先天性食管重复畸形1例报道

【关键词】 食管； 先天性； 重复畸形

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2013.14.055

消化道重复畸形是一种较少见的发育畸形，可发生在消化道的任何部位[1-2]。先天性食管重复畸形更为少见[3-5]，现将所见病例并结合文献报告如下。

1 病例介绍

患者，男，23岁。因返酸、呕吐、胸骨后疼痛、食道异物感2月余来科就诊。上消化道造影所见：吞服钡剂后，食管中段后方有一与食管平行的长约5 cm长管状影，末端呈盲管状，管壁光整，中段食管部分向左移位。X线诊断：先天性食管重复畸形。

2 讨论

先天性食管重复畸形又称先天性食管囊肿、肠源性囊肿、食管憩室、前肠囊肿、前肠源性囊肿等[4，6-7]。1711年Blasius报道了第一例重复囊肿[8]。其发病原因有以下几种学说：（1）胚胎期肠管腔化过程异常；（2）肠管憩室形成学说；（3）外胚层与内胚层（神经索）粘连学说；（4）尾端孪生畸形（或称部分双胎）学说等[2]。但大多数学者认为系在胚胎发育时空化不全、各空化腔不能融合所致[5，9]。先天性食管重复畸形起源于胚胎期前肠[4，6，7，10-11]，胚胎第3周以前食管与气管为同一管腔，即前肠[4]。胚胎第6周将单一的腔分为前后两个腔，即气管和食管。此期前肠发育异常而分离出部分食管组织残留在纵隔障内，并继续生长、空化，形成食管重复[4]。一般情况下，两食管之间没有通道，故称双食管畸形。此类食管畸形取决于两个食管的联合壁分离的程度[12]，若重复食管的一端为盲端，另一端与食管联合则成为壁内憩室，如果两端均与另一食管腔不通则为盲端，则可形成囊肿[4，10，13-14]。

先天性食管重复畸形大体表现为3种不同类型：（1）囊肿型：此型多见，成球形、椭圆形或多囊形状，附着在食管侧壁上，多与食管不相通。此型又分为壁内型和壁外型两种。（2）管状型：在正常食管的一侧有与食管平行的异常管状结构，其一端或两端与食管相通或完全不通，本型少见。本文病例属于管状型。（3）憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和肌层，腔内衬以黏膜[10-14]。

临床表现：先天性食管重复畸形可发生在任何年龄，男性多见[6-7]。多发生在食管中、下段及气管分叉处[7，11，15]。临床症状取决于畸形发生的部位、大小、病理类型及并发症等[4，12]。大多数重复食管与主食管无交通表现为对邻近器官的压迫症状，压迫周围大血管可产生紫绀、颈部的突出物、头颈部静脉曲张[6，9]；还可表现为呼吸道的症状，压迫呼吸道可出现喘憋、气促、呼吸困难、呼吸道感染、支气管扩张、肺囊肿、阻塞性肺气肿、咳血等[5-6，9]；也表现为消化道症状，重复食管内容物增多长期滞留，可引起反复感染、咽喉疼痛、胸闷、声音嘶哑、呕吐、吞咽困难等不适。重复食管中含有胃黏膜，可分泌胃酸或食物滞留可引起溃疡、穿孔、出血、失血性贫血等[1，4，6，9，11-12，16]；食管重复畸形与脊柱畸形并存又称Split-Notochord综合征，系胚胎发育过程中，由于脊索分离内外两胚层发生粘连所致。有认为是诊断先天性食管重复畸形的主要依据[3，17]。

诊断：先天性食管重复畸形诊断困难，需要手术探查和病理学检查[9，14]，术前主要依靠X线检查和食管镜检查[9，12]。

胸部X线透视或摄片：表现为后纵隔肿物沿食管纵轴生长，以中下段者较多，边界光滑、清楚，呈圆形、半圆形、椭圆形、葫芦形，肿块密度均匀、无钙化，肿块往往向左肺野突出[4，7]。

上消化道钡餐造影检查：有如下表现，（1）完全性双食管：指两个食管平行排列，可分别进入胃内，多合并肠道其他部分的双联畸形。（2）部分性双食管：指食管分主、副两支，主支进入贲门，副支在其远端形成盲囊或与食管相通，或与主食管呈“H”、“Y”形相连，也可形成双贲门畸形，但更为罕见[2，12-13，18]。副食管可开口于食管，也可开口于梨状窝。（3）也可表现为囊肿型，可见受累管腔的移位、变窄，管壁光滑，黏膜皱襞无中断，并可见上段食管轻度扩张，局部可见隆起病灶，边缘光滑[2，5，10，12-13]。本文病例具有先天性食管重复畸形的临床、放射学特征。

食管镜下所见：食管镜下常见凸入食管腔的圆形肿物，表面遮盖完整黏膜[9]。

病理镜下表现：多数被覆以肠源性或支气管源性上皮，有时囊壁内衬以胃的分泌上皮，囊壁通常有平滑肌组织，囊内衬上皮可以是鳞状上皮、柱状上皮或假复层纤毛柱状上皮[15]。

鉴别诊断：本病须与纵隔后肿瘤，如神经源性肿瘤、畸胎类肿物、包裹性胸腔积液、肺囊肿、心包囊肿、支气管囊肿相鉴别[1-2，4，6，14-15]。

并发症：幼稚性子宫、下颌角增大、右位主动脉弓、脊柱畸形、空肠囊肿型重复畸形、胃重复畸形、食管重复畸形癌变、肝、肾囊肿、肝癌、良性食管支气管瘘等[3-4，13，19]。

治疗：本症一般采取手术治疗，完整切除，防止复发，预后良好[9]。

手术方式：切除重复的畸形；切除异常与正常的食管，将胃上提至颈部与正常食管吻合；将正常与异常的食管作侧侧吻合。对于儿童可行重复食管切除、开窗或内引流术等[12，16]。

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（收稿日期：2012-12-07） （本文编辑：李静）

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通讯作者：周亚平