脑脊膜黑色素细胞瘤的病理学观察分析

[摘要] 目的:探讨脑脊膜黑色素细胞瘤的病理学和临床特征。方法:对2002年10月～2009年6月我院收治的经病理明确诊断的脑脊膜黑色素细胞瘤3例进行观察分析。结果:脑脊膜黑色素细胞瘤瘤细胞由圆形或卵圆形的上皮样细胞和梭形细胞构成,成巢团状、编席样、束状及漩涡状排列。细胞核大、核仁明显、细胞无异型,胞质丰富,胞质内含有多量的黑色素颗粒。结论:脑脊膜黑色素细胞瘤在临床起病和组织学形态上均提示为一个良性肿瘤。MRI具有特征性,应掌握临床和病理学特征,以提高诊断效率。

[关键词] 脑脊膜黑色素细胞瘤;病理学;颅内黑色素瘤

[中图分类号] R739.450.2 [文献标识码] C[文章编号] 1673-7210(2010)03(b)-061-02

脑脊膜黑色素细胞瘤是十分少见的中枢神经系统肿瘤,根据国内临床资料报道发病率在中枢神经系统肿瘤中占0.06%～1.00%[1]。临床上分为原发性和转移性黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤发病较少,可发生于中枢神经系统脑、脊髓软膜等其他部位,转移性中枢神经系统黑色素瘤约90%来源于皮肤恶性黑色素瘤,2%来自黏膜或眼部虹膜、睫状体、脉络膜及视网膜[2]。由于其临床特征不明显,临床误诊率较高。为了提高对本病的诊断,现对我院3例经病理明确诊断的脑脊膜黑色素细胞瘤报道如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院2002年10月～2009年6月收治经病理明确诊断的脑脊膜黑色素细胞瘤患者3例,其中,男1例,女2例;年龄14～45岁;病程8个月～12 年,平均2年。

1.2 临床表现

临床症状:头痛、头昏3例,肢体麻木、无力2例,行走不稳1例,小便不利1例,视力下降3 例,复视3 例,抽搐癫痫发作2 例,伴明显的恶心呕吐1例。体格检查:肢体肌力下降3 例,深感觉减退2例,浅感觉减退1例,共济失调1 例,听力下降1 例,动眼神经麻痹1例,视水肿7 例。

1.3 影像学检查

CT表现为高密度灶,对碘剂呈均一或环状强化。MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号。

2 结果

病理见:光镜观察脑脊膜黑色素细胞瘤瘤细胞由圆形或卵圆形的上皮样细胞和梭形细胞构成,成巢团状、编席样、束状及漩涡状排列。细胞核大、核仁明显,细胞无异型,胞质丰富,胞质内含有多量的黑色素颗粒(图1)。部分少数细胞胞质内无明显的黑色素颗粒,可见1～2个核,大小相同,形状为类圆形及梭形,小核仁明显,大小相同,嗜碱性,核分裂象0～1个/10 HP。切片经高锰酸钾氧化-草酸漂白褪黑色素后HE染色,可以清楚地看到上述结构(图2)。进行网状纤维染色可见肿瘤细胞巢及单个瘤细胞周围有网织纤维包绕(图3)。

3 讨论

1972 年Limas 和Tio[3]通过电镜观察过去所谓的“黑色素性脑膜瘤”的超微结构,发现这些肿瘤细胞在细胞质中含有各阶段的黑色素小体,而缺乏脑膜上皮细胞的特征,首先提出“脑脊膜黑色素细胞瘤”的概念,用于定义起源于软脑膜黑色素细胞的良性色素性软脑膜肿瘤。发病机制尚不明确,可能起源于伴随血管束软脑膜鞘的黑色素母细胞,或者神经外胚层的残留细胞。

影像学CT平扫上表现为高密度,增强扫描后可以不同程度地强化。MRI具有特征性,因为黑色素内有自由基和不成对电子形成金属螯合物,具有顺磁性,可以缩短T1及T2弛豫时间,表现为T1WI高信号,T2WI低信号,这一信号特点与上皮性脑膜瘤和其他颅内肿瘤均不一样,具有特征性[4],对鉴别诊断有重要意义。

脑脊膜黑色素细胞瘤病理表现,脑脊膜黑色素细胞瘤可以发生在大脑凸面,尤其额、颞、顶叶及沟裂处多发等颅内任何部位。肉眼观察多呈淡褐色、棕褐色,甚至黑色,个别呈黄褐色,质地脆软呈血凝块状或黑色污泥状。镜下:由圆形、卵圆形的上皮样细胞和胖梭形细胞等瘤细胞组成,具有形态多样性。呈涡轮状、巢状、编席样排列;胞质丰富, 细胞核大,核仁明显,核浆少,缺乏异染质,内含多量黑色素颗粒小体,或根据病例不同、内含黑色素颗粒的多少可不等,部分病例不含黑色素颗粒,可见1～2个核,大小相同,形状为类圆形及梭形,小核仁明显,大小相同,嗜碱性。网状纤维染色示网状纤维围绕瘤细胞巢团周围及单个瘤细胞周围。高倍镜下:呈嗜伊红的卵圆形或者咖啡豆形核,形态规则、均一,有显著核沟,染色质均匀分布,有丝分裂指数多数低于1%,不典型性增生、异常核分裂少见;免疫表型HMB45、S-100蛋白阳性,EMA、Leu-7阴性。电镜观察肿瘤巢周围缺乏广泛基底膜样物质包绕,细胞间中间连接、桥粒和连接复合体罕见,部分细胞有树状突起,但没有交指状突起,坏死灶、出血及周围组织的浸润罕见[5]。

脑脊膜黑色素细胞瘤在临床起病和组织学形态上均提示为一个良性肿瘤,但常见局部复发,并不发生远处转移。肿瘤生长时间越长,越易与周围脑脊髓等重要组织粘连,造成肿瘤无法切除干净而复发。

[参考文献]

[1]Jellingerk, Bruner JM, Petal C. Melanocyticlesions [M]. Lyon: Internation Agency for Researchon Cancer,1997:149-151.

[2]孟凡刚,吴承远,朱树干,等.颅内黑色素瘤的诊断与治疗[J].中国临床神经外科杂志,2004,9(2):102-104.

[3]Limas C, Tio FO. Meningeal melanocytoma (“melanotic menin-gioma”). Its melanocytic origin as revealed by electron microscopy [J]. Cancer,1972,30(5):1286-1294.

[4]闫红梅,王哲,王道奎,等.颅内黑色素瘤的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2004,9(2):94-95.

[5]王忠诚.神经外科学[M].2版.武汉:湖北科技出版社,1998:570-571.

(收稿日期:2009-10-21)