左冠状动脉异常起源于肺动脉1例
时间：2022-09-25 02:11:55
DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2016.33.079
左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery， ALCAPA）又称Bland-White-Garland综合征[1-3]， 是一种罕见的先天性心脏畸形， 在新生儿中的发病率为1/30万， 占先天性心脏病的0.24%～0.46%。其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等， 尤其是心电图出现Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波， V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性[4， 5]。对于基层临床儿科医生来说， 认识到这些特点可以提高该病的诊断率。本科\断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉， 现报告如下。
1 临床资料
患儿， 男， 2个月8 d， 因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院。患儿生后即出现吃奶后多汗、哭声低弱。体检：体温（T）37℃， 神志清， 精神反应差， 哭声低弱， 面色苍白微绀， 呼吸急促， 75次/min。咽部充血， 三凹征阳性， 双肺呼吸音粗， 可闻及中小水泡音及哮鸣音， 心率150次/min， 心音低钝， 律齐， 心前区可闻及3/6收缩期杂音。腹软， 肝右肋下3 cm， 未触及肿块。无特殊面容。入院初步诊断：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心脏病待排。入院后急查血气分析基本正常；超声心动图示左心增大、左心功能减低， 房间隔缺损。心电图示Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波， V5、V6 ST段抬高。见图1。胸部X片示双上肺见大片状高密度模糊影， 心影增大。血常规白细胞计数（WBC） 6.34×109/L， 中性粒细胞（N） 32.4%， 淋巴细胞（L） 51.3%， 红细胞计数（RBC） 2.93×1012/L，
血红蛋白（Hb） 83 g/L， 血小板计数（PLT） 182×109/L。C反应蛋白（CRP）
aVL、V5、V6导联出现病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超声心动图示左心增大、左心功能减低， 射血分数减低。该患儿其临床表现及心电图、超声心动图、胸片表现高度怀疑左冠状动脉异常起源于肺动脉。再次超声心动图检查予以确诊。给予患儿持续心电监护， 鼻导管吸氧， 水合氯醛灌肠镇静， 磷酸二酯酶抑制剂米力农0.5 μg/（kg・min）静脉泵入强心， 呋塞米（速尿）5 mg减轻心脏前负荷， 静脉输注人免疫球蛋白10 g和甲基强的松龙15 mg对抗全身炎性反应， 头孢曲松抗肺部感染， 维生素C和果糖营养心肌， 症状有所改善。因本院医疗条件限制， 患儿症状改善后去上级医院进一步进行心血管造影检查及手术矫正畸形， 均证实左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断。
2 讨论
ALCAPA根据侧支循环是否丰富， 可以分为婴儿型和成人型两种[6-8]：前者缺血较重， 临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭， 患者多于出生后1年内死亡；后者缺血较轻， 临床表现不典型或表现为亚临床心肌缺血， 而被误诊为冠心病， 患者多因室性心律失常而猝死。
2. 1 病史特点 ALCAPA婴儿生后会有短暂的稳定期， 随之渐渐出现吃奶后多汗、哭声低弱、苍白， 最终出现气促、心动过速、生长发育落后等心功能衰竭表现， 但这些临床表现均为非特异性[9， 10]。该患儿生后即存在吃奶后多汗、哭声低弱的表现。
2. 2 心电图筛查 有研究表明心电图Ⅰ、aVL、V4、V6导联病理性Q波对于诊断婴儿型ALCAPA具有很高的敏感性。而心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、先天性二尖瓣脱垂并反流患儿心电图很少出现病理性Q波[11-14]。
2. 3 超声心电图确诊 超声心动图是诊断ALCAPA最理想的无创性检查手段， 可以做出初步诊断。超声诊断的直接征象是左冠状动脉（left coronary artery， LCA）与主动脉根部无正常连接， 起源于主肺动脉；多普勒检查示LCA无前向血流频谱， 主肺动脉内可见来自LCA的逆向血流。间接征象为右冠状动脉（right coronary artery， RCA）扩张、心室壁及室间隔间见侧支血流、左心室扩大或室壁瘤， 心内膜回声增强、二尖瓣反流[15， 16]。超声心动图诊断相对困难， 容易出现漏诊和误诊， 需要经验丰富的超声心动图技师才能发现左冠状动脉起源异常。
2. 4 其他辅助影像学检查 ALCAPA诊断的金标准为冠状动脉造影或多排CT冠状动脉成像。
2. 5 治疗 本病一旦确诊， 需要手术矫正畸形， 将左冠状动脉移植到主动脉根部， 恢复正常的冠脉循环。
在临床上遇到生后头几个月， 因肺部感染等常见诱因后， 出现心力衰竭的患儿， 尤其是心电图Ⅰ、aVL、左心前区V5和V6导联出现病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超声心动图示左心增大、左心功能减低的间接征象， 应高度怀疑左冠状动脉异常起源于肺动脉。
参考文献
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[收稿日期：2016-10-21]
