海绵状血管瘤脊髓内的诊断及显微外科治疗

【摘要】 目的 总结脊髓海绵状血管瘤显微外科治疗的经验。方法 对2006~2009年收治的10例脊髓海绵状血管瘤病例进行了回顾性分析。手术均采用后正中入路,显微直视下切除病变。结果 10例脊髓海绵状血管瘤病例中全切10例。术后8例脊髓功能改善,2例无变化。结论 脊髓MRI检查是确诊本病的惟一可靠手段,娴熟的显微神经外科技术可使该类手术治疗取得良好效果。

【关键词】 血管瘤; 海绵状; 中枢神经系统; 显微外科手术; 磁共振成像

Diagnosis and microsurgery of spinal cord cavernous hemangiomas

GAO Jing-liang.Siping centeal Hospital, Siping city,Jilin province,Siping 136000,China

【Abstract】 Objective To sum up the experiences in microneurosurgical treatment of spinal cord cavernous hemangiomas (SCH).Methods A retrospective analysis was made of 10 cases of SCH admitted from March 2006 to December 2009. Operations were performed via a posterior midline approach under a microscope.Results Total SCH resection was done in 10 cases. The postoperative neurological status was improved in 8 cases, unchanged in 2. No postoperative death occurred.Conclusion Spinal MRI examination is a reliablediagnostic method of SCH. Skillful microneurosurgical technique can achieve a rather good result.

【Key words】 Hemangioma;Cavernous;Central nervous system;Microsurgery;Magnetic resonance imaging

中枢神经系统海绵状血管瘤多数发生于颅内,脊髓海绵状血管瘤(spinal cord cavernous heman-giomas,SCH)约占脊髓血管性疾病的3%~16%,可发生于脊髓的不同部位[1,2]。目前脊髓海绵状血管瘤治疗以手术切除为主[1],脊髓海绵状血管瘤位于神经中枢,其周围有重要的神经核团和传导束,空间狭小,手术风险大。随着显微外科技术的提高,手术成功率大大提高,我科自2006年至2009年共手术治疗10例脊髓海绵状血管瘤,现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组10例患者,男4例,女6例;年龄19~42岁,平均28岁;病程10 d~10年,长短不一。病灶分布:肿瘤部位:颈椎管1例,颈胸椎管2例,胸椎管5例,胸腰椎管1例,腰椎管1例。10例患者均以病灶破裂出血而急性起病,其中2例为多次反复出血,主要临床表现为:急性起病7例,缓慢起病并呈进行性加重2例,另1例为症状反复出现。首发症状中最突出的为不同程度肢体感觉或运动障碍,有时伴有大小便障碍。其中感觉障碍10例,运动障碍4例,腰背部自发疼痛3例。本组在病程后期出现大小便障碍者6例。

1.2 影像学检查 全部病例术前均行MRI检查。结果提示为脊髓不同部位的单发病灶,在T1、T2加权像多表现为类圆形混杂异常信号,部分患者随着病程进展可出现T1、T2高信号区域逐渐降低,无囊性改变。脊髓水肿及占位效应常不显著。注射GD-DTPA后病灶中心可有不同程度强化效应。CT表现为出血及血肿征象。DSA检查未发现异象。

1.3 手术方式 手术采取后正中入路,根据MRI定位结合术前脊柱X线片标记打开相应椎板, 可见血管瘤位于髓内,有时突出于脊髓表面,在脊髓表面通常可见蓝紫色或紫红色异常区域,边界清楚。在手术显微镜下,于病变部位切开脊髓,可见血管瘤呈桑葚状或分叶状,与正常脊髓组织之间有一边界[3],显微直视下沿此边界小心分离,分块或完整切除血管瘤。对细小动脉性出血采用微弱双极电凝止血,静脉性出血先采用小片明胶海绵压迫止血,尽量减轻对瘤床脊髓组织的损伤。检查瘤床无血管瘤残余后,分层缝合切口。术后常规给予脱水剂、糖皮质激素、神经营养类药物,术中可能造成脊髓损伤者给予甲泼尼龙冲击疗法。

2 结果

8例患者病灶均于镜下全切,手术中无死亡。术后病理学检查均证实为海绵状血管瘤。8例患者术后神经功能障碍得到改善和恢复, 2例患者神经功能状况与术前相仿。全部患者获得随访,术后随访时间6~24个月,平均12个月。7例患者恢复良好,生活质量评分(KPS)90~100分; 2例生活基本自理,KPS 80分; 1例因偏瘫长期卧床,KPS 40分。10例患者术后均复查MRI,均未见复发。

3 讨论

脊髓海绵状血管瘤由于其血管壁的不稳定性,常常破裂出血而急性起病,引起相应的神经功能损伤。本组病例均以急性出血起病,其中2例为多次反复出血,其病灶分别位于颈椎管与胸椎管。

3.1 临床表现 脊髓海绵状血管瘤常常伴有严重的局灶性神经功能废损[4], 是最常见的症状。发病初症状较轻,随着出血量增加,症状逐渐加重,病情恶化高位颈髓可危及生命。随着病情的发展,出血停止,血肿吸收,组织修复,短暂水肿消退后患者神经功能可以得到改善[1]。但本病再出血率高,这种反复的出血与神经修复,使神经功能症状加重或出现新的损害,而且出现不可逆的损害。

3.2 影像学诊断MRI被认为对海绵状血管瘤诊断价值最大,其敏感性、特异性及对病灶结构的了解方面均优于CT和DSA。典型的海绵状血管瘤MRI表现为脊髓不同部位的单发病灶[5],在T1、T2加权像多表现为类圆形混杂异常信号,部分患者随着病程进展可出现T1、T2高信号区域逐渐降低,无囊性改变。脊髓水肿及占位效应常不显著。注射GD-DTPA后病灶中心可有不同程度强化效应。CT表现为出血及血肿征象。DSA检查未发现异象,多表现为无特征的血管病变,很少能见到供血动脉及引流静脉[6]。

3.3 鉴别诊断 本病极易与肿瘤及动静脉畸形(AVM)出血相混淆。从影像学特点分析,脊髓肿瘤引起的出血在MRI上大小通常小于肿瘤本身,而且很少反复出血,同时伴有明显的持续时间较长的脊髓组织水肿,而脊髓海绵状血管瘤引起的水肿常常发生于急性出血之后,且很快消退。AVM引起的出血量较大,MRI上常无特征性改变,若一次MRI不能够区别海绵状血管与AVM,可在几周后再次行MRI检查加以鉴别。也可行DSA检查, AVM在DSA上常常可见畸形血管团及供血、引流血管,而脊髓海绵状血管瘤在DSA上多为阴性[7]。

3.4 手术治疗 脊髓海绵状血管瘤位置深在,周围邻近重要的神经结构,因此手术切除风险较大。随着神经影像学诊断技术的发展,神经外科显微手术技术的提高,手术切除病灶的报道逐渐增多。本组8例患者病灶均于手术全切,无手术死亡。掌握正确的手术指征是治疗成功的关键,总结临床资料我们认为手术指征为:(1) 无症状,MRI检查偶然发现者,应保守治疗并密切观察; (2)神经功能障碍严重或进行性加重,保守治疗效果不佳,病情逐渐恶化; (3)多次反复出血,占位效应明显; (4)MRI示病灶边界清楚且接近脊髓表面。手术时机的选择也很重要,我们的研究发现,早期手术患者的神经功能恢复优于中、晚期手术患者,同时,出血次数也与本病预后关系密切。本组5例患者于发病后1周内行手术切除,术后恢复良好。1例术后效果不佳,为多次反复出血, 1例患者因生命体征不稳定于发病3周后行手术治疗。手术入路应以最近为原则,同时要利于暴露和操作,术中应仔细辨认解剖标志、血管走行路径、脊髓形态和颜色,并结合影像学资料对病灶区进行定位,以免伤及重要的神经结构。术中要点:(1)寻找切开部位,有明显隆起及黄染之处进入,若有出血应从破口处进入,若无此特征,则应于脊髓的后正中沟处切开探查; (2) 手术中手法要轻柔,必须认真避免牵拉对脊髓功能造成损伤, 用最小吸引器,缓慢吸除血肿,短暂使用弱电凝,仔细寻找病灶边界,分离血管瘤应在胶质增生层与血管瘤之间进行,而不能在胶质增生层与脊髓神经组织之间进行[3];(3)最好全切病灶,在分离血管瘤边界时,个别病例底部常有一根血管为供血动脉,但一般不会太粗大,应分离清楚并将血管悬空电凝后切断; (4)病灶切除后,若创腔内无出血,腔内附壁小血块无须完全吸出,手术不要超出血肿周围软化带。

3.5 对于本病采用血管内介入栓塞治疗、立体定向放射治疗尚不成熟,而局部放射治疗有时可作为一辅助手段[8]。

参 考 文 献

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