罕见原发性小肠小细胞癌1例报告及文献复习

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.274

肠道小细胞癌(ISCC)是肠道上皮恶性肿瘤的一种特殊的组织学类型，此癌无论在临床生物学行为，还是在病理形态方面，与肺小细胞癌均很相似。ISCC国内报道很少。本文就我院收治的一例原发性小肠小细胞癌患者进行回顾性分析，以提高诊断及治疗水平。

病历资料

患者，女，49岁，因“乏力伴脐周隐痛4个月余”，于2011年5月4日入我院消化内科治疗。患者有贫血病史2年余，期间多次化验大便潜血阳性，未进一步诊治。患者绝经2年。患者本次入院后化验血红蛋白73g/L(110～160)，大便潜血阳性。胸部CT未见异常。电子胃镜检查示：浅表性胃炎。纤维结肠镜检查示：进镜90cm达回盲部，回盲瓣唇形，进回肠末端约15cm，黏膜光滑，所见升结肠、肝区横结肠、乙状结肠、直肠黏膜未见异常。全腹平扫强化见：右中腹部小肠部分肠壁不均匀增厚，增强扫描呈中度强化。其后方可见不规则软组织肿块影，平均CT值约41Hu，内密度尚均匀，周边呈分叶状，增强扫描平均CT值约57Hu。考虑小肠癌并淋巴结转移可能。全消化道钡餐：考虑小肠癌可能。该病人转入普外科进行剖腹探查术。术中见：患者空肠上段距屈氏韧带约40cm处小肠及小肠系膜可及约直径10cm大小肿块，质韧，不规则，肿瘤突破至浆膜，邻近肠系膜见肿大淋巴结。术后病理：(小肠)小细胞癌，侵透外膜并形成癌结节，累及壁内神经，脉管内见癌栓，两端切线未见癌。免疫组化显示：NSE阳性，Syn阳性，CgA部分阳性，CK阴性，EmA阴性，CEA阴性。

讨 论

小肠癌在胃肠道癌中发生率低，约为0.2/10万，最多发生于十二指肠，其次为近端空肠与末端回肠［1］。文献报道该病术前诊断率为17%～52%［2］。小细胞癌(SCC)是一种低分化且具有高度浸润转移能力的恶性肿瘤，多见于肺，约占原发性肺癌的1/5［3］。SCC也可源于肺外器官，如咽、喉、食管、胃、小肠、唾液腺、胰腺、皮肤、乳腺、子宫、阴道、肾、输尿管、膀胱和前列腺等。肺外小细胞癌起源多认为来源于黏膜上皮基底层的Kulchitsky细胞，属于神经内分泌系统肿瘤。临床上血清学检查有时可见某些内分泌指标，如降钙素、抗利尿激素(ADH)、肾上腺促皮质激素(ACTH)、胃泌素释放肤(GRP)、生长抑素、烯醇化酶等升高，甚至引起相应临床表现。病理标本免疫组化检查可发现CgA、NSE、突触素(Syn)等阳性结果。与小细胞肺癌相比，起源于肺外的小细胞癌发生率非常低，既往的临床报道多为个案报道，缺乏准确性高、价廉、无创的诊断方法，临床发现时往往已是晚期，失去了根治性手术治疗的机会，故应提高对该病的认识及警惕性，探索有效的诊断及治疗方案。

既往研究表明腹痛、腹部肿块、梗阻、消化道出血、贫血以及消瘦、腹泻、发热等是小肠肿瘤的常见临床表现，有时被急腹症的症状所掩盖，术前不易确诊。本文所见病例即以脐周隐痛、贫血为主要表现，由于本病少见，临床医师往往也缺乏认识，因此对原因不明的消瘦或体重下降、腹痛、贫血患者应及早进行综合检查可提高正确诊断率。

常规的胃镜、纤维结肠镜检查难以发现小肠肿瘤，因胃镜最深可达十二指肠球部至降部的病变，结肠镜可发现回肠末端病变，本例患者肿块部位位于空肠，因此胃镜及结肠镜检查未能发现，最终因全腹平扫强化、全消化道钡餐提示占位，进而剖腹探查确诊，说明腹部CT、全消化道钡餐不失为可以考虑的筛查方法之一。方志恒等［4］结合文献分析27例原发性小肠肿瘤资料，认为内镜对十二指肠和近端空肠病变，全消化道钡餐造影对十二指肠升部病变，小肠导管钡灌肠造影对各段小肠病变有较好的诊断价值，综合分析辅助检查结果，可推断病变大致位置，指导探查术。江容坚等［5］总结15例小肠腔外平滑肌肉瘤资料，认为胃或小肠钡餐造影是小肠肿瘤，尤其是腔内肿瘤的首选检查方法，内镜检查阴性的不明原因消化道出血应行肠系膜动脉造影，有小肠占位病变者应行CT检查。小肠镜虽可在直视下观察到肿瘤的部位、大小及肠壁浸润情况，但费用昂贵，检查操作困难，许多患者因痛苦而难以接受，目前尚难以广泛开展。胶囊内镜可直视下发现小肠病变，但因价格昂贵且不能活检等，使用受到限制。PET-CT检查的临床应用，对于诊断困难的原发性小肠肿瘤的诊断起到明显的帮助。它不仅显示肿瘤的形态及分布范围，还能提供病灶的功能及代谢信息，有较高的诊断价值，特别对淋巴瘤，还能监测患者对化疗的早期反应，并提供重要的预后信息［6］，但也因其价格昂贵,临床常规应用困难。因此，我们推荐小肠肿瘤的术前诊断应首选小肠低张性气钡造影，而对于怀疑十二指肠肿瘤者应常规进行纤维内镜检查，CT检查则主要用于确定有无腹腔内其他脏器及淋巴结转移。CT检查能同时发现腹腔内肝、脾等器官的转移肿瘤及肿大的淋巴结，从而对术前分析评估做出帮助。

原发性小肠小细胞癌的发病率低，病程隐匿，临床表现缺乏特异性，加上缺乏有效的早期诊断手段和特异性的肿瘤指标，故极易延误诊断。文献报道小肠肿瘤中位生存期39.7个月，其中淋巴结浸润及肿块位置是独立的影响预后因素，远端肿瘤预后更差［7］。目前手术仍然是其最主要的治疗手段。

参考文献

1 何尔斯泰.小肠肿瘤.见:王吉甫,主编.胃肠外科学.北京:人民卫生出版社,2000:633-643.

2 Patrascu T,Doran H,Strambu V,et al.Small bowel tumors:clinical course and therapeutic aspects.Chimgia (Bucur),2006,101(5):477-481.

3 GalanisE,Frytak S,Lloyd RV,et al.Extrapulmonary small cell carcinoma［J］.Cancer,1997,79(9):1729-1736.

4 方志恒,等.辅助检查对小肠肿瘤的诊断价值.中国实用外科杂志,2001,21(12):745.

5 江容坚,等.中华肿瘤杂志,2001,23(6):520.