腹膜后纤维化合并左侧重复肾盂输尿管畸形1例

[摘要] 目的：报道腹膜后纤维化合并左侧重复肾盂输尿管畸形1例，探讨腹膜后纤维化的临床特点及诊治方法。方法：回顾性分析1 例腹膜后纤维化合并左侧重复肾盂输尿管畸形的诊治情况，并复习有关文献，探讨其临床特征。结果：腹膜后纤维化特别是合并左侧重复肾盂输尿管畸形较罕见，影像学检查表现为肾积水、肾功能不全。结论：腹膜后纤维化合并重复肾盂输尿管畸形治疗以手术为主。

[关键词] 腹膜后纤维化；肾盂输尿管畸形

[中图分类号]R692[文献标识码]C[文章编号]1673-7210（2008）11（c）-126-02

One case retroperitoneal fibrosis with left duplication of kidney and ureter malformation

ZHANG Xue-feng, DONG Li-ming, LI Chun-qiu

(Department of Urology, Wendeng Central Hospital, Weihai City, Shandong Province,Wendeng264400, China)

[Abstract] Objective: To discuss the clinical features, diagnosis and treatment of retroperitoneal fibrosis with left duplication of kidney and ureter malformation. Methods: One case retroperitoneal fibrosis with left duplication of kidney and ureter malformation was presented with review of the literature. Results: Retroperitoneal fibrosis with left duplication of kidney and ureter malformation was rare. There was hydronephrosis and chronic renal function failure in this case. Conclusion: Surgery is the main therapy for retroperitoneal fibrosis with duplication of kidney and ureter malformation.

[Key words] Retroperitoneal fibrosis; Duplication of kidney and ureter malformation

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF) 系腹膜后结缔组织广泛纤维化，以腹膜后脏器受压为主要表现，其中输尿管周围发生纤维化粘连，压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见。

1 一般资料

患者，男，74岁，因夜尿增多、左腰部胀痛1年入院。患者一年来渐出现夜尿增多，2～5 次/晚，左腰部隐约胀痛，无血尿，尿量1 500 ml/d左右，无发热。患者2年前行“耻骨上经膀胱前列腺摘除术”，术后7 d出现左下肢深静脉栓塞，行左下肢静脉取栓术并放置血管内支架。体格检查：老年男性，一般情况较好，心肺正常，下腹部及左大腿根部见手术疤痕，左肾区叩痛不明显。行彩超检查发现“右肾萎缩，双肾积水，左肾集合系统分离5 cm”， IVP 及逆行肾盂造影示：右肾盂未显影，左肾显影延迟，左侧重复肾可能。MRU：左肾积水，符合腹膜后纤维化改变。查肾功能：BUN 19.4 mmol/L，Cr 401 μmol/L。综合以上考虑，患者右肾功能几乎丧失，治疗重点确定为尽力挽救左肾功能。患者入院后膀胱镜下逆行留置双J管失败，Fr 6不能通过左输尿管，遂决定行左肾输尿管探查术。患者仰卧位，左臀部垫高，取左下腹斜切口，术中见腹膜后纤维化，难于辨别分离输尿管，遂向上延长切口，自肾盂向下分离松解输尿管，术中见左侧不完全性重复肾盂输尿管畸形，双输尿管被纤维结缔组织包埋，双输尿管在髂血管下汇合向下延续，输尿管质地较硬。分离输尿管后，术中切开输尿管向下置双J管成功，将双J管上端至于重复肾盂下位肾盂。术中取部分纤维组织送病理，结果示慢性纤维组织炎。术后口服强的松15 mg/d，术后20 d查肾功能BUN 13.1 mmol/L，Cr 151 μmol/L，排尿通畅，无不适。术后2个月拔除双J管，彩超显示左肾集合系统分离不足1 cm，强的松逐渐减量至5 mg/d维持3个月。术后4个月肾功能恢复正常，随访30个月，肾功能正常。

2 讨论

RPF是一种少见病，临床上常常由于对其缺乏认识，导致大部分患者发展为尿闭或肾衰时才就诊。RPF无典型的临床表现， 诊断比较困难。从临床表现来看， 以疼痛为表现者腹痛和腰背痛的发生率最高，为65.9%[1]，而国外文献报道可高达90%[2]。其次以尿闭和腹块起病多见。本例患者以慢性肾功能不全表现起病，就诊。因此，如果患者出现腰腹痛、腹膜后肿物和肾盂积水， 除考虑肿瘤和结石外， 还应想到腹膜后纤维化。

RPF分为特发性和继发性两种。特发性RPF系指无任何原因而表现为腹膜后纤维化。Ormond不仅最早报道了特发性RPF 的病例，随后还提出可能与免疫过敏反应有关[1]。

继发性RPF占总数的1/3，多因肿瘤、药物、外伤等引起。继发性RPF 的病因国内报道以恶性肿瘤居首，国外报道以药物引起为首，已报道的药物有甲基麦角丁醇酰胺、溴麦角隐亭、甲基多巴、氨基丙苯、芬那卡因等。结核等特异性感染及憩室炎、阑尾炎等非特异性感染也可引起RPF。RPF 病变范围一般自肾动脉向下至盆腔，以纤维化增生压迫腹膜后器官产生压迫和梗阻症状。输尿管为狭长的肌性管道，容易产生受压迫表现[3]。

RPF的内科治疗首选激素，在出现输尿管梗阻情况时行手术治疗。手术治疗的目的是解除腹膜后脏器受压，输尿管松解术如果不能分解出足够长度的输尿管，可行输尿管皮肤造口术，起到解除梗阻的作用。

重复肾盂输尿管畸形是一种较少见的泌尿系统先天性疾病，可分为完全性和不完全性两种，前者指重复肾盂输尿管畸形分别开口于膀胱或其他部位，后者指重复肾的输尿管与正常输尿管汇合后共同开口于膀胱，常因尿路感染、肾积水、输尿管积水、结石、输尿管异位开口及囊肿等就医时发现。据统计本病仅占同期住院患者的0.6%[4]。根据Weigert-Meyer 规律[5]引流上位肾的输尿管， 最后开口位置往往在下位肾输尿管的内下方，易出现梗阻。梗阻、逆行感染易致上位肾积水及肾功能减退。

本病例RFP合并不完全性重复肾输尿管非常罕见，二者均可引起肾积水导致慢性肾功能不全，本病例以慢性肾功能不全症状起病，结合患者既往手术史以及血栓病史，符合继发性RPF。诊断明确后，经过手术治疗，松解分离输尿管，术后服用强的松，患者肾脏积水基本缓解，肾功能恢复正常。

[参考文献]

[1]钱家鸣,王瑞勤,鲁重美.腹膜后纤维化三例及三十余年国内文献分析[J].中华内科杂志,1998,37(6):384-386.

[2]Koep L, ZuidemaGD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis[J].Surgery, 1977,81:250-257.

[3]徐阿祥,许勇,王晓雄.腹膜后纤维化引起的尿路梗阻[J].中华外科杂志,2000,38(3):203.

[4]李冰清,董俊友.重复肾19 例报告[J].中华泌尿外科杂志,1983,4:148-149.

[5] WalshPC, RetikAB, Darrocott UE. Campbell′s urology[M].6th.Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1992.1403-1404.

（收稿日期：2008-08-01）