位于同侧是其特征性影像表现,但是肝段下腔静脉缺如伴奇静脉异常连接少见;⑤中位水平肝更常见;⑥外周血红细胞可查到HowellJolly小体;⑦临床上男性多见,新生儿或幼儿发病,死亡率高。

3.3.3单纯内脏转位肝脏和脾胃左右换位,腹主动脉和下腔静脉位置倒转,呈镜面转位,易合并心脏转位,但一般不伴有先天性心脏畸形,内脏发育畸形也少见。

尽管多脾综合征腹部畸形多见,但是由于不合并严重畸形而常无明显临床症状,仅在其他原因进行的影像检查中偶然发现,且容易被影像科医生所忽视。多层螺旋CT多平面重建及血管成像可以直观的显示各种畸形的存在;该综合征的准确全面诊断,对无临床症状的成人有着非常重大的意义,尤其是将来可能要接受腹部手术治疗的患者。