走近“狼人综合症”

时间:2022-10-22 03:33:01

走近“狼人综合症”

“疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么?目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。

11岁泰国女孩苏帕特拉・萨素芬患有罕见的“狼人综合症”,她的脸、耳朵、胳膊、腿和背部都被浓厚的黑色毛发覆盖,看起来就像传说中的恐怖“狼人”。她作为全身毛发覆盖面积最多的人而载入吉尼斯世界纪录。

在印度蒲娜的一个村庄,有三位姑娘,她们虽已到适婚的年龄,却未能出嫁,原因就在于她们浑身长满毛发,还长出长胡须,外形似“狼人”。科学家称,她们患上了罕见的“狼人综合症”,又称“多毛综合症”,根除毛发所需的激光治疗费用为4500英镑,这远远超出她们的能力范围。据悉,有电影制片人愿意将她们的故事排成电影,或许可以筹到治疗费

由来

先天性全身多毛症(Congenital Generalized Hypertrichosis,CGH),俗称“狼人综合症”(Werewolf Syndrome),是一种极其罕见的体毛生长异常疾病。自中世纪以来,这种罕见综合症一直受到科学家和普通大众的关注。

狼人综合征是一种极其罕见的先天性疾病。较早时候先天性全身多毛症患者为了避免别人异样和鄙视的眼光,白天通常会选择呆在家里,仅在晚上人少的时候才出门。由于他们的这种做法,人们开始把这些不幸的人和狼联系在了一起,于是这种疾病也就有了“狼人综合症”这个比较通俗的名字。

现状

先天性全身多毛症极其罕见,据记载,法国国王亨利二世的宫廷中就曾出现过这样的狼人。亨利国王对人类天生的怪貌和奇异变化具有高度的兴趣,1547年一个看起来好像半人半兽的10岁儿童被当作礼物送给了亨利国王。除了嘴唇和眼睛外,男孩全身覆盖着长达4英尺厚的金黄色体毛。这个男孩的名字叫佩德罗・冈萨雷斯,出生在加那利群岛。曾有很多油画都把绘画主题放在了这个奇异的男孩身上,直到现在仍然还有一些油画悬挂在奥地利茵斯布鲁克附近的阿姆布拉斯城堡中。

现在最著名的先天性全身多毛症病例出现在墨西哥的一个家庭。这个墨西哥家庭成员身上所长的体毛无论是稠密程度还是颜色深度都有甚于在亚洲和欧洲出现的狼人。这个家庭中的男人身上的体毛要比女人身上的更粗并更密,这显示先天性全身多毛症是一种伴X染色体显性遗传病。

多毛症有几种不同的类型,先天性多毛症患者身上的体毛没有颜色,精细松软,生长稠密,会伴随人一生。痣样多毛症患者身上的某个斑点或某个地方会长出过多的稠密体毛,而正常体毛则会围绕在斑点周围。后天性多毛症是在人出生后才出现的,这不同于出生前就会出现的其它类型的那些多毛症。

统计学显示,人类患多毛症的几率为10亿分之一。而且,目前全世界只能找到19名还健在的多毛症患者。一些这样的多毛症患者偶尔还会被称为“长胡子女士”、“狼人”和“狗男童”。您可能听说过维克托・丹尼・拉莫斯和加布里埃尔・拉利・拉莫斯这两个人。这对兄弟的脸上和胸脯上都长了过多的毛,看起来和动物差不多。他们身上唯一没有长毛的地方是他们的眼睛、嘴巴、耳和手周围。他们的两个堂兄弟也有这种多毛症。

这种疾病还出现在了一些媒体中。电影《迪安的皮毛》、《人性》等都有关于狼人综合症的镜头。在帕特丽夏・康沃尔所写的3部小说中,故事的女主角吉恩・巴普利斯特・坎多娜也患有这种多毛症。

病因

研究人员认为,导致这种疾病出现的原因可能是基因突变,也可能是潜伏在人体内的一种基因的“苏醒”。 对这种疾病进一步研究发现,荷尔蒙分泌过多也会导致这种多毛症的出现。男性身上的体毛是对体内荷尔蒙分泌的一种自然反应,而男性荷尔蒙则会刺激毛发生长和增加毛发的粗度。在多数情况下,多毛症都是先天遗传而来的,然而还有一些药物和(例如水银)也可以导致毛发过分的生长。而且,营养失调或未经处理的身体感染也可引起多毛症。

治疗

对于多数病人来说,这种疾病是一个影响容貌的问题。治疗这种疾病的办法就是给毛发脱色上蜡,而这只是暂时性的,永久性的去除体毛需要使用电蚀或激光处理毛囊,电蚀治疗的价格会稍微贵些。

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