原发性低钾性周期性麻痹62例临床分析

低钾性周期性麻痹是一组临床常见的，以反复发作的骨骼肌驰缓性麻痹为特点的常染色体显性遗传钙通道病。原发性低钾性周期性麻痹不合并甲状腺机能亢进，发病时血清钾降至

资料与方法

一般资料：62例患者中男52例，女10例；年龄15～59岁，平均33岁；首次发作39例，反复发作24例，有家族遗传史3例，诊断符合：①急性发作的双下肢、四肢或全身无力；②血清钾

发病诱因：饱餐3例，酗酒7例，应用糖皮质激素4例，大量输入葡萄糖6例，发热3例，呕吐3例，腹泻5例，无明显诱因31例。

实验室检查：血清钾2.5～3.4mmol/L者49例，血清钾1.0～2.4mmol/L者13例；发作时心电图有典型低钾出现u波、PR间期、QT间期延长、ST段下降者44例。按体重指数(BMI)评定肥胖标准(中国推荐标准)，正常值18.5～23.9，超重24.0～27.9，肥胖≥28.0，消瘦≤18.4，消瘦3例，正常体重13例，超重34例，肥胖12例。

临床表现：均为急性起病，进行性四肢无力，肌张力降低；四肢肌力0级3例，双上肢肌力0～Ⅲ级30例，Ⅳ～Ⅴ级29例，双下肢0～Ⅱ级40例，Ⅲ～Ⅳ级19例，肌无力多为下肢重于上肢，合并呼吸肌麻痹3例，所有患者均末引出病理反射，四肢感觉皮温正常。

治疗：所有病例均给予口服补钾，3～4g/次，每日3～5次；口服补钾时剂量较大。对于口服补钾效果不好、重病、合并呼吸肌麻痹、血清钾

结 果

58例患者在开始补钾治疗后24小时内症状缓解，血钾恢复正常；有11例在48小时内症状消失，有3例在72小时内症状消失，血钾恢复正常，无死亡病例。

讨 论

从本组病例观察发现，原发性低钾性周期性麻痹(HOKPP)多发于男性；发病年龄集中于青壮年，可有多种诱因；根据急性起病进行性四肢无力，血清钾

本研究中发现，许多原发性HOKPP患者明显超重或肥胖；按BMI评定肥胖标准(中国推荐标准)此组患者消瘦者占5%，正常体重占21%，超重占55%，肥胖者19%。从统计上可以看到肥胖与原发性HOKPP有明确的关系。原发性低钾性周期性麻痹发病机制可能与肌细胞功能异常有关；发作时细胞Na+-K+泵兴奋性增加，使大量K+内移至细胞内，引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作。体内增多的脂肪细胞是如何参与发病机制，有待以后的进一步研究。另外，此组病例人数较少，有待以后大样本病例的证实。

参考文献

1 王维治,罗祖明.神经病学［M］.第4版.北京:人民卫生出版社,2000.

2 金惠铭.病理生理学［M］.第5版.北京:人民卫生出版社,2001:160.

3 李里,朱雨岚,王维治.低钾周期性麻痹与离子通道病［J］.中华神经医学杂志,2006,5(2):210-212.