脾切除治疗35例血液病的临床分析

【前言】脾切除治疗35例血液病的临床分析由文秘帮小编整理而成，但愿对你的学习工作带来帮助。the Affiliated Hospital of Kunming medical college Kunhua hospital,Kun ming 650032,China 【Abstract】 Objective To investigate the therapeutic efficacy,indications and postoperative complications of splenectomy in patients with hematological diseas...

【摘要】 目的 探讨脾切除对血液病的治疗效果、适应证以及术后并发症。方法 回顾分析2000年1至2010年1月云南省第一人民医院普外科治疗35例血液病患者的临床资料,探讨脾切除对血液病的治疗效果、术后并发症及预防措施。结果 脾切除对原发性血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症、自身性免疫性溶血性贫血治疗效果确切,有效率分别为87.5%、100%和83.3%。结论 脾切除对内科治疗无效的良性血液病行之有效。

【关键词】血液病;脾切除

Splenectomy for hematological disease:an analysis of 35 cases

ZHANG Yong-xue,LIU Wei-jun,ZHONG Ming.

Department of the General surgery,the First People’s Hospital of Yunnan Province

the Affiliated Hospital of Kunming medical college Kunhua hospital,Kun ming 650032,China

【Abstract】 Objective To investigate the therapeutic efficacy,indications and postoperative complications of splenectomy in patients with hematological diseases.Methods The clinical data of 35 patients suffering from hematological diseases admitted between January 2000 and January 2010 at the general surgery department of the first people’s hospital of yunnan province were analyzed retrospectively.The therapeutic efficacy,the postoperative complications and some preventive measures were discussed.Results Splenectomy could exert significant therapeutic effects on the diseases of idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP),hereditary spherocytosis(HS),autoimmune and hemolytic anemia(AHA).The effective rates were 87.5%,100%and 83.3%respectively.Conclusion Splenectomy is effective on the benign hematological diseases whenever non-surgical management is invalid.

【Key words】Hematological disease; Spenectomy

DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.06.33

作者单位:650032云南省第一人民医院普外科/昆明医学院附属昆华医院

脾脏是人体重要的造血和免疫器官,它与很多血液病有着密切关系。很多患者在内科长期接受大剂量的激素、免疫抑制剂和化学药物治疗。然而,对于巨脾和脾功能亢进的治疗内科往往束手无策,因此有此血液病常常需要外科切脾辅助治疗。本文对有关临床资料进行回顾分析,总结良性血液病脾切除后的疗效,并发症及预防措施。

1 临床资料

1.1 一般资料 本院在2000年1月至2010年1月共对35例良性血液病患者脾切除术,男,13例,女22例。平均年龄29(4~69)岁。原发性血小板减少性紫癜(ITP)、16例(45.7%),遗传性球形红细胞增多症(HS)、13例(37.1%),自身性免疫性溶血性贫血(AHA)6例(17.1%),以上疾病的诊断均由血液科医师作出,并全部经过骨髓穿刺检查及术后病理证实。本组疗效标准均按照《血液病诊断及疗效标准》判定[1]

1.2 手术情况 均采用全身麻醉、取左肋缘下弧形切口或左侧经腹直肌切口,运用常规脾切除术,术后常规放置橡皮管引流。

2 结果

本组35例患者均成功实施脾切除术,脾切除术后近期疗效观察发现,术后血小板和血红蛋白均有不同程度上升(见表1)。

表1

脾切除术后近期疗效(例,%)

例完全显效部分显效无效

ITP169(56.2)5(31.2)2(12.5)

HS1312(92.3)1(7.6)

AHA63(50)2(33.3)1(16.7)

3 讨论

3.1 手术指征与疗效

3.1.1 原发性血小板减少性紫癜(ITP),ITP的发病机制与血小板特异自体抗体有关,因抗血小板抗体的作用使血小板存活期缩短,其特点是血小板减少。脾脏是人体最大的免疫器官,既是产生血小板相关抗体的重要器官,也是破坏血小板的主要场所。因此,切除脾脏可使血小板计数迅速升高。1916年Kazelson首先采用脾切除术治疗原发性血小板减少性紫癜,切除脾脏既切除了血小板抗体产生的部位,又切除了破坏血小板的脾脏,至今仍是治疗本病最有效方法之一。ITP患者脾切除的适应证包括:①糖皮质激素治疗3~6月无效;②糖皮质激素治疗有效,但减量或停药复发,或需较大剂量(15 mg/d)以上维持者;③使用糖皮质激素有禁忌者;④由于儿童患者有一定的自愈倾向,掌握指征相对严格[2]。在ITP患者,约75%可检测出血小板相关自体抗体,自体抗体的免疫球蛋白类型多为IgG或IgA型抗体,少数患者为IgM型抗体。这类抗体通过其Fab片段与血小板膜蛋白结合。结合了自体的抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合,而易被吞噬破坏。在一些难治性ITP,抗血小板抗体对巨核细胞分化抑制作用可影响血小板的生成。用51铬或111铟标志ITP患者血小板,测定血小板内生存期。发现在ITP患者,血小板生存期明显缩短至2~3 d甚或数分钟;并且静脉血小板计数与其生存期呈密切相关性。血小板生存期缩短的主要原因是脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押”。脾脏在ITP的发病机制中有2个方面的作用:①脾脏产生抗血小板抗体;②巨噬细胞介导的血小板破坏。由于绝大部分接受脾切除的ITP患者,血小板计数在切脾后快速上升。因此认为血小板在髓外破坏增加是ITP血小板数量减少的主要原因。关于ITP脾切除的疗效报道甚多。血液病诊断及疗效标准[1]:①治愈。出血症状消失血小板上升达100×109/L以上,持续2个月以上无复发;②显效。临床症状消失,血小板上升100×109/L左右或较术前上升50×109/L;③无效。临床症状及血小板计数无改善。

3.1.2 遗传性球形红细胞糖多症(HS),发病机制:大部分受累家族中本病呈常染色体显性遗传方式,小部分符合常杂色体隐性遗传方式。无家族史的散发病例可能由基因突变所致。本病的红细胞膜缺陷主要涉及红细胞骨架蛋白,造成骨架蛋白的不稳定性,受累细胞骨架蛋白包括谱蛋白合成障碍以及与谱蛋白膜整合有关的其他膜蛋白的质和/(或)量缺陷。异常的细胞骨架蛋白不能为红细胞脂质膜提供足够的支持,从而造成细胞面积减少,使红细胞不能维持正常的双凹盘形状而变为球形。球形红细胞的变形降低,不易通过脾索内皮细胞间隙,扣留在脾脏被巨噬细胞吞噬破坏。导致临床上的溶血性贫血和黄疸。脾脏成为破坏红细胞的主要场所,所以遗传性球形红细胞增多症是脾切除首选的血液病,并有国内外学者公认的显著疗效。有效率100%,凡确诊遗传性球形红细胞增多症,临床有贫血症状者都应切脾治疗[3]。自从Spner 1887年首次脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症以来,已被认为是治疗HS最可靠、最有效的方法。术后球形红细胞虽然依然存在,但数天后即可见黄疸减轻和血红蛋白浓度上升,小儿患者(

3.1.3 自身免疫溶血性贫血(AHA)是因为患者自身产生病理性抗体,附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血,根据抗体作用于红细胞所需温度的不同分为温抗体型和冷抗体型贫血。温抗体型自身免疫性溶血性贫血在自身免疫性溶血性贫血中最为常见。自身抗体的37℃时呈最大活性,绝大多数为IgG,具有补体结合能力,极少数是非凝集素IgM。附着抗体的致敏 红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要在脾脏)内破坏、发生血管外溶血。目前认为温型抗体原发性自身免疫溶血性适合于脾切除治疗,有效率为60%~70%。而冷抗体型自身免疫溶血性贫血的溶血,主要发生在血循环或肝脏中,故脾切除对冷抗体型自身免疫溶血性贫血无效。

3.2 脾切除技巧与注意事项,血液病患者的脾脏有许多系巨脾。巨脾切除较一般性脾切除复杂,巨脾手术有以下4个特点[4]:①脾症体积庞大造成其与周围解剖间隙狭窄,给手术显露带来诸多不便;②伴有或多或少的粘连,加之脾组织脆性大、贮血多、游离困难;③脾蒂情况复杂,脾门血管增粗,侧支丰实,操作中易出血或误伤胰尾;④脾切除后脾床不易止血。因此,血液病伴巨脾手术切口应以充分暴露脾脏为原则,术中脾蒂处理,是否需预先结扎脾动脉,脾周围韧带游离等技术至关重要。在应用原位脾切除术,最好预先结扎脾动脉,以防游离脾脏过程中血管撕破而突发大出血,还可以减少手术中操作难度,节约血液。处理脾脏韧带时,应尽量靠近脾脏分离脾周韧带,时刻遵循“先易后难,由浅入深,步步为营”的原则,同时根据术中情况及时灵活地进行调整。关于脾蒂的处理,笔者主张采用分束结扎法,或称二级脾蒂切断术。在脾与膈肌粘连广泛、致密、分离时出血多时,可采用胸腹联合切口,充分显露脾脏,以利止血,减少失血性休克,危及生命。

3.3 并发症及其预防措施血液病脾切除术后并发症较为复杂,包括手术并发症和术后用药并发症。术后并发症有术后出血,肺部感染,膈下脓肿形成等。由于大部分血液病都需要激素等药物治疗,故其副反应对患者术后恢复有不利影响。因此笔者认为,要想避免或者减少血液病脾切除术后并发症的产生,需认真手术操作及在内科医生指导下合理、规律的应用激素等药物治疗。

4 结论

脾切除对遗传性球形红细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜,自身免疫溶血性贫血等良性血液病疗效显著,即使未达到治愈也可减少激素,免疫抑制剂和化学药物等的应用。总之,脾切除只是对症治疗,而不是对因治疗,不能认为脾切除后就万事大吉,应充分重视对原发疾病的治疗。

参考文献

[1] 张之楠.血液病诊断及疗效标准.科学出版社,1998:50.

[2] 徐茂强,钱林生,王志军,等.特发性血小板减少性紫癜脾切除术后早期并发症.中国实用外科杂志,1999,19(12):719-720.

[3] 瞿全.血液病脾切除的经验体会.中国实用外科杂志,1999,19(12):717-718.

[4] 姜洪池,陆朝阳.巨脾切除外科操作技术的改进.中国实用外科杂志,2005,25(8):468-470.