Mirizzi综合征的手术探讨

【摘要】 目的 探讨Mirizzi综合征的病理特点及合理的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析21例Mirizzi综合征的临床资料。结果 21例病人分别行胆囊切除或部份胆囊切除，直接瘘口修补或胆囊壁补片修补及Rowx-en-y式肝总管空肠吻合术。所有病人均治愈出院。结论 Mirizzi综合征病理类型不一，术前诊断困难，需借多种影像技术检查。对不同病理类型的Mirizzi综合征应采取不同的手术方法。

【关键词】 Mirizzi综合征；手术治疗；随访研究

Surgical treatment of Mirizzi syndrome

WANG Ben-yi, CHENG Zhang-lin,WANG Gou-feng. Department of Surgery，the First People′s Hospital of Xinyang Henan Province,Xinyang 464000,China

【Abstract】 Objective To study the pathologic feature and rational diagnosis and treatment of Mirizzi Syndrome.Methods The clinical data of 21 cases treated by surgery were retrospectively analysed.Results Cholecystectomy，partial cholecystectomy，direct closure of fistula or closure with gallbladder wall patch，and Roux-en-y hepaticojejunostomy were performed for these 21 patients in dividually and all of them were well.Conclusion The pathologic type of Mirizzi syndrome is variant.It is difficult to make a diagnosis before operation.So many imaging technique should be adopted.Diffierent operative procedures should be used according to patients′ pathologic type.

【Key words】 Mirizzi syndrome；Surgical treatment；Follow-up study

Mirizzi综合征是由于结石嵌顿在胆囊颈或胆囊管或其他良性病变压迫肝总管致狭窄或梗阻，引起胆绞痛、胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害的临床少见综合征[1]。我院自1999年11月至2006年6月共收治经手术征实为Mirizzi综合征21例，占同期胆囊手术的1.2%，同文献报道的0.5%～2.7%相近[2]。现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组21例病人中，男7例，女14例，年龄30～69岁，平均53岁，病程8个月至20年。均有反复发作的胆囊炎、胆绞痛的临床表现。其中伴黄疸者16例，伴发热者9例，有典型的charcot三联征的6例。术前检查均有不同程度的总胆红素升高（TBIL），谷丙转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）升高。全部行B超检查，均报告有胆囊结石。其中合并有胆囊嵌顿或胆囊管结石11例，胆总管结石6例，发现胆囊壁厚、胆囊萎缩11例，胆总管上段扩张13例，肝内胆管扩张3例，发现“三管征”3例。对胆总管及肝内胆管扩张的病人有12例接受CT检查，提示胆囊结石、肝总管结石。行内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）检查4例，显示肝外胆管狭窄1例，见瘘口结石嵌顿3例。

1.2 处理方法与结果 术中所见：胆囊颈或胆囊管与肝总管有粘连，可触及结石，胆囊壁纤维化、萎缩9例，多发结石15例，单发结石6例，嵌顿的结石从10～25 mm不等，形状不规则。肝总管有不同程度扩张。按csendes[3]分型：I型11例，II型6例，Ⅲ型3例，Ⅳ型1例。手术方式：对I型的11例中有5例完整切除胆囊，另6例行胆囊大部切除，胆囊颈或胆囊管部分残留，取出结石后电灼黏膜失活。II型6例行胆囊大部切除后，修补瘘口，T型管引流。III型切除胆囊后，以带蒂胆囊瓣转移修复胆管缺损，T型管引流。Ⅳ型行肝总管空肠Roux-en-y吻合，T型管引流。结果：全部痊愈出院，随访1～6年，有III型的2例和1例Ⅳ型的术后1年内并发胆道感染经保守治疗而愈，1例高龄患者术后3年死于心肌梗死，余均健在。

2 讨论

Mirizzi综合征的主要病理解剖基础是胆囊管与肝总管相邻平行，两者间仅隔一层纤维膜[4]。据张建希[5]报告，Mirizzi在1948年根据术中胆道造影结果首次报告了肝管综合征的表现。即胆囊颈或胆囊管结石嵌顿或炎性反应引起肝总管狭窄，称解剖功能综合征，又称Mirizzi综合征。Didlake[6]等进一步强调变异是前提，即胆囊管开口过低或平行于肝总管，相邻两管壁缺如或仅隔纤维膜，周围形成鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹，结石一旦嵌顿在胆囊颈或胆囊管内，极易造成肝总管的狭窄、梗阻，甚至形成瘘。临床上出现胆管炎、梗阻性黄疸等症状。Csendes[3]将Mirizzi综合征分为4型：Ⅰ型：结石仅压迫肝总管；Ⅱ型：瘘口形成小于肝总管外周的1/3；Ⅲ型：瘘口小于肝总管外周2/3；Ⅳ型 瘘口完全破坏了肝总管或胆总管的侧壁。临床上Ⅰ、Ⅱ型多见。本组Ⅰ、Ⅱ型17例（17/21）。

Mirizzi综合征由于无特异性临床表现，所以术前明确诊断较困难。早期以胆道造影为主[7]，现在B超为首选的影像学检查方法，如能发现Joseph[8]描述的“三管征”（即胆囊管、肝总管、门静脉）应考虑本病。但临床上典型的“三管征”较少，还取决于B超医师对本病的认识。ERCP有较高的诊断价值，但属侵袭性检查。磁共振胰胆管成像（MRCP）在影像学中对本病为优势检查项目，但不能作为常规检查。还有CT、MRI、PTC对诊断均有帮助，但不是定性诊断的主要依据。我们的体会是：术前诊断的关键是在于临床医师和影像学医师对本病的足够认识。凡术前有下列情况者应考虑本病可能：①B超发现“三管征”者；②B超提示肝内胆管扩张伴胆囊结石、胆囊萎缩或胆总管结石之一者；③B超或其他检查提示胆囊颈或胆囊管结石伴有黄疸病史者；④ERCP、MRCP提示肝外胆管狭窄并胆囊结石者；⑤ERCP、MRCP提示肝总管胆囊侧偏心性狭窄或胆囊与肝总管间见跨行性结石者。

Mirizzi综合征的治疗是及时手术。其原则为：切除病变胆囊，取净结石，解除梗阻，修复胆管缺损及通畅胆汁引流。因长期结石嵌顿和反复炎变粘连，常导致胆囊萎缩和Calot三角解剖层次改变，如术中操作不当或强行分离极易造成医源性胆管损伤。我们的做法是：在分离粘连后，如不能常规切除胆囊就逆行切除，对嵌顿的结石，先不急于处理。在直视下（必要时行术中胆管造影）对不同病理类型采取不同的手术方式。本组I型的11例，5例经仔细分离完整切除胆囊，另6例大部切除胆囊，胆囊颈或胆囊管内的结石另行切开取出，粘膜电灼失活。II型的6例胆囊大部切除后直接修补瘘口，T型管引流。III型的3例，切胆囊时从侧面切口取结石，探查瘘口大小，设计胆囊瓣带蒂转移修复瘘口，T型管引流，所有T型管横壁均超过瘘口处。1例Ⅳ型的行肝总管空肠Roux-en-y吻合，同时T型管引流。

Mirizzi综合征的诊断与治疗贯穿于手术的全过程。手术可明确诊断，正确分型，决定术式。在治疗II、III型的Mirizzi综合征采用带蒂胆囊瓣转移修复胆管优于其他术式[9]，既能修复缺损胆管，又能保证Oddi括约肌的生理功能。

参考文献

1 Mirizzi PL.Physilolgic sphinctor of hepatic bile duct. Arch Surg，1940，41(3):1325.

2 何效东，李庆怀，曹家华，等.Mirizzi综合征32例临床分析.中国实用外科杂志，1996，16（2）：88.

3 Cendes A，Diaz JC，Burdilesp,at al.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula；a unifying classification.Br J Surg，1989,76(11):1139.

4 周旭，易继林，郭锐清，等.Mirizzi综合征的手术治疗（附43例报告）.中国普通外科杂志，2002，11（2）：72.

5 张建希，张振寰，郑朝纪.Mirizzi综合征六例报告.中华外科杂志，1988，26（2）：103.

6 Didlake R，Haick AJ.Mirizzi′s syndrome：an uncommon cause of biliary obstruction.Am Surg，1990，4(2):268.

7 栗光明，朱继业，黄磊，等.Mirizzi综合征的诊治探讨.中国实用外科杂志，2002，22（8）：495.

8 Josepho S，Carvajal S，Odwin C.Sonographic diagnosis of Mirizzi′s syndrome.JCU，1985，13(3):199.

9 刘亚光，严琦敏，王小林，等.带蒂胆囊瓣转移修复Mirizzi综合征II、III型胆管缺损.中国实用科学杂志，2005.25（7）：423.