周期性麻痹101例分析

【摘要】 目的 分析周期性临床特点。方法 对住院101例患者的临床资料进行回顾分析。结果 低钾性周期性麻痹100例，高钾性周期性麻痹1例。原发性75例(1例有家族史)，继发性26例以甲状腺机能亢进性周期性麻痹为多，肾脏疾患次之。起病症状以下肢无力为主。伴胸闷憋气10例，伴吞咽困难、构音障碍2例，意识丧失2例。ECG检查异常率为77．1%。治疗：除1例肌力好转后仍静脉和口服补钾症状加重高血钾外，其余效果良好。结论 ①周期性麻痹是神经系统急症，重者可出现呼吸肌麻痹甚至恶性心律失常，具有致命性，应予高度重视;②继发性周期性麻痹以甲状腺和肾脏疾病引起者多，应常规行甲状腺和肾脏的检查;③心电图（ECG）检查对诊断有重要意义。它较查血钾更简便快速，有利于疾病的早期确诊和发现恶性心律失常并及时抢救治疗;④低钾性周期性麻痹补钾一般口服，静脉补钾少补勤观察。

【关键词】周期性麻痹

1 临床资料

1．1 一般情况 本组病例共101例,其中男性85例,女性16例；年龄18~55岁,平均(26．7±9．0)岁。

1．2 分类 按照血钾高低分类：低钾性周期性麻痹101例，高钾性周期性麻痹1例。按照原发性和继发性分类：原发性75例(其中仅1例有家族史)，继发性26例。继发性周期性麻痹中，甲状腺机能亢进性周期性麻痹18例，肾小管酸中毒5例(其中1例为干燥综合征继发肾小管酸中毒)，肾上腺腺瘤2例，Gitelman综合征1例。

1．3 临床表现 37%有发作史。有诱因的55例。发病诱因中上呼吸道感染发热20例，剧烈运动或军训20例，受凉2例，胃肠炎2例，静脉滴注葡萄糖2例，静脉滴注地塞米松2例，暴饮暴食3例，饮酒1例，头痛1例。均为急性起病，起病症状以肢体无力为主。仅下肢无力者40例，下肢无力重于上肢无力者32例，上下肢无力相等者25例，上肢无力重于下肢者1例，仅上肢无力者1例。腱反射降低或消失67例，正常25例，活跃9例。伴麻木或疼痛11例，伴胸闷憋气10例，伴吞咽困难、构音障碍2例，意识丧失2例(其中1例在入院后体检时心跳骤停)。

1．4 辅助检查 血清钾 3．0 mmol/l且

1．5 治疗 除给1例高钾性周期性麻痹患者静脉滴注胰岛素和葡萄糖治疗，3例吞咽困难或意识丧失患者静脉补钾，心跳骤停患者立即心前区拳击外，其余患者口服或加静脉补钾治疗。氯化钾剂量一般在3~8 g/d。症状好转即停静脉输液，口服剂量减量。一般2~3 d肌力恢复。仅1例肌力好转后仍静脉和口服氯化钾8 g/d，4 d肌无力加重、高血钾。继发性周期性麻痹患者肌力恢复时间较长，在未得到明确诊断和控制时易反复发作。1例20岁女性患者第一次发病以昏迷原因待查入院，查体时突然心跳停止， 给予心前区拳击和补钾治疗痊愈出院。相隔1个月又一次突发意识丧失入院，经检查诊断为肾小管酸中毒I型，经治疗未再出现意识丧失发作。

2 讨论

周期性麻痹是神经系统急症，临床主要表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数天。重者可出现呼吸肌麻痹和球麻痹甚至恶性心律失常，具有致命性。但诊断治疗正确及时，患者可痊愈而无后遗症。许兆忠等[1]报道一组40例中3例(7．5%)死亡，其中2例死于室性心动过速、室颤，1例死于呼吸麻痹。故应给予高度重视。诊断和治疗不要仅仅盯着瘫肢，尤其要注意呼吸和心脏情况。本组虽然无死亡病例，但有10例胸闷憋气，2例球麻痹，2例出现恶性心律失常，经抢救得以生还。

周期性麻痹中低血钾型周期性麻痹占绝大多数。本组1例为高钾性周期性麻痹，其余均为低钾性周期性麻痹。散发性周期性麻痹多，家族性周期性麻痹少。本组仅有1例有家族史。诊断应注意与重症肌无力、发作性睡病、Guillian-Barre综合征、多发性神经炎、多发性肌炎、脊髓病变、癔病等鉴别。以下特点有助于鉴别：发作史；肢体软瘫，下肢重于上肢；可有异常感觉，但查体无感觉障碍；血钾异常，ECG有低钾或高钾的表现。周期性麻痹诊断一旦确定，经治疗病情稳定或好转后，应进一步检查以明确是原发性抑继发性。继发性周期性麻痹见于甲状腺功能亢进症、肾小管性酸中毒、Andersen综合征、Gitelman综合征、Bartter综合征、原发性醛固酮增多症、药物性或毒物性与食物性低钾或高钾等。甲亢引起的周期性麻痹在亚洲血统的人群中较多[2]。本组继发性周期性麻痹占25．7%，以甲状腺机能亢进性周期性麻痹最多，肾脏疾患次之。故周期性麻痹患者应常规行甲状腺和肾脏的检查。

周期性麻痹诊治中除应常规查血钾外，ECG检查对诊断周期性麻痹有重要意义。它较抽血查血钾更简便快速，有利于疾病的早期确诊，尤其重要的是有利于发现恶性心律失常并及时抢救治疗。Webster等[3]认为，虽然化验检查是血清电解质浓度变化的金标准，但结果的获得有可能延迟。如果临床医生意识到可能有血钾的异常，ECG检查是有效的早期诊断手段。赵庆杰等[4]发现，血钾浓度与ECG表现之间无相关性，血钾浓度不能预示ECG改变的严重程度。本组2例出现恶性心律失常，血钾测定分别为2．8和2．5 mmol/l, 而26例血钾小于2．0 mmol/l者并未出现恶性心律失常。提示血钾的检查不能代替ECG检查。

低钾性周期性麻痹治疗一般口服补钾，多数人[5,6]认为，口服补钾较静脉补钾有效且安全。原发性低血钾型周期性麻痹和甲状腺功能亢进性周期性麻痹为体内钾的分布异常，因细胞外钾向细胞内转移而致血钾浓度降低，钾的总量并不缺乏，容易纠正。同时，由于诱因去除，细胞内钾离子向外转运，容易在短期内出现高血钾。所以宜少补勤观察以防出现医源性高血钾危及生命。继发性周期性麻痹肾脏疾患所致者，机体失钾，总量缺乏，治疗上补钾量要适当加大时间延长，同时要积极治疗原发病。

参考文献

［1］ 许兆忠，李奇林，刘品明．低钾型周期性麻痹40例临床分析．临床神经病学杂志，1998,11(2):118-120．

［2］ Kung AWC．Thyrotoxic Periodic Paralysis:A Diagnostic Challenge．J Clin Endocrinol Metab，2006,91:2490-2495．

［3］ webster A,Brady W，Morris F．Recognising signs of danger:ECG changes resulting from an abnormal serum potassium concentration ．Emerg Med J， 2002,19:74-77.

［4］ 赵庆杰．周期性临床研究．中国急救医学，2001:21(9):535-536．

［5］ 夏治民, 陈纯波,叶绗．低钾型周期性瘫痪78例治疗体会．现代医药卫生， 2007,23(7):967-969.

［6］ 于纯文,蔡兴俊,叶镱．低钾周期性麻痹治疗106例临床分析．中国误诊学杂志，2006,6(1):81-82.