伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫36例临床分析

伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood eDilepsy with centro-temporal spikes， BECT)是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15％－24％，人群发病率为21／100，000。本文对2000年1月-2008年1月在我院诊治的36例BECT患儿的临床与脑电图(EEG)特点进行分析。现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料本文36例均符合BECT的诊断标准，其中男22例(66.11％)，女14例(38.89％)，发病年龄为3－14岁，其中3-4岁5例(13.89％)，5-7岁7例(19.44％)，8-10岁20例(55，56％)，11-13岁4例(11.11％)。病程7天～3年，均无异常分娩史及脑外伤史。既往有热性惊厥史2例，家族中有癫痫病史6例。神经系统查体无阳性体征，精神运动发育正常。

1.2方法采用加拿大维迪公司生产的数字化32导脑电图机在患儿发作间期进行脑电图描记。并做影像学检查，回顾性总结分析每个患儿发病年龄、发作形式、服药情况、EEG及影像学检查等资料。

2　结果

2.1发作特点(1)发作时间：本组36例患儿绝大部分发作与睡眠密切相关，入睡后1 h内发作18例。清晨将醒前发作2例，午睡时发作4例，2例白天发作，与睡眠无关。(2)发作形式：部分性发作25例(72.2％)，运动性发作18例，表现为一侧口角或面肌抽动、咽喉部发声、咂嘴等，其中10例泛化全身一强直痉挛发作。感觉性发作7例，表现为发作前有强烈的恐惧感、面部发麻，意识清晰但不能言语，其中4例继发为全身发作；11例发作时即表现为全身强直一痉挛发作：本组患儿均无癫痫持续状态，发作时间数十秒至10 min。发作后出现Todd麻痹者3例，其余患儿神经系统查体无阳性体征。(3)发作频率：1例患儿仅有一次发作，31例开始发作频繁，以后每年偶有发作，4例发作较频繁。

2.2脑电图特征及影像学检查发作间期进行清醒及睡眠状态下脑电图描记，表现为背景活动正常或基本正常。36例在清醒脑电图记录中，11例出现痫样放电。阳性率30.56％。睡眠脑电图记录中33例出现痫性放电，阳性率91.67％。表现为一侧或双侧中央和(或)颞区反复出现的尖波、棘波，呈双相改变，睡眠描记中痫性放电频率明显高于清醒状态，可有成簇发作。22例患儿进行颅脑CT扫描，1例示蛛网膜下腔囊肿，余正常，14例做头部MRT正常。

2.3治疗及转归本组病例除1例患儿在随访1.5年中只发作1次，未服药外，其余患儿确诊后给予德巴金口服，从小剂量开始15-20 mg・kg，达到临床控制发作。并检测血药浓度。临床控制率达94.44％，在1-3年追踪随访中智力正常，无明显行为和学习问题。远期随访结果有待进一步探究。

3　讨论

BECT是与睡眠相关的儿童良性癫痫，约30％患者有类似的家族史，多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性，通常2-14岁间发病。8-10岁高峰，男略多于女，本组病例符合该状况。典型的临床表现和特征性的脑电图改变是本病的主要依据。典型的发作形式为局灶性发作或感觉发作，部分发作可以继发为全身发作，睡眠时更易泛化；脑电图也极具特点，其表现是在背景活动基本正常的基础上，中央颞区局灶放电，反复出现高波幅的双相尖波和棘波。其中伴随一个较大的慢波，这种改变可单一孤立的出现。也可成串发生。睡眠脑电图描记阳性率明显高于清醒状态，这就要求临床工作中如果清醒脑电图未出现痫性放电，一定要做睡眠脑电图描记。初诊患儿应进行必要的影像学检查及详细的神经系统体检以排除局部脑区的解剖学异常，本组病例有1例头CT示蛛网膜下腔囊肿。但该病变不能解释临床症状，与BECT无关。

BECT是各种儿童良性癫痫中预后最好的一种，不论发作是否频繁。是否治疗及是否容易控制，发作均能在青春期前后完全停止，EEG亦随之恢复正常，对这一点的认识有利于减轻患儿及家长的心理负担，使患儿在良好的心理状态下保持正常的学习生活，并正常走向社会。