单纯巨核细胞再生障碍临床分析

【摘要】 目的 总结单纯巨核细胞再生障碍的临床特点，提高诊治水平。方法 血液常规分析；骨髓涂片经瑞氏染色后细胞分类。结果 骨髓涂片上无巨核细胞或巨核细胞显著减少，血小板计数在48×109/L以下，平均为22×109/L；出血症状明显，伴程度不同的贫血，少数有肝脾肿大。 经治疗，3例痊愈，2例死亡，2例无变化。结论 单纯巨核细胞再生障碍临床与血液学表现与原发性血小板减少性紫癜(ITP)有某些相似，注意二者的鉴别诊断有助于临床治疗与疾病的转归。

【关键词】巨核细胞；再生障碍；血小板

Pure Megakaryocytic Aplasia:A Clinical Study of Seven Cases

LIU Sheng-ping.Nanan Branch,the Second People’s Hospital of Yibin,Sichuan 644000,China

【Abstract】 Objective To summarize the clinical characteristics of pure megakaryocytic aplasia to improve diagnosis and treatment.Methods Blood conventional analysis was performed and cells were classified after bone marrow smears were stained by Wright’s staining in 7 patients with pure megakaryocytic aplasia.Results The bone marrow smears didn’t show any megakaryocyte or marked decrease of megakaryocyte ; The blood platelet counts were below 48×109/L with an average of 22×109/L; Severe hemorrhagic symptoms appeared with various degrees of anemia in all patients and hepatomegaly and splenomegaly were observed in a few patients.After treatment,3 patients recovered,2 patient died,and no improvement was seen in 2.Conclusion The clinical and hematological manifestations of pure megakaryocytic aplasia are similar to primary thrombocytopenic purpura,and differential diagnosis of the two will contribute to better clinical treatment and turnover of symptoms.

【Key words】Megakaryocyte;Aplasia;Blood platelet

单纯巨核细胞再生障碍(pure megakaryocytic aplasia)系无巨核细胞性血小板减少性紫癜(amegakaryocytic thrombocytopenic purpura),低巨核细胞性血小板减少症(hypomegakaryocytic thrombocytopenia)的同义语，属于一种特殊类型的再生障碍性疾病，以巨核细胞数量显著减少或缺乏，临床有不同程度的出血、贫血为主要特征，国内曾有多篇报道，但其诊断标准和治疗转归很不一致。现将四川省宜宾市第二人民医院南岸分院自1995年至2007年收治的该病7例资料作回顾性分析，并对其诊断标准及临床意义进行讨论分析。

1 资料与方法

1．1 一般资料 患者为四川省宜宾市第二人民医院南岸分院从1995年至2007收治的住院患者6例，门诊患者1例，男5例，女2例；年龄2~63岁，平均32．5岁。5例因不同原因出血就诊，2例因咳嗽、发热就诊。

1．2 症状与体征 7例患者中，全部病例均有出血史。皮肤瘀斑紫癜者6例，牙龈出血4例，鼻衄者2例，眼结膜下出血1例，血尿2例，便血1例；7例中5例有轻、中、重程度不同的贫血，3例肝肿大，2例脾肿大。

1．3 实验室检查 7例患者分别检查血常规分析，仪器：F820半自动全血细胞分析仪、CA50全自动全血细胞分析仪，稀释液均为山东兰桥科技公司的专用配套血球稀释液试剂；检查骨髓常规分析，行骨髓穿刺涂片，经瑞氏染色后镜检，进行骨髓细胞分类检查。

2 结果

2．1 见表1。

2．2 疾病转归 上述患者经肾上腺糖皮质激素强的松龙、琥珀酸氢考等药物治疗，结合抗感染、对症、输血支持疗法等综合治疗，7例中3例痊愈，2例死亡，2例无变化。

3 讨论

本症为多种病因所致，有先天性与获得性之分。后者又分为原发性和继发性。在出血性疾患中并非罕见。有的学者认为，它不是一个独立的病种，而是一个临床医生必须面对的一个血液学问题。许多药物如双氢克脲噻、雌激素、氨基比林、复方阿司匹林(APC)、安乃静等均与本症的发生有关；各类感染、特别是病毒性感染而致本症发生也偶有所见；系统性红斑狼疮继发本症者也有报道[1-2]。上述病例中，2例入院时诊断为肺炎，入院后4~6 d，皮肤出现瘀斑瘀点，血小板明显减少，发生本症，为继发性。3例肝脾肿大者有肝功能异常，其中1例为乙肝表面抗原阳性，其肝脾肿大与本症的因果关系尚不完全清楚，也可能是继发于肝炎病毒感染后所致。其余2例为原发性可以肯定。有人发现本症患者尿和血浆中血小板生成活性缺乏，以及一些病例血清中巨核细胞集落刺激活性增高，从而假设其发病机制为巨核细胞的成熟受阻和巨核细胞系祖细胞的内在缺陷。此外，有些病例体外巨核细胞集落生长可被患者T-细胞或血清IgG成分所抑制，也提示本症的发生有机体自身免疫机制的参与。

本病的主要临床表现为出血、贫血。贫血的轻重随出血程度而不同。诊断主要依据于血小板计数明显减少，骨髓中无巨核细胞或巨核细胞显著减少，而其他细胞系统正常或仅有轻度改变。至于巨核细胞少至何种程度可视为显著缺乏，尚无具体的标准。以至不同作者把一张骨髓片巨核细胞少于5个、6个、10个，均判为低巨核细胞而诊断本症[3-5]。诊断标准的不统一，常导致临床观察结果不一致。这个问题需引起重视。关于巨核细胞计数曾有多种方法介绍，国内习惯于在骨髓片上直接计数全片巨核细胞。据中国医学科学院血液病研究所的资料，正常人1张骨髓片巨核细胞为7~133个，而沈阳医学院的资料则为2~20个。二者差异颇大。造成这种差异的诸多因素中，除取材好坏外，首先可能是制片的标本用量和涂片面积的大小未能规范。实际工作中，常发现送检骨髓片的面积相差很大。不同病例之间有时可相差4~5倍，其对巨核细胞计数的影响不容忽视。余振玉[6]等将骨髓片1．5×3 cm定为1个单位面积。再按它涂片面积计算出单位面积内的巨核细胞数，比较适宜。如果提倡标本用量一致、制片厚薄适度、面积规范的骨髓片和巨核细胞计数，其计数结果无疑会可靠得多，相互之间也才具有可比性。参考中国医学科学院血液病研究所的资料，我们把1张骨髓片上巨核细胞4~6个视为减少，1~3个视为显著减少，这或许是合理的。后者也即上述7例病例诊断的主要依据。

单纯巨核细胞再生障碍症的临床及血液学表现与原发性血小板减少性紫癜(ITP)有某些相似。有人甚至将其视为ITP的一个特殊类型。诊断时需注意鉴别。单纯巨核细胞再生障碍症与ITP的不同点在于：①前者巨核细胞数量显著减少、以成熟巨核细胞为主、形态正常；后者巨核细胞数量正常或增多、并有成熟障碍和空泡变性等退行性改变；②前者大血小板百分比和平均血小板容积正常，后者大血小板百分比和平均血小板容积则增加；③前者血小板寿命正常，后者血小板寿命明显缩短。

单纯巨核细胞再生障碍症与先天性单纯巨核细胞再生障碍的鉴别，主要在于先天性单纯巨核细胞再生障碍者发病年龄小、自动伴有骨髓和心、肾畸形；尤其是桡骨缺失者较多见，部分病例尚有阳性家族史[7]。而上述病例均无这些发现。

参 考 文 献

［1］ 邓家栋.临床血液学.科学技术出版社，1985:943.

［2］ Nagasawa T,Sakuray T,Kashiwagi H,et al.Cell-mediated amegauaryocytic thrombocytopenia associated with systemic cupus erythematosis Blood,1986,67(2)：479.

［3］ 陈婷,张水生.纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症8例报道.实用癌症杂志，1992,7(2)：114.

［4］ 朱跃军,凌柱三.获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜22例全血象和骨髓象观察.中华血液学杂志，1988,9(5)：296.

［5］ 陈患青，英锦恳.,英一庾,等.获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(附6例报道).中华血液学杂志，1988,9(5)：298.

［6］ 余振玉,余国文，贾巨才.骨髓巨核细胞象之研究.中华内科杂志，1960,8(5)：428.

［7］

W.J.Williams,et al.Hematology McGraw-Hill Publishing Compang,1990:1343.