X线在颌面部骨纤维异常增殖症诊断和鉴别诊断价值的临床分析

【关键词】 X线；颌面部；骨纤维异常增殖症；诊断和鉴别诊断价值；临床分析

文章编号：1004-7484（2013）-12-7730-02

骨纤维异常增殖症（FD）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，为骨科常见病之一。该病是正常骨组织逐渐被增生的均质梭形细胞纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁所替代，可能是网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。可发生于全身任何部位骨骼，颌面部骨骼也为一个好发部位。因颌面部腔隙孔道多，空间狭小，骨病损发生后可引起颌面部不对称畸形、相应的功能障碍或疼痛等而引起患者注意而就诊，也可无症状或体征偶然发现。现将笔者在临床实践中收集的10例颌面部骨纤维异常增殖症的X线表现进行临床分析，以对该病做出鉴别诊断，提高正确诊断率。现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 以笔者在临床实践中遇到的10例颌面部骨纤维异常增殖症患者为研究对象，患者均经手术病理证实。病人中，男患6例，女患4例；年龄范围介于16-51岁之间，中位年龄28岁。临床检查表明，颌面部出现程度不同的不对称甚至畸形者为9例，无明显变形仅1例，稍有疼痛而就诊发现。6例患者为多骨型，发病部位在上颌部。

1.2 X线检查方法 摄华特氏位片，4例为单骨型，均为下颌骨病变，摄取下颌骨正侧位片，1例摄下颌骨全景片，3例以上颌骨为主的多骨型病变行CT轴位平扫检查。

2 结 果

2.1 病变类型及其发生部位 10例患者中，6例为多骨型，其中累及左侧上颌骨、颧骨、蝶骨和筛骨者3例，累及右侧上颌骨和颧骨者1例，累及右侧上颌骨、颧骨和翼突内外板者1例，累及右侧上颌骨、蝶骨、筛骨者1例。4例为单骨型，均发生在下颌骨。

2.2 X线分型及其表现 所有病例按照影像学表现的病灶密度不同，分为三种基本类型：①致密型3例，表现为骨病损区骨骼外形膨大，密度显著增白致密高于正常骨组织；②磨玻璃型3例，表现为骨病损区骨外形膨大畸形，正常骨质结构消失，代之以稍低于正常骨质密度的模糊均匀的组织；③囊型1例，表现为骨病损区内透亮的囊样低密度。另外尚有3例患者具有以上2种或以上表现者，称为混合型。其中2例表现为右侧上颌骨骨病损区内高致密的病变背景下夹杂着低密度的透亮影，界限不清，上颌窦窦腔闭塞，1例表现为下颌骨内巨大囊性透亮影内有密度不均匀的斑片状高密度影。

3 讨 论

骨纤维异常增殖症，又称为纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，系先天性疾病，其病因和发病机制尚不十分清楚，可能与胚胎原始间叶组织发育异常有关。10岁左右发病，合并内分泌障碍患者常在3-4岁发病，病程进展缓慢，有些患者在成年病变有自限性，基本趋于稳定，少数病例有恶变，恶变为纤维肉瘤或骨肉瘤。该病可发生于全身任何部位骨骼，可累及单个或多个骨骼，国际上将FD按照其病变累及的范围和有无伴随症状把FD分为单骨型、多骨型及Albright综合征（本组患者未见此综合征者）三型。该病临床表现为肿块呈慢性生长，常引起局部畸形，因局部组织器官受压而出现相应功能障碍[1]。

随着近年来细胞遗传学和分子生物学研究的发展，目前认为Gs蛋白的α亚单位获得功能的突变可导致FD[2]，G蛋白的突变是合子后突变呈体细胞镶嵌体状态，而不是生殖细胞突变，临床症状的不同依赖于突变发生时胚胎所含细胞群的大小和突变所在细胞群的部位[3]，所以FD可以发生于任何部位骨。当颌面骨受累时，由于颌面部的特殊解剖特点，腔隙孔道多，空间狭小，常出现颌面部畸形或肿块，如颜面部不对称，畸形严重可至“骨性狮面”，也可有神经受压表现，如视力听力的下降、内耳功能障碍以及脑组织受压等症状，严重影响患者的面容和功能。

临床治疗主要依据影像表现判断病程发展程度，从而决定是否保守还是手术治疗。所以影像学检查及诊断就尤为重要。本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。FD幼年发病，病程为缓慢进展型，它的病理成分多样复杂，病变区主要由纤维组织与骨组织构成，比例不一，在纤维组织较多区域，纤维组织致密，呈漩涡状、编织状排列，其中可见少量骨样组织和较多未成熟骨小梁，幼稚的骨小梁形态不规则，排列无方向性，可见散在的成骨细胞，无包膜。FD的X线表现是由病理上纤维组织、骨样组织和新生骨小梁分化成熟程度和相互比例不同所决定[4]。X线表现为致密型的则主要为分化成熟的骨小梁构成，其中夹杂少许纤维组织；X线表现为磨玻璃型的则主要为纤维组织与较成熟的骨小梁混杂构成；X线表现为囊型的则主要为坏死、出血、囊变或黏液变构成。颌面部FD的X线表现主要为高致密型、磨玻璃型和混合型，囊型很少见；另外，虽然患骨受累，导致患骨膨隆增大，病变边缘不清晰，但患骨仍然基本保持其原有轮廓，此点征象似可作为颌面骨FD的特征之一[1-5]。X线特点为沿骨正常形态弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限[1]。

在临床实践中，颌面部FD主要应与骨化性纤维瘤相鉴别。现已明确该病与骨纤维异常增殖症是两种完全不同的疾病，前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨；女多于男，好发于15-26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的与咬合缘有成骨细胞。而骨化性纤维瘤（OF）是一种起源于纤维组织的真性良性骨肿瘤，肿瘤组织具有向骨组织和纤维组织双向发展的特点，好发于颌面部，因其病理成分主要也是纤维组织和成熟或不成熟的骨组织，所以其X线表现与FD十分相似。但是骨化性纤维瘤矿化物主要由骨母细胞镶边的板层骨小梁组成，所以病变边缘的病变骨小梁和正常骨小梁分界清楚。故在X线表现上虽然骨化性纤维瘤也表现为囊型溶骨型、致密型、磨玻璃型和混合型，但其病变边缘与正常骨组织有明确分界线，病灶边缘清晰；虽然患骨也膨隆增大，但其是以髓腔为中心向四周膨胀性生长，且多为单骨病变，而FD多是骨髓腔内的病理组织弥漫性生长，病变区与正常骨质区移行，无明确边界，多骨发病常见[1]。所以，两者的主要鉴别点是颌面部的FD与OF其不同的生长方式和病灶边界。另外，FD术后有约30%复发率，而OF术后很少复发[6]。另外尚应与嗜酸性肉芽肿和Gardner综合征相鉴别。嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统，常见于额骨、顶骨和下颌骨；多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。Gardner综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

颌面部FD尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。手术切口应为Weber-Fergusson法或Caldwell-Luc法，手术方法应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

综上所述，骨纤维异常增殖症是有相对特征性的X线表现的，仔细分析其影像学表现，详细了解临床病史，掌握鉴别要点，通过X线检查在对骨纤维异常增殖症做出正确诊断和鉴别诊断的同时，进而为手术治疗提供客观的依据。另外尚应注意，应用CT或MRI检查能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系，定期检查可动态观察病变的发展程度，同样有利于诊断和鉴别诊断，更有利于选择术式进路、减少并发症和估计预后。

参考文献

[1] 张彦喜，高黎，周弘，等.颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较[J].实用口腔医学杂志，2011，27（1）：128-130.

[2] Shenker A.Activating mutationin G Protein-coupled signaling pathways as a cause of endocrine disease[J].Growth Genet Home，1996，12：33-37.

[3] 刘铖.骨纤维结构不良的病因及治疗研究进展[J].中华矫形外科杂志，2001，8（10）：1002-1004.

[4] 李景学，孙鼎元.骨关节X线诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1995：344-348.

[5] 冯仁丰.实用医学检验学[M].上海：上海科学技术出版社，1996：388.

[6] 曾培尧，高振华.骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症的影像学比较[J].中国临床医学影像杂志，2004，（11）：640-643.