时间：2022-06-15 09:20:02
数字备忘
婚检率 2003 2004
广东 52％ 2.9％
广西 51.7％ 1.55％
有一些孩子，一生下来就生活在疾病与痛苦之中，他们面色苍白、体虚力弱、骨瘦如柴；他们腹部隆起、骨骼发育不健全；他们需要按时输血以维持生命，月复一月，年复一年……否则死神随时都会光顾，而他们，就是地中海贫血的重症患儿。
他们本来也应该拥有健康的身体和花一样的面容，但是因为父母都带有轻型地中海贫血的遗传基因，而轻型地中海贫血患者多无症状，更不自知，如果不进行婚前检查或产前筛查，根本无法预先防范，于是，25%的患病机会就成为这些孩子100%的痛苦人生。
曾是同林鸟，狠心丈夫抛妻弃儿
8年前，一对夫妻生下了一个患有重型地中海贫血的儿子，那以后，深深的愧疚便烙在了母亲的心上，但是她还庆幸自己有个疼她和儿子的老公，家里的经济条件还算富裕。正当她满怀信心救治惟一的儿子时，丈夫却带着家里所有的存款悄然“消失”了，留下了几十万元的欠款和在死亡线上挣扎的孩子。
这对夫妻就是丁霞和吴大志，他们是1994年经过自由恋爱而结婚的。婚后，两个人一起做小买卖，共同奋斗了几年之后，家庭条件好了起来。1997年，盼望已久的儿子降生了。看着襁褓中漂亮的宝宝，夫妻俩高兴得做梦都会笑。可是，宝宝8个月大的时候，丁霞突然发现他反应很不正常，他在晚上经常会吐奶、哭闹、精神不好，刚开始，一家人也没太注意，以为是小毛病。可没几天，孩子就开始发烧、腹泻。这下可把夫妻俩吓坏了，他们忙抱孩子到县医院检查。医生仔细检查后，对夫妻俩说：“你们的孩子患的可能是地中海贫血症，我建议你们还是到广州市妇婴医院检查一下，那里的检测技术比较先进。”从没听说过“地中海贫血症”的丁霞和吴大志根本就不知道这个病的可怕，听了医生的话，就连忙赶到广州市妇婴医院做了详细的检查。
检查结果证实了孩子得的确实是“重型地中海贫血”。而且，夫妻俩都是轻型地中海贫血。医生告诉他们，得这个病的孩子只能靠每个月定时输血维持生命，但一般活不过3岁时。听到这个噩耗，夫妻俩一下子就垮了，抱在一起号啕大哭！看着鲜红的血浆注入到儿子细嫩的体内，丁霞那颗做母亲的心都被搅碎了。但是她擦干了眼泪，告诉自己：孩子是我生出来的，我要为他负责，我绝对不能让他死！让她感到欣慰的是，丈夫在她最痛苦的时候一直支持着她，他往返于医院、家、生意之间，再苦再累却没有说过一句。他坚定地告诉丁霞：“你就放心地陪着儿子吧，我是你们坚强的后盾。”有了这个后盾，丁霞的心踏实多了，对儿子的未来充满了希望。
2000年，眼看儿子就要过3岁生日了，丁霞准备给孩子过一个难忘的生日。这天一早，吴大志像往常一样，去店里忙生意。可是，丁霞陪着儿子等了他一晚上，也没有见到人影。更可怕的是，自那以后，吴大志好像人间蒸发一样，彻底从丁霞的世界里消失了。刚开始，丁霞以为丈夫被人绑架，可是当她找到吴大志最后出现的那个茶楼打听时，服务员却告诉她，吴大志是和两个人一起离开的，并不像绑架。就在这个时候，丁霞发现家里所有的存折都不见了，她忙赶到银行去查，原来存折里的存款在吴大志失踪的那一天全被提走了。
丁霞无法接受这个事实！她怎么也想不通，那个对她体贴有加、从没抱怨过儿子的病、买回水果总是挑两个最大的给她和儿子的丈夫怎么会突然扔下她和儿子不管了呢？而且竟然还狠心拿走了全部的积蓄！那是儿子的救命钱啊！丁霞紧紧地把儿子搂在怀里，哭得嗓子都哑了。祸不单行，就在她被丈夫的绝情伤害得体无完肤的时候，债主们闻讯都赶来讨债了。最后，那些债主一起把丁霞告上了法庭，法院把丁霞的房子、所有值钱的东西都拍卖了，还了几十万的欠款。走出那个自己苦心经营的家，丁霞两手空空地带着孩子搬到了临时租的房子里。
这一连串的事情发生得太快了，让她来不及细想，更没时间继续悲伤，对她来说，最重要的是儿子下一次输血的钱怎么办？这时，母亲张美英闻讯赶来了。看着心力交瘁的女儿，张妈妈心疼得大哭起来。从那时起，张妈妈就充当了“爸爸”的角色，帮助女儿照顾可怜的外孙。有的朋友劝丁霞一定要把吴大志找出来，把家产要回来，孩子就有救了。可她知道有太多的人这样“走”掉了，有时间还不如去赚钱给孩子治病，哪儿还有心情找那个无情无义的人啊！
困顿中，丁霞借了钱重新做起了批发小食品的生意，一天天累死累活就为了给孩子治病。而张妈妈则担起了照顾孩子的重任，因为经济上的拮据，他们一个月只能维持一次输血。每到月底，祖孙俩就要从县城赶到市里。因为丁霞不想让外人知道儿子得了这个病，怕孩子受到歧视，所以，每次张妈妈拎着祖孙俩一天的食物和衣物被邻居看到时，她都会告诉人家，自己是带外孙到市里玩，看着别人羡慕的眼光，张妈妈却像吃了黄连，偷偷地把眼角的泪水抹掉。输血顺利的话两个多钟头就能结束，如果中间出现了滚针、血流不畅等问题，时间就长了，最长一次竟花了13个小时。输血时，张妈妈一步也不敢走开，有时输完血天色已晚，他们不得不留在医院里过夜，张妈妈就在走廊的长椅上凑合一夜，第二天再带着外孙赶回县城。
别人是供房子，而我供的却是随时都会倒塌的“房子”
一晃儿，丁霞的儿子浩浩8岁了，他一直在广州市妇婴医院输血。几年来，医学不断地进步，重型地中海贫血症可以通过干细胞移植手术达到根治的效果。最初，干细胞移植只能通过同胞的脐带血移植，当丁霞弄明白，必须要她和丈夫再生一个完全健康的孩子，用这个孩子的脐带血移植给浩浩时，丁霞刚刚燃起的希望又破灭了。
每天，她想的就是怎么赚钱，怎么治孩子的病，早已把吴大志忘到脑后。但如今，当她知道救孩子的惟一希望还是在吴大志的身上时，她崩溃了，这么多年的辛苦仍败给了那个绝情的男人，一如5年前他的出走，这次，他再一次毁灭了儿子生的希望。后来，干细胞移植发展到无血缘关系的外周血移植，在医生的帮助下，浩浩和捐献者进行了几次配型，但都没成功。2005年3月，当记者到广州市妇婴医院采访时，遇到了来院输血的丁霞母子和张妈妈。这一次，还是张妈妈陪着浩浩来输血，而丁霞是来医院进行配型检查的。医生告诉她，只要血型符合，母亲也可以移植干细胞给孩子。
浩浩的眼睛大大的，是个很好看的小男孩，没有一丝地贫患儿的外貌特征。陪在一旁的张妈妈告诉记者，浩浩的学习成绩很好，是少先队员，还是三好学生。浩浩唱歌很好听，写得一手好字，画画也很好，在他们租住的房子墙壁上贴满了浩浩的“大作”。张妈妈还悄悄地告诉记者，浩浩在学校很受小女生的喜爱，好多女生都会送他礼物。病床上的浩浩听到这里，原来一直面无表情的脸一下子红了，露出了一个孩子本该拥有的灿烂笑容。
满面风霜的张妈妈一提起女儿，眼泪忍不住掉了下来。“小霞太不容易了！我和她爸都没有工资，所有的生活费和医药费都要靠她一个人凑。她一个女人太苦了，当妈的不帮她，谁能帮她啊？小霞每天晚上都睡不着觉，心里总惦记着浩浩的病。现在她挣的钱都花在了浩浩身上，一个月两三千块，真不知道孩子再大一点该怎么办！”
记者见到丁霞的时候，她刚刚抽完血，等待最后的配型结果。当记者表示希望能和她谈谈浩浩的病情时，丁霞有些戒备的心理，再三叮嘱记者不要登出浩浩的真实姓名，也不要拍照，她希望能给浩浩一个平静的生活环境。
她告诉记者，每一次到医院对自己来说，都是一件痛苦的事情。作为一个母亲，她所能做的就是尽最大的努力去延续儿子的生命，去珍惜与儿子共度的每一天。她把所有的痛苦一个人扛，没有向任何人哭诉，也不求别人的怜悯，只想让孩子平平静静地过日子，“连自己的父亲都不帮他，还能靠外面的人帮多少呢？”只有自己帮自己。她内心中最感激的，就是医院里所有的医护人员，这么多年来，是医护人员充满信心的笑容给了她坚强的力量，让她能一步步地走到今天。
然而，一个女人到底能承担多少的痛苦呢？有的朋友说丁霞现在所做的都是“无用功”，是白养儿子。还有人说：“你太傻了，他爸都不要他了，你还要他干吗？”听了这话，丁霞心都凉了，她最困难的时候，没向朋友要过一分钱，求过一次帮忙，她不想拖累朋友，但是却一直无法得到朋友的理解和支持。真是针扎不到自己就不知道疼啊，他们不明白浩浩就是她的命根子！她怎么能眼睁睁看着他死？无论她再苦再累，只要看到每次浩浩输完血脸色变得红润了，她就什么苦都不觉得了。“别人都是每个月交钱供房子，我是供一座随时会倒塌的房子，都不知道什么时候是个头儿。我不想跟人家说，说了也帮不上忙，说出来还要把自己的伤口剥开，疼啊！”
一提到儿子，丁霞的泪水就止不住地流。几年来，每次输血都是自己的母亲陪浩浩，自己从来不去。不是她不想去，而是一看到针扎在儿子身上，她的心就哆嗦，然后整夜整夜地睡不着觉。可她还得挣钱给孩子输血，她绝不允许自己倒下。而浩浩也带给她太多的快乐：成摞的奖状，老师连声的称赞，她以自己拥有这个好儿子而骄傲。浩浩越乖，她的心就越疼，她做梦都想，要是浩浩能恢复健康该多好啊，她什么都不求了！如果用自己的命来换儿子的健康，她会毫不犹豫地豁出这条命来！可是她的命救不了儿子，自己只能绝望地等待，一天天地数日子，每晚都会从睡梦中惊醒。她不敢想象失去儿子的日子，一想人都空了。对于移植手术，丁霞越来越觉得希望渺茫，丈夫仍杳无音讯，儿子的年龄也渐渐大了。
当记者问她，结婚前是否参加了婚检时，她说婚检是做了，但没有专门做地中海贫血症的检测，因为她当时根本不知道有这个病。最后悔的是产前检查也没有做，结果给儿子带来了这么大的灾难，她一直深深地自责。她跟浩浩说：“做我儿子那么辛苦，不要做我的儿子了。”浩浩却说：“我喜欢做你的儿子，只是为什么我要有这个病？”看着孩子无辜的表情，丁霞没法回答她。多少次，浩浩哭着说：“妈妈，我不想得病！”丁霞听了都要疯了。去年丁霞生日的时候，浩浩闭着眼睛虔诚地许愿：“让妈妈以后都不哭。”以前丁霞一哭，儿子就跟着哭，从那天起丁霞再也不敢在他面前哭了。“我要给儿子一个安安静静的环境，哪怕他最后还是要离开我……我也无怨无悔。”
离开医院后，记者的眼前时时浮现丁霞一家以及很多地贫患儿和家属的样子：孩子们天真无邪的眼睛中藏着莫名的忧虑，也许他们还不知道自己病情的严重性；而家长们在孩子面前都是轻松谈笑，想让孩子感觉不到自己的特殊，但是一转脸，他们都要咬紧牙关才能止住涌出的泪水……
对“地贫”，我们知道多少
“为什么没早一点取消？”这是两年前记者听说要取消强制婚检这个消息时，脑子里冒出来的第一个念头。我是一个生活在大城市里的知识女性、大学本科学历，有中等的收入，但是当初结婚的时候，也还是想着怎么能逃避这道关口，最后实在没辙才去婚检的。而放眼周围，托关系走后门不去婚检的，大有人在。
不想去婚检的原因，虽然每个人都各有不同，但不外乎嫌麻烦、不好意思，或者害怕暴露隐私……殊不知艾滋病和名目繁多的性病，以及上千种遗传病、传染病中的任何一种都能让新婚夫妇的幸福大打折扣，甚至改变两个人后半生的命运。如果结婚之前，能够真正了解这些问题所带来的严重后果，我们还能那么勇敢地对婚检说“不”吗？
也许在广大的农村地区，人们不愿去婚检在很大程度上与费用有关，但在大中城市，婚检率的骤降绝对不是因为经济问题。有很多报道都在拿数字说话，称2003年10月《婚姻登记条例》出台取消强制婚检后，各地的婚检率直线下降了多少个百分点，但记者认为，这并不能说明“强制婚检”有多必要，暴露的其实是之前被强制婚检所掩盖的、人们对于婚育知识的严重匮乏。
取消强制婚检，标志着社会文明的进步，也给予了老百姓更多自主选择的权利。但是这一切都是有前提的，当事人必须要确实具有对自己的选择后果承担责任的思想准备和行为能力。
都说无知者无畏，其实建立在无知基础上的无畏，是一种非常可悲的精神状态。
重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，因为患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。最早是在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现的，因此而得名。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是此病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。
20世纪40年代，我国第一例地中海贫血在广东被发现。广西、广东、海南、云南是这种病的高发区，福建、四川、贵州、湖北、湖南等地也较为常见。广西医科大学75岁高龄的龙桂芳教授对8个民族10万人普查后发现，广西地中海贫血基因携带者高达20％，也就是说每5个人中就有一个地贫基因携带者。
而这也已经是20多年前的数据了，龙教授在采访中说，近三四年来，她每年对全国各地送来的“疑似地中海贫血”血液标本进行化验，无论是收到的标本还是被确诊的人数都呈逐年上升趋势。
从英国王室中流传出来的血友病能够让沙皇王朝衰败，足见遗传性疾病的毁灭性危害。地中海贫血也是这样一个可怕的幽灵。虽然重型患者会严重贫血，肝脾肿大，生长发育缓慢，往往幼年夭折或孕育六七个月时死胎；但轻型者没有明显的临床症状，他们只是遗传基因的携带者，婚配以后有25%的机会产生重型和50%的机会生下轻型地贫婴儿。因此这个幽灵具有极大的隐蔽性，它像半颗隐形炸弹，悄悄地藏于人体之内，一旦遇到另一半，就会马上被引爆。
轻型的地贫患者不需要治疗，而重型地贫患儿，治疗起来则非常麻烦。常规治疗是定期输血以维持生命，但长期的输血，又会引起过量的铁沉淀，所以他们还得做去铁治疗。一般的去铁治疗方法是，用“皮下注射泵”在肚皮上注射，每天要持续8～12小时，不少患儿因为去铁过程太痛苦而无法坚持。
为了减轻去铁过程的痛苦，中山大学附属第二医院在国内率先引进了一种名为“去铁酮”的新型口服药。使用口服方式去铁，可以省下1／3的费用。随着孩子年龄增长，输血量增大，去铁药剂量的增多，如果按正规的要求治疗，其费用是非常高的。一般情况下，1-3岁的孩子一个月最少要20支去铁药物，一支76元，加上输血，要两千多；4-7岁的孩子要三四千元。孩子年龄越大，需要的费用也就越多。
这么高的费用，使很多患者的家庭倾家荡产，所以民间把地贫患儿叫做“吸血鬼”。许多孩子都难以维持正常治疗，至于一些农村的患儿，只能一直等到奄奄一息了，家里再卖一只鸡或一头猪，来给他输一点血。由于高昂的费用，有的孩子一旦被确诊为重型地贫后，家长就再也不带孩子来治疗了，而放弃治疗，等待的只有死亡，这样的孩子太多了。众所周知，现在国内的临床用血非常紧张，而这些重型地贫孩子每个月都必须获得输血。这么多的血从哪儿来？也已经成为一个非常紧迫的问题。现在“O”型血和“AB”型血比较紧缺，医院便发动互助献血活动，要求患儿的家长必须献血，这样才能保证自己的孩子有血输。
在广州采访时我们见到一个3岁大的小女孩，个子比同龄孩子矮得多，脸黄黄的像秋天的萎菊，鼻梁扁扁的，两眼之间的距离很宽，已经开始有了地贫孩子的典型相貌特征。这个孩子已经3个月没有输血了，血色素很低很低。孩子的父母跑了很多家医院都说没有“O”型血，而父母又因为体重不够90斤，不符合献血的标准。于是，这对父母到街上的献血车旁求好心人帮帮忙，付给他们钱。可是那些人都怀疑地躲开了。如今，这对瘦弱的夫妻只能这样天天领着孩子往医院跑，盼望着哪一天能交好运。而这个生命被攥在死神手里的孩子，就那样茫然地睁着眼睛看着父母跑来跑去，那种眼神真让人心疼。
而能够坚持做彻底去铁治疗的患儿，据中山大学附属第二医院干细胞研究中心主任黄绍良教授估计，在中国还不到1/5，“地贫患儿大多数到10岁左右就会因肝硬化等病死去。”因此，国内重型地贫患儿的寿命要比国外患儿短很多，国外最好的能活到40岁，国内的能活到十几岁已经很少见了。
目前能够根治地中海贫血的方法就是移植，包括骨髓移植、造血干细胞移植、同胞骨髓移植以及同胞脐带血移植。虽然国际、国内对移植治疗地中海贫血还存在分歧，但根据广州妇幼保健医院成功实施的16例移植手术来看，成功率还是很高的。
但是移植需要的费用很高，从20万到30万不等，这笔可观的费用把很多家庭都挡在了希望的门外。同时，由于国内捐献骨髓人数太少，骨髓库资源也十分有限，即使出得起钱也不是每个人都能那么幸运地找到合适的配型，毕竟同胞的配型成功几率也只有25％。现在，有太多的孩子等着200cc血救命，更有太多的孩子等着相同的骨髓救命。如今的骨髓捐献技术已经很发达了，外周采血即可确定是否配型，如果配型相同，只要像献血一样抽取200cc的血液即可挽救一个幼小的生命。捐献者可以到当地的血液中心咨询相关事宜。
除了婚检，还有什么能挡住地贫的洪流
可以说，对于地中海贫血这种疾病，在医学上对其认识得已经很清楚了。虽然治疗起来比较麻烦，但凭现有技术手段却是完全可以控制和避免的。塞浦路斯以前也是地中海贫血的高发国，但是从1975年开始执行世界卫生组织的预防计划，到1983年就已经实现了重型地贫患儿零出生率，而且这项纪录一直保持至今。
广东和广西这两个高发地区，也都在2000年前后开始在婚检地加入地贫基因检验项目。当时婚检是强制程序，城市的婚检率已经达到了99%，但因为农村婚检率极低且基数比较大，其平均婚检率在50%到70%左右，所以当时仍然有重型地贫患儿出生。现在国家把婚检政策由强制改为自愿，参加婚检的夫妻已经少得可怜。这道形同虚设的堤坝，还能挡得住地中海贫血这道来势凶猛的洪流吗?
广州市妇婴医院儿科主任孙新不无担忧地说：“取消强制婚检刚刚一年多，怀孕需要时间，孩子生下来到发病也有一段时间，最早的6个月，晚一点的还有两岁多发病。因此现在暂时从临床上还看不出问题，但是一两年后，人们就会发现，重型地贫的患儿会急速增加。这是一件非常严重的事情，它直接影响着我国人口的素质。只有充分认识这个问题的严重性，加大宣传力度，让人们都能自觉地重视婚检，至少怀孕时做好产检，这种情况才能够避免。”
中山大学附属第二医院的儿科教授方建培认为：“取消强制婚检，不太符合我国国情，因为人们的侥幸心理太强，没有自觉意识；而且思想上不重视，觉得麻烦，还有很多人认为婚检会侵犯个人隐私，自己的事不愿意让别人干涉，其实这都是因为不知道具体危害，不知道得了病后会这么惨。”
南宁市妇幼保健院潘春惠副院长告诉记者，在她所见到的地中海贫血患者中，大部分是因为出现其他病状到医院就诊时，才被查出来的，很少有病人主动要求进行地中海贫血的筛查。广州市妇幼保健医院负责婚检的马宏民主任也提到：“在取消强制婚检以后，主动来婚检的人群中，其学历都普遍比较高。以前强制婚检时，大学本科的不到30％，而现在达到70％。
因此，要想有效提高婚检率，加大宣传力度、普及优生优育知识、让人们自觉意识到婚检的重要性，才是根本途径。当然婚检不是最终目的，提前规避婚姻中的健康风险，有效预防新生儿出生缺陷才是最重要的。亡羊补牢，犹为未晚，针对地中海贫血项遗传性疾病，面对婚检防线失守的严峻现实，我们当前最紧迫的就是要更牢固地建立起产前筛查这道防线。
产前诊断也是预防地中海贫血发生的重要手段。如果你没有婚检，那么只要在怀孕５６天至６５天到医院做产前诊断，就可以知道胎儿有无地中海贫血，若胎儿显重型或中间型地中海贫血，就可以马上采取措施，从而避免一场家庭悲剧的发生。话又说回来，如果没有婚检这道防线，光靠产检，技术要求高、费用也较高。对于个人，流产经历带给身与心的痛，恐怕对任何一个女人来说都是一场噩梦。既然风雨终归要来，我们为什么不能提前买一把伞，以最小的代价赢得主动，来为我们的生命保留一份从容呢？
小贴士
地贫遗传规律：
一个轻型地贫病人同正常人结婚，子女有一半机会是轻型地贫，但若同另一患有相同类型的轻型地贫病人结婚，他们的子女有1/4机会是正常人，1/2机会是轻型地贫，1/4机会是重型地贫。