进行性肌营养不良症误诊为急性心肌梗塞1例

【中图分类号】R277.7 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)07－0397－01

【关键词】肌营养不良症；进行性；心肌梗塞；急性心肌损害

患者，男性，26岁，以咳嗽、咳痰、流涕3天，心前区不适7小时为主诉入院。既往有进行性肌营养不良症病史14年，现四肢肌肉萎缩无力。入院前3天着凉后出现咳嗽、咳痰、流涕，当地诊所静脉左氧氟沙星治疗。入院前7小时突感心前区不适，以胸闷、憋气、心悸为主，并感胸骨后隐痛，无大汗，持续约2-3小时后略有缓解，入我院，门诊查心电图示：Ⅱ、Ⅲ、F、V7-V9可见q,ST抬高0.05mv，查心肌酶示：CK 761.6U/L,GOT 62.6U/L,LDH 195.8U/L,CK-MB 64U/L,以急性下壁、后壁心肌梗塞收住院。患者自发病以来饮食睡眠二便均可，无晕厥、抽搐，无高热、寒战。入院查体：T 36.5℃ P114次／分 R19次／分 BP 114／74mmHg。神志清楚，精神正常。皮肤黏膜无黄染、瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性音。心率115次／分，律齐，心音低，未闻及器质性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。脊柱无畸形，四肢肌肉萎缩，肌张力低下，肌力0-Ⅰ级，仅指趾关节处可轻微活动，腱反射未引出，病理征（―）。入院诊断：①胸闷待查 急性下壁、后壁心肌梗塞②上呼吸道感染③进行性肌营养不良症 入院后化验：WBC12.3×109/LRBC4.77×1012/LHB140g/LPLT261×109/LINR1.28FIB5.06g/LHBSAg－ ALT65.9U/LBUN2.1mol/LCREAumol/L。血糖、血脂、电解质正常。胸片、腹部B超未见异常 。急查肌钙蛋白0.16ng/ml，复查心电图较门诊心电图无动态变化。6小时后复查肌钙蛋白仍正常，排除急性心肌梗塞诊断，考虑该患者心肌酶学改变为进行性肌营养不良所致，给予控制上呼吸道感染相关治疗，后患者咳嗽好转，心率降至80次／分，未再发作心前区不适。

讨 论进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍，电生理表现主要为肌源性损害，神经传导速度正常，组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，发病率大约为3／10万活男婴。女性为致病基因携带者，所生男孩50发病。通常3―5岁隐袭起病，表现为肌肉无力，随症状加重出现跟腱挛缩，双足下垂，行走困难。12岁后需坐轮椅，晚期患者下肢、躯干、上肢、髋、肩部肌肉均明显萎缩，腱反射消失。因肌肉挛缩致膝、肘、髋关节屈曲不能伸直，最后因呼吸肌萎缩出现呼吸变浅，咳嗽无力，多数病人在20―30岁因呼吸道感染心力衰竭死亡。大多患者伴有心肌损害，如心律不齐、右胸前导联出现高R波和左胸前导联出现深Q波、心脏扩大、心瓣膜关闭不全。BMD和DMD均有血清酶CK和LDH显著升高。肌电图为肌源性损害，尿中肌酸增加，肌酐减少，肌肉MRI检查呈“虫蚀现象”。 进行性肌营养不良症迄今无特异性治疗，只能对症治疗和支持治疗，病情逐渐进展，多数预后差［１］。该患者于上呼吸道感染后发作胸部不适、心悸、胸闷、憋气症状就诊于心内科，心电图表现下壁、后壁Q波，ST段轻度抬高，血清酶CK和LDH显著升高，往往医生忽略既往病史因素引发，极易误诊为急性心肌梗塞。血清肌钙蛋白和肌红蛋白对诊断急性心肌梗塞有特异性，对怀疑有其他因素引发心肌酶升高者，应行肌钙蛋白或肌红蛋白检查并复查心电图观察有无动态变化除外急性心肌梗塞，尽早明确诊断。本例经两次肌钙蛋白检查及时排除急性心肌梗塞，经对症治疗，症状消失出院。

参考文献

［1］ 吴江 贾建平 崔丽英主编 神经病学人民卫生出版社，2005年8月1版。

作者单位：065900 河北廊坊大城县医院