以血小板减少为首发症状的系统性红斑狼疮20例临床分析

【中图分类号】R593.24【文献标识码】A【文章编号】1005-2720（2012）02-0044-01

对我院2006-2010年收治的以血小板减少为首发症状的系统性红斑狼疮20例分析如下。

1临床资料

1.1一般资料：本组男8例，女12例，年龄14-50岁，首次出现血小板减少症状确诊系统性红斑狼疮时间为1-5年，本组确认为系统性红斑狼疮前均被误诊为特发性血小板减少症，其中有8例接受间断激素治疗。

1.2临床特点：本组以血小板减少为首发症状，多表现为皮肤黏膜紫癜、鼻衄、齿龈出血、月经增多等。主要为：皮疹8例（蝶形红斑5例，盘状红斑3例），光过敏6例，口腔溃疡5例，关节炎12例。此外还有患者发热4例，脱发5例，雷诺现象8例。同时伴有不同程度的乏力、消瘦、食欲不振等临床非特异性症状。本组病人在血小板减少2-5年，先后有15例出现系统性红斑狼疮临床症状及实验室改变，5例患者仅有实验室改变.

1.3实验室检查：本组检测白细胞（2.5-3.0）×109/L， 红细胞减少2例，血PLT（11-90）×109/L，血ANA谱中ANA（﹢）20例，抗Sm抗体（﹢）15例，抗ds-ONAk抗体（﹢）16例，蛋白尿3例，血清补体C3，C4不同程度下降，免疫球蛋白升高，血沉升高。

1.4治疗：本组病人，均采用糖皮质激素治疗，其中13例采用常规剂量治疗，泼尼松1mg/kg·g，同时辅助充钙剂，补钾，保护胃粘膜，预防感染治疗，病情稳定后激素逐渐减量。

其中2例因出现血小板减少性紫癜，予以甲强龙1000mg/d×3天冲击治疗，同时给以IVIG辅助的治疗，病情平稳后，改为口服泼尼松治疗，病人血象情况正常情况下，如合并有脏器损害者，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，追踪随诊。

2结果

本组病人均得到有效控制，随诊2年患者病情平稳，无血象异常。无并发症发生。

3讨论

系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，本病在我国发病率为0.7-1/1000，发病以青中年女性多见[1]。本病早期多为关节及皮肤表现，其次是出现发热、脱发、口腔溃疡、浆膜炎、光过敏、肾病等。而单纯以血小板减少为首发症状的系统性红斑狼疮较少见。

多年研究已证明，系统性红斑狼疮是多基因相关疾病，有一定的遗传因素，同时环境因素如阳光、药物等，也可诱发疾病，因此只有遗传因素的个体，在多种因素的作用下使机体免疫功能紊乱导致免疫系统调节失常，外来抗原引起人体B细胞活动，易感者因免疫耐受性减弱，使B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤，引起血细胞减少，或形成免疫复合物，沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜等，引起肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等，从而导致全身多系统的病理改变[2]。

系统性红斑狼疮患者出现的血小板减少为自身免疫性，与血清中存在抗血小板抗体，抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关，发病初期出现血小板减少的患者，自发性出血和创伤性出血机会增多，故在临床工作中，如以血小板减少为首发症状的青年女性患者，就诊时除予常规血液系统检查外，更应该注意免疫系统检测如ANA、ENA谱的检查，抗磷脂抗体检测等，以便更好的早期发现系统性红斑狼疮。

同时应注意诊断血小板减少的患者，长期随诊中观察患者有无皮肤黏膜、关节、肾脏等临床症状，密切观察，动态监测，以及早发现该种PLT减少是否为SLE所改变，给患者以更好的治疗。参考文献

[1]张奉春.《内科学》.（第七版）.北京：人民卫生出版社.

[2]张学军.皮肤性病学[M].北京：人民卫生出版社，2001 127- 132

作者单位：122000辽宁省朝阳市中心医院