麻痹性痴呆2例诊治分析

【摘要】 目的：分析麻痹性痴呆（GPI）的病因、临床表现、辅助检查、诊断依据及治疗。方法：回顾性分析2例GPI患者的临床资料。结果：1例患者是急性起病，1例患者是慢性起病，急性加重；均以痴呆为主要症状。入院按改良长谷川痴呆量表评分为10分和8分；血清及脑脊液快速血浆TPAb及RPR均为阳性；颅脑磁共振成像均有脑萎缩。两例患者分别予以青霉素和强力霉素治疗，均疗效明确。结论：麻痹性痴呆的表现形式多，极易误诊，不明原因的痴呆及精神障碍均应筛查血清RPR及TPPA，有助于提高GPI的诊断，治疗首选青霉素，青霉素过敏可选强力霉素。

【关键词】 麻痹性痴呆； 精神障碍； 误诊

doi：10.14033/ki.cfmr.2016.36.079 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2016）36-0148-02

麻痹性痴呆（GPI）是大脑实质受到苍白螺旋体感染后出现的慢性脑膜脑炎，是最严重的神经梅毒，1882年Somasundaram首次报道了此病[1]。本病以进行性痴呆和精神损害为主要表现，常见记忆力减退，异常的精神行为，晚期痴呆进一步加重至完全丧失个人自理能力并出现神经系统的损害。由于本病的临床表现多样，误诊率高，若能及早期诊断和治疗具有重大的意义。现对笔者所在医院收治的2例麻痹性痴呆患者诊治情况进行回，以提高对本病的临床表现及实验室检查的认识，报道如下。

1 病例介绍

1.1 病例1

男，63岁。因“记忆力减退，反应迟钝1个月”于2016年6月13日入院。入院前1个月家属发现其记忆力减退，反应迟钝，表情淡漠，出门散步不记得回家的路，刚吃完饭就忘记吃什么，行动迟缓，就诊于外院，诊断“老年性痴呆”，予以营养脑细胞等治疗，症状未见明显改善，为求进一步治疗遂就诊于笔者所在医院。其配偶代诉其20年前有冶游史。查体：生命体征正常，神志清，淡漠表情，长时间缄默无语，情绪消极，反应迟钝，动作迟缓，双侧瞳孔等圆等大，对光反应灵敏。颅神经查体无异常，记忆力、计算力、辨认能力减退，改良长谷川痴呆量表评分为10分。实验室检查：快速血浆反应试验阳性（滴度1∶32），血清梅毒螺旋体抗体162.06 COI。HIV阴性。脑脊液（CSF）无色透明，压力正常，有核细胞70×106/L，潘氏试验阴性，蛋白3.0 g/L，葡萄糖 2.88 mmol/L，氯化物 129 mmol/L。

脑脊液TPAb阳性，RPR阳性（滴度1∶8）。头颅MRI：双侧脑室后角旁脑白质区见少量斑片状长T2高信号，各脑沟、脑池增宽、变深，双侧脑室轻度扩大。其配偶血清TPPA阳性，RPR阳性（滴度为1∶8）。诊断：麻痹性痴呆，入院后因青霉素皮试阳性，予以强力霉素100 mg，口服2次/d，同时配合营养脑细胞等药物治疗1个月后，患者记忆力及计算力明显改善，言语表达流畅，反应灵敏，改良长谷川痴呆量表评分为25分。3个月后复查血清学RPR滴度下降至1∶8。

1.2 病例2

男，62岁。因“记忆力减退及性格改变5年”于2016年7月24日入院。2010年患者无明显诱因出现记忆力减退，情绪易怒狂躁，易激惹，猜忌，行为举止异常，有攻击他人行为。曾多次就诊各医院诊断考虑“精神障碍”，予以抗精神病药物治疗，症状未见明显改善；既往有冶游史。查体：生命体征正常，神志清楚，烦躁表情，双侧瞳孔等圆等大，对光反应灵敏，颅神经查体无异常，记忆力、定向力、判断力减退，计算力差，改良长谷川痴呆量表评分为8分。实验室检查：血清梅毒螺旋体抗体>200 COI，快速血浆反应试验滴度1∶64。HIV阴性。脑脊液（CSF）无色透明，压力正常，有核细胞80×106/L，潘氏试验阳性，蛋白4.0 g/L，葡萄糖3.54 mmol/L，氯化物124 mmol/L。脑脊液TPAb阳性，RPR阳性（滴度1∶16）。头颅MRI：双侧脑室后角旁脑白质区见少量斑片状长T2高信号；各脑室、脑池增宽、变深，双侧脑室轻度扩大，中线结构居中；双侧桥小脑角区未见明显异常，幕下小脑及脑干未见异常信号。其配偶血清TPPA阳性，RPR阳性（滴度1∶1）。初步诊断“神经梅毒麻痹性痴呆”。治疗上予以泼尼松20 mg，1次/d，共3 d，预防吉海反应后，给予青霉素480万U静脉滴注，每6小时1次，共14 d；疗程结束后予以苄星青霉素240万U分两侧臀部肌注，1次/周，连续3周。在治疗过程中患者出现行为怪异，打人骂人，随着疗程进行到第10天患者上述症状已有减轻，记忆力及计算力明显改善，无明显的打人骂人及怪异行为，疗程结束，患者改良长谷川痴呆量表评分为19分。

2 讨论

2.1 病因

麻痹性痴呆是因为梅毒螺旋体对大脑实质造成破坏而导致慢性脑膜脑炎的发生，是进行性精神衰退终至震颤和痴呆为主要的病症表现的脑部感染性病变疾病。其主要病理变化区域位于大脑实质区域，同时也会波及至神经系统其他部位，而导致躯体功能逐渐退化，从而引起身体麻痹，导致患者神经状态日益严重的个性变化和智能减退。陈丽坚[2]从神经梅毒患者的脑组织中分离出梅毒螺旋体，确定了本病的病因。本病对脑实质损害、脑萎缩、额叶病理改变尤为突出。脑萎缩、神经细胞变性、髓鞘脱失、皮质结构紊乱可能是导致痴呆、精神症状的原因。此外，身体的反应性和功能状态与疾病的发生密切相关。

2.2 临床表现

麻痹性痴呆是因为梅毒螺旋体感染导致脑实质产生的一种实质性神经病变梅毒。典型麻痹性痴呆患者临床中常表现出不同严重程度的痴呆症状，并伴随着行为和精神异常；另外，本病起病隐匿，发展缓慢，临床表现复杂多样，早期症状往往表现为类神经衰弱，人格改变，思维迟钝，记忆力减退，理解能力、判断能力下降，情绪转变；随着病情的进展，病人的生活方式、行为和习惯显著改变，智能障碍越来越严重，出现各种幻觉妄想，情绪不稳定，性格偏激，容易恼怒；晚期症状主要为痴呆进一步加重，完全丧失个人自理能力并出现神经系统的损害表现，如构音困难、共济失调、眼睑及口周的震颤、癫痫痉挛性瘫痪，甚至出现肢体瘫痪，大小便潴留或失禁，腱反射亢进和椎体束征阳性等改变。陈海亮[3]研究发现，麻痹性痴呆患者均表现出包括人格、语言、视觉空间、记忆、认知等多项大脑高级功能受损症状；且在临床中患者常会出现感知觉障碍、情感障碍、行为紊乱、淡漠、妄想症及猜疑等精神症状；有些患者伴随着视力减退、震颤、共济失调、大小便失禁、偏瘫、癫痈等神经系统损害。另外，阿-罗瞳孔、吮吸反射阳性及腱反射亢进也是麻痹性痴呆患者临床中最为常见的特征；通过病理解剖可以发现患者大脑出现半球萎缩，且纤维化软脑膜和表面覆盖增厚现象，经镜下观察其病理为慢性脑膜脑炎，患者的大脑皮质会发生严重的胶质增生和神经元缺失症状。

本组的2例患者发病年龄较高，且为男性，其早期的表现均为痴呆，例1患者早期发现，以单纯痴呆为主，情绪消极，情感淡漠；例2患者病程较长，以痴呆为主症，同时伴有个性改变，易激惹，脾气暴躁，有攻击别人的行为，出现妄想，行为怪异；因临床表现各异，2例患者都被误诊为其他疾病，追其原因为患者就诊时都有痴呆症状，病史难以提供完整及临床症状各异，故被误诊，国内文献[4]报道本病误诊率达55.6%～73.4%。

2.3 辅助检查

梅毒螺旋体血清学检查均为阳性；脑脊液梅毒抗体试验阳性，蛋白质含量增高；颅脑MRI主要表现为脑萎缩及脑实质多发、散在异常信号，常见于颞叶、顶叶、额叶、侧脑室体部外侧，有广泛的脑白质纤维变性[5]。

2.4 \断依据

满足以下三点即可确诊：（1）血清梅毒试验阳性；（2）神经系统症状和体征；（3）脑脊液细胞数或蛋白量异常，加上脑脊液VDR阳性[6-8]。2例患者的血清及脑脊液梅毒抗体阳性，且脑脊液中细胞数增多，蛋白质含量增高。

2.5 治疗

患者一旦被确诊为麻痹性痴呆，应立即予以标准、规范及足疗程的治疗。参照2015美国CDC《性病治疗指南》推荐的治疗方案，首选大剂量青霉素G 1800万～2400万U/d，每4小时 300万～400万U，静脉滴注，连续10～14 d；结束后予以苄星青霉素240万U，1次/周，肌内注射，共3次。对青霉素过敏的患者可应用头孢曲松2 g，1次/d，静脉滴注，连续10～14 d[6]。也有相关报道，青霉素过敏者，予以强力霉素100 mg，2次/d，疗程30 d；四环素500 mg，口服，4次/d，连续28 d[3]。

从本文2例患者的诊治过程及效果可看出，麻痹性痴呆是可以治疗的，且早期治疗的效果更好。本文2例患者经正规治疗后症状均有改善，尤其例1患者早期治疗，症状迅速改善。近年来关于麻痹性痴呆的报道逐渐增多，但其误诊率均偏高，临床医师应重视对患者病史的全面采集，对有痴呆及精神障碍的患者常规进行梅毒血清筛查，以便尽早明确诊断及治疗，减少患者的致残率及死亡率。

参考文献

[1]徐淑兰，张丽.16例麻痹性痴呆患者的临床分析[J].实用老年医学，2013，27（2）：132-135.

[2]陈丽坚.辨证施护对气虚痰癖型麻痹性痴呆患者生活质量的影响[J].中国实用医药，2016，11（4）：251-254.

[3]陈海亮，张捷，张林艳，等.麻痹性痴呆96例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2015，18（6）：80-81.

[4]陈辛茹，宁玉萍，施海姗，等.麻痹性痴呆和阿尔茨海默病患者的认知和精神行为症状比较[J].中华神经科杂志，2014，47（12）：841-846.

[5]吴李硕，罗文静，黄文，等.麻痹性痴呆12例分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2014，21（2）：98-101.

[6] Fam S R，Liang L F.CDC 2015 guideline for the diagnosis and treatment of syphilis[J].Chinese General Practice，2015，18（27）：3260-3264.

[7]贾建平，陈生弟.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2013：248-250.

[8]兰智勇，胡伟明，祝云龙，等.以精神症状为主要表现的麻痹性痴呆病例分析[J].上海预防医学，2014，26（10）：576-578.

（收稿日期：2016-10-16）