三期神经性梅毒-麻痹性痴呆1例

【中图分类号】R759.1+3【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)05-0271-02

梅毒(treponema palidum，TP)是由苍白螺旋体引起的一种慢性传染病。麻痹性痴呆(general paresis of insane，GPI)是TP螺旋体侵入大脑皮质造成弥散的实质性损害而导致的进行性神经衰退症状以至痴呆[1]，属三期神经性TP比较严重的一种损害。

1 临床资料

1.1 一般资料：患者女，51岁，农民，已婚，育一子一女，现已成年。因左侧臀部陆续出现3个大小不等、破溃的圆形结节于2007年2月4日前来就诊。经梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性，滴度1∶16；梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性。进一步通过脑脊液和相关颅脑检查确诊为三期神经性梅毒-麻痹性痴呆(TP-GPI)。病史：由于该患就诊时表现为智力障碍、无认知能力、语无伦次、答非所问等神经精神症状，由子女代述病史。否认非婚史、家族史、性病史、脑外伤史、外阴破溃史、糖尿病史。相继为该患配偶及子女进行梅毒血清学检测，结果均为阴性。见该患有纹眉，进一步追问，家属忆起十几年前经人介绍在家纹眉及眼线，操作者无任何经营许可和证照，收费极低，该人已无从查找，传染途径可能为经梅毒污染的纹刺工具感染。3年前该患身体健康、性格开朗、思维和语言功能均正常。2004年上半年开始出现痴笑、易怒、头痛、失眠、记忆力减退、行为异常等症状，误以为更年期综合征，未予重视。2004年7月首次出现手、足、唇震颤，口吐白沫，癫样发作，于当地医院进行急救处理后症状缓解出院，按癫诊断给予口服药物(检查及用药情况不详)。3年间如癫样发作4次，发作间期逐渐缩短，发作时间延长，半年前脑CT显示为轻度脑积水、脑回轻度萎缩，辗转于多家医院神经内、外科先后怀疑过癫、精神分裂症、脑膜炎、帕金森综合征等，均由于缺少充分诊断依据未确诊。其中有医生曾建议作梅毒血清学检测，家属拒绝并转诊，因此错过了诊治机会。

1.2 临床表现：体检：体温37.2℃，血压130/80mmHg，一般状况良好；表情亢奋，言语不清，步态不稳，对家人无识别，体检较合作，简易智力状态(MMSE)评分为15，Babinski征阳性。双肺呼吸音清，心律齐，主动脉瓣第二心音略增强；腹平软，肝、脾肋下未及；生理反射存在，病理反射未引出；心电图及胸透未见异常，肝功及血生化检查均在正常范围。皮肤科检查：左侧臀部有3个大小不等浸润性结节，中央破溃结痂，附少量鳞屑，无自觉症状，其他未见异常。妇科检查未见异常。梅毒血清学检查：梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性(1∶16)；梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性；HIV抗体阴性。脑脊液检测：白细胞计数升高(22×106/L)，性病研究实验室试验(VDRL)、血清反应素滴度测定(TRUST)阳性(1∶8)；总蛋白升高(852.7g/L)，球蛋白降为(0.00g/L)，白蛋白/球蛋白比值为0，乳酸脱氢酶轻度降低(22U/L)；免疫球蛋白IgA(4.82mg/dl)、IgM(2.16mg/dl)、IgG(60.4mg/dl)明显升高。物理检查：脑电图显示中度异常脑电；头颅CT显示脑膜增厚粘连，出现轻度梗阻性脑积水；颅脑磁共振(MRl)提示蛛网膜下腔扩大，脑回轻度萎缩。

2 治疗

根据其皮肤病变“结节型梅毒疹”、精神及神经症状、梅毒血清学检查、脑脊液检查、颅脑CT和MRI确诊为GPI。为了避免发生吉―海反应，治疗前1d开始口服强的松，每日2次，每次10mg，连续3d。治疗以水剂青霉素400万U每4h静脉滴注1次，每日6次，共15d，继以苄星青霉素240万U每周1次分臀肌注，共2w。因发生念珠菌性阴道炎对症处置，2w后无其他副反应，继续以苄星青霉素240万U每周1次分臀肌注，连续2w。同时辅以脑活素、谷维素、芦丁、维生素B、维生素C等改善微循环、营养神经和脑细胞的治疗。治疗后3个月该患精神状态明显好转，语言功能及认知明显改善，MMSE评分为20，臀部结节型皮损愈合，基底变软，颜色变浅，至结稿时未发生癫样发作。复查RPR滴度为(1∶4)。遗憾未能做通家属进行脑脊液及颅脑影像学检查工作，因此未能更好掌握GPI脑部的恢复状况。

3 讨论

早期TP未能及时、正规的足量治疗，是发生神经性TP重要原因之一，大多数病例在感染后最初两年就有不同程度的TP性脑炎或脑内损害发生，约有10%感染后经过数年甚至数十年的潜伏期才开始出现临床症状。近年来随着TP的发病率逐年上升，神经性TP-GPI也多有报道。早期与其他类型痴呆相似；但痴呆呈进行性加重，半数患者有癫样发作，未治疗者死亡时间为数月~5年[2]。本例GPI患者发生精神神经症状时正处于女性更年期年龄段，极易被忽视和误诊，提示临床医生注意鉴别诊断，加强会诊及科室间的协作意识，及时确诊治疗，以减少误诊误治，资源浪费。

该患可能为非正规医疗美容感染的TP，应坚决取缔并严惩非法行医及医疗美容行为；患者本人及家属为低文化群体，经济状况差，防范意识低下，提示在农村、城乡结合区，高危人群中普及性病和其他传染病的健康教育，杜绝或减少梅毒以及其他性病、传染病的传播和流行。经系统驱梅及相关辅助治疗后精神神经症状改善明显，预示有可治性，及早诊断治疗预后较好[3]，提示临床治疗中辅以改善微循环、营养神经和脑细胞的药物，对于大脑功能及神经系统的恢复起到积极促进作用。动员患者家属不但要定期做梅毒血清学复查，还要密切关注脑脊液及颅脑影像的动向，虽然目前状况良好，颅脑的实质性损害已经存在，如进一步发生脑和脊髓的局部组织梗阻、缺血或软化[4]，后果比较严重，不容忽视。

[收稿 2009-02-01]