子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告及文献复习

【关键词】子宫颈；神经内分泌瘤；病理学；临床；病例报告

2013年4月～5月我院收治了宫颈神经内分泌肿瘤2例患者， 现报道如下：

1 病例简介：病例1：患者女，40岁，因“阴道多量流液3月余，阴道出血20余天。”入院。患者平素月经规则，周期34天，经期7天，量中，色红，偶有痛经。末次月经2013-4-5 经量同前。月前患者无明显诱因下出现阴道多量流液。20余天前患者无明显诱因下出现阴道出血，量少，色暗红，无腹痛腹胀，即到当地医院B超示：宫内环下移，子宫肌瘤，左卵巢囊肿，行宫颈活检“宫颈癌”。来我院就诊，我院病理会诊示：宫颈低分化癌（腺癌，低分化腺鳞癌待查）。妇检：外阴已婚已产式，阴道畅，少量淡黄色分泌物；宫颈菜花状赘生物约1*1厘米，有接触性出血，子宫常大，无压痛；左附件无增厚，无压痛；右附件无增厚，无压痛。 入院后行盆腔磁共振：子宫颈部前壁偏右侧异常信号占位，结合临床考虑宫颈癌。排除手术禁忌后于2013-4-15日行“腹腔镜下广泛子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术” ，术中探查：子宫前位，增大如孕40+天大小，表面光滑，宫旁及穹窿软，左卵巢可见一3*3cm大小囊肿，双侧输卵管及左卵巢外观无殊，盆腹膜、大网膜、肝、膈、肠管表面、膀胱未见病灶结节。遂行上术，切下组织剖视：宫颈可见一1*1.5cm大小菜花样组织，未侵及深肌层，阴道穹窿及阴道壁无殊，双侧附件及清扫的淋巴结送常规病理。术后病理报告：（广泛子宫全切标本）宫颈混合性癌（大部分为低分化神经内分泌癌（小细胞癌）+少部分腺癌）子宫平滑肌瘤，肿瘤侵及肌层1/3处，宫旁及阴道切缘阴性，盆腔各组淋巴结未见转移，P63（-），CK18（+），CK7（部分+），CK20（-），P53（-），PR（-），ER（-），CgA（大部分+），Syn（大部分+），Ki67（85%），CK5/6（部分+），术后请放疗科会诊后于我院行放疗。

病例2：患者女，32岁，因“宫颈癌术后4年，再次发现肾脏积水20+天”入院。患者4年前因阴道不规则流血，行相关检查后确诊宫颈癌，于2009.6.9我院行“广泛子宫切除+右附件切除+左输卵管切除术+左卵巢移位术”，术后病理：（子宫颈）低分化神经内分泌癌，2009.6.23、7.18及8.12行（VP-16：100mg d1-5+顺铂：30mg d1-4）方案化疗3次，肿标一直正常。2011.06.23本院肝胆B超：右肾积水伴右侧输尿管上段扩张。右侧髂血管周围低回声，于2011.6.30在全麻下行“盆腔粘连分离+腹腔肿块切除术”，术后病理示：髂血管周围组织低分化癌浸润或转移。术后定期门诊随诊，20+天（4.19）行泌尿系B超发现右侧输尿管扩张伴右肾积水，本次入院5天前复查B超示右下腹髂血管周围探及范围约2.8*1.4cm低回声团块，边界清，右侧输尿管中上段扩张约1.1cm，并予以放置双J管。妇检：外阴已婚未产式，阴道残端愈合佳，盆腔空虚，未及包块。于2013-5-17行“经腹盆腹腔粘连分解+盆腔肿块切除+输尿管修复整形+大网膜切除术” 术中见：大网膜致密粘连于腹壁及盆腔，肠管与腹壁、盆侧壁、彼此之间广泛粘连，分离粘连后可见一肿块条索状，上界位于髂内外动脉分叉处，下界位于膀胱上动脉终末支，侧界达盆壁，大小约5*3*1cm，输尿管包裹其中，髂外动脉直径偏细，约3mm。术后病理：（盆腔肿物）纤维脂肪组织内见低分化神经内分泌癌浸润或转移（大网膜）网膜组织内未见肿瘤 （盆腔）低分化神经内分泌癌浸润或转移，CK（pan）（+），CK5/6（-），CgA（+），CD56（+），P63（-），Syn（+），Ki67（+40%）。

2 讨论

2.1子宫颈神经内分泌肿瘤定义是发自神经内分泌细胞的一大类肿瘤， 恶性者称为神经内分泌癌。宫颈神经内分泌癌（ neuroendocrine cervica l carc inoma， NECC）是一种罕见的宫颈恶性肿瘤，占宫颈恶性肿瘤的比例不到5%，。1997年美国癌症研究会将子宫颈神经内分泌肿瘤分为类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌4类， 使NTC 有了明确的归类和描述， 其中小细胞癌较其他类型常见， 其次为类癌、非典型类癌和大细胞神经内分泌癌 [1] ， 病因至今未明。

2.2 临床特征：宫颈神经内分泌肿瘤术前与普通类型宫颈癌难以区分， 常靠病检及免疫组化明确诊断， 本文2 例均有不规则阴道流血和接触性出血的症状， 与普通宫颈癌类似。一例为初发病例，一例为复发病例，此种属于罕见病理类型宫颈癌，预后差，易复发。

2.3 诊断与鉴别诊断：：宫颈神经内分泌肿瘤的诊断首先应排除转移性肿瘤， 然后以组

织病理形态学为基础， 联合运用免疫组织化学标记，提高诊断的准确性。K im 等[2] 对13例宫颈小细胞癌进行细胞学涂片分析发现， 宫颈小细胞癌具有一定的细胞学异常， 认为细胞学有助于宫颈疾病的早期诊断和治疗。

2.4治疗：NTC 发病率低， 病例数少， 尚无统一的理想治疗方法， 目前多采用手术、辅以放疗和化疗相结合的综合治疗方法， 具体治疗方案的选择主要取决于病理分型、临床分期和肿瘤范围。早期病例应行广泛性全子宫+ 双附件+ 盆腔淋巴结切除术， 术后残端阳性、阴道受累、宫旁浸润及淋巴结转移的患者辅以放射治疗。晚期不能手术的则予以放疗和（或）化疗。[3，4]

2.5预后：宫颈小细胞神经内分泌癌无固定发病年龄，恶性程度较高，占宫颈浸润癌的0.3%-2%，该疾病预后很差，5 年生存率只有35.7%。[5]具有独特的生物学行为。由于SCNCC 的发病机制尚不清楚， 且发病率低， 缺少前瞻性研究， 所以尚缺乏规范化的治疗方案。目前普遍采用以手术、放疗和化疗相结合的综合治疗， 但大多数患者仍在1～ 2 年内死亡。文献报道其2 年生存率约40%， 5 年生存率为10%～ 40%[6] 。目前化疗的总体疗效并不理想， VAC/ EP化疗方案被认为是最有效的方案， 术后是否辅助放疗并无差异。

参考文献：

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