肺动静脉畸形的临床与影像学表现

【中图分类号】R543.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)10－0266－01

【摘要】肺动静脉畸形是少见的临床疾病，是肺动脉与肺静脉之间的异常交通，又称为肺动静脉瘘、肺血管瘤、肺血管错构瘤等。本病与遗传性出血毛细血管扩张症息息相关。临床上典型的三联征为：呼吸困难、紫绀和杵状指。肺部平片和增强CT是重要的首选检查方法，肺血管造影是诊断的金标准，在栓塞和术前是很重要的，以明确病变部位和数目。栓塞治疗是比较安全、有效的方法。

【关键词】肺动静脉、畸形、临床、影像学。

1 病因

肺动静脉畸形多为先天性，约占80%左右，15%与遗传有关，胚胎发生机制尚不清楚。继发性与获得性肺动静脉畸形少见。后天者其病因与胸部外伤或手术、长期肝硬化、转移癌、感染、系统淀粉样变性等因素有关。

2 病理

肺动脉与静脉相交通，呈瘤状。先天性者多合并有遗传性，出血性毛细血管扩张。常见口唇、鼻粘膜的出血，皮肤毛细血管瘤等。动静脉瘘内可见血栓形成，壁钙化、纤维化。动脉多来自肺动脉，亦可来自支气管动脉或体循环的动脉，很少来自肋间动脉。本病多为单发，约占42%-74%，多位于两肺下叶，以左肺下叶最为常见，多发者10%位于两肺下叶。在病理上可分为2型：囊型、弥漫型。前者瘘道部可形成蜿蜒屈曲的团块状血管瘤囊，其瘤壁薄厚不均，又分为单纯型与复杂型。单纯型由一支供血肺动脉及一支引流静脉直接交通。囊内无分隔，复杂型由二支以上供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，瘤囊内常有分隔。弥漫型可遍及两肺或限于一个肺叶，供血动脉与引流静脉之间仅有多数细小瘘道相连，无瘤囊形成。受累动静脉呈弯曲带状扩张，静脉常常有变性或钙化。

3 临床表现呼吸困难、紫绀和杵状指为本病典型的临床三联征。当动静脉瘘，动脉血向静脉分流，分流量较小时，由于代偿机能而吴症状。当分流量较大时，则动脉血氧分压下降，形成慢性的动脉缺氧，可引起继发性红细胞增多症。如动静脉瘘破裂，可有咯血、产生血栓症。活动后呼吸困难是最常见的症状。体格检查最常见的是紫绀、杵状指和肺血管杂音。临床症状与病变大小有关。有12%-54%可无症状、一般为小于2cm的单发病变。

4 影像学检查

本病未经治疗的患者中死亡率可达11%，自然转归不良，并发症发生率高。因此及时准确诊断极为重要。

（1）X线：胸部平片是诊断和随访肺动静脉畸形的常规检查方法。典型X线表现为圆形或椭圆形阴影，密度均匀、边缘锐利光滑。更重要的征象是与此瘤影有二支血管阴影与之相连，内侧与肺门相连，一支较粗为肺静脉，另一支较细为肺的动脉。有此特征可诊断为肺动静脉瘘是非常准确的。此外透视下可见肺动静脉阴影有搏动也是此症的依据。

（2）心脏超声造影诊断肺动静畸形比较敏感。特别是对右向左分流特别敏感，但不能提供分流量和解剖细节。对无右向左分流的病人，气泡或染料很快在右房内出现，然后随气泡进入肺循环而逐渐变淡。

（3）CT增强扫描是诊断肺动静脉畸形重要的影像学检查方法。与血管造影同样可作为本病诊断的金标准。但对供血动脉的显示不如血管造影。

（4）MRI与CT相比在临床应用上受到了很大限制。一般用于对那些碘过敏而不能做CT增强扫描或有部分性血栓形成的动静脉畸形患者。MRI比CT更可取。由于MRI适用人群范围受限，价格较贵、而且需要较高素质的专业人员，所以目前还不能作为常规检查。

（5）肺血管造影是诊断肺动静脉畸形的金标准。不仅能诊断本病，还能进一步显示其供血动脉及引流经脉。但它是一种创伤性检查方法，多用于栓塞治疗和手术治疗的患者。

总之，对肺动静脉畸形的影像学检查，有的学者提出应遵循下列程序：第一步，胸部平片、超声学造影，二者结合起来诊断肺动静脉畸形敏感性为100%。此方法无创伤、安全、费用低、辐射量少，应为首选检查方法。第二步，CT增强扫描。第三步，CT增强为阳性时，对于宜行栓塞治疗的患者应进一步肺动脉造影。

作者单位：133613 白河林业局职工医院