肾巨大血管平滑肌脂肪瘤诊治体会

关键词：肾巨大血管平滑肌脂肪瘤；手术方法；鉴别诊断

中图分类号：R737.11 文献标志码：B 文章编号：1008-2409（2016）03-0135-03

肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）又称肾错构瘤，是一种常见的肾脏良性肿瘤。对于直径>4 cm的肾血管平滑肌脂肪瘤多选用手术治疗。但对于直径>8 cm的巨大肾血管平滑肌脂肪瘤，手术难度明显增大，笔者回顾性分析广西医科大学附属肿瘤医院2009年6月至2015年2月行手术治疗的16例巨大RAML患者的临床资料，现报告如下。

1临床资料

1.1一般资料

本组16例中男7例，女9例，男女比例为1：1.28；年龄21～65岁，平均52.4岁。其中右肾肿瘤5例，左肾肿瘤7例，双肾肿瘤4例；单发肿瘤12例，多发肿瘤4例。

1.2影像学资料

本组16例均行B超、CT平扫及增强扫描。B超检查均发现肾脏占位性病变，其中9例表现为强回声光团，诊断为RAML，2例表现为点状及片状等弱回声，诊断为肾实性占位病变，5例表现为混合回声，无法确定良、恶性肿瘤。行CT检查10例可见典型的脂肪组织（CT值：-106～-15 HU），诊断为RAM L；3例未见脂肪组织，诊断为肾癌的可能性大。3例合并肾周血肿及出血。8例行MR检查，6例显示脂肪成分，即显示T1加权像呈高信号，T2加权像呈低信号；2例显示T2加权像肿块信号增强，不能排除恶性。IVU检查9例，发现有肾盂、肾盏受压变形5例，4例未发现异常。肿瘤直径8.0―25.5 em，平均9.2 cm。

2结果

16例病例均在全身麻醉下行手术治疗，其中经腰部11肋间切口10例，腹部切口6例。术前行血管介入高选择性动脉栓塞术4例。16例中行肾肿瘤剜除术9例，单侧肾切除4例，肾部份切除术3例。16例术后病理报告均为RAML。16例中8例术中阻断肾动脉时间20～40 min，其中常温阻断2例，低温阻断6例，阻断肾动脉前静脉滴注肌苷2.0 g。

16例手术均成功完成，手术时间60～185min，平均115 min；失血量50～2000 ml，平均450ml；1例术后出现慢性DIC，行再次手术切除单侧。肾。术后病理检查ll例为典型RANL，5例为上皮样RAML。术后血肌苷、尿素氮均未见明显异常。术后16例患者随访12～36个月，平均20个月，无局部肿瘤复发。

3讨论

3.1临床表现

RAML的主要临床表现多样，无典型临床表现。主要与肿瘤大小及并发症相关。可表现为腰背部隐痛、胀痛、绞痛、血尿、腹部包块等，如肿瘤体积巨大合并破裂则可表现为急性腹痛，甚至可引发出血性休克。

3.2诊断与鉴别诊断

近年来，随着影像学诊断技术的提高，尤其是B超、CT、MR等影像学诊断技术的发展，使RAML的术前确诊率显著提高，特别是对于无明显临床表现的患者更有利于早期确诊。B超作为RAML的早期诊断，具有特异性高、方便及经济的优点，典型表现为强回声光团图像，界限清楚内部回声不均匀。CT检查表现为大小不等、多房状，有分隔，边缘清晰的低密度灶，CT值变化较大。CT检查辨别脂肪组织的能力比较强，因此在本病的诊断中CT比B超更敏感、准确。MR/检查时RAML的脂肪成分可显示T1加权像呈高信号，T2加权像呈低信号，而肾癌MR/显示T1、T2加权像肿块信号增强，因此，MRI可以有效地鉴别RAML与肾癌。

3.3治疗

RAML为良性肿瘤，对于直径>4 cm肿瘤可考虑手术治疗。手术的主要目的为预防和治疗自发性破裂出血，同时可以缓解肿瘤引起的临床症状。当肿瘤直径较小时，多选择行保留肾单位手术。但肿瘤巨大或合并出血时手术方式的选择应根据具体情况而定。

本组16例中行肾肿瘤剜除术9例，单侧肾切除4例，肾部份切除术3例。肿瘤剜除术中肿瘤最大直径为18.9cm，因此，肿瘤大小与手术方式无明显相关性。一般RAML均呈外向性生长，有肿瘤体积较大，但位置较表浅或位于肾下极，且与肾实质间界限较清，这类患者仍可行肿瘤剜除术。但如果肿瘤巨大占据整个肾脏或肿瘤靠近肾门，行肾部分切除风险较大；或者不能排除恶性可能；亦有部分患者由于肿瘤破裂出血难以控制，则行肾切除术。

手术切口选择无统一规定，多数泌尿外科医生习惯选择11肋间切口，但如果肿瘤与肠道等器官关系密切，术中损伤邻近器官可能性大则应选择腹部切口，有利于处理相关并发症。

术前是否需要行选择性肾动脉栓塞术存在争议，有学者认为术前1～2 d行肾动脉栓塞可有效缩小肿瘤体积，减少术中出血，增大保留肾单位可能性。同时高选择性动脉栓塞可使肿瘤的边界更清晰，术中容易辨认，最大限度的保留肾单位。对于危及生命的破裂出血，可先行肾动脉栓塞控制出血，为手术争取机会。

术中是否行肾动脉阻断无相关研究。术中阻断肾动脉可有效减少术中出血，同时可保持术野清晰，有利于手术操作。多数学者认为采用低温下阻断肾动脉可有效减少出血和组织膨胀，同时并不会对肾功能造成损害。本组常温阻断2例，低温阻断6例，阻断肾动脉时间20～40 min，术后复查肾功能均正常。但随着超声刀等器械在手术中的应用，止血效果良好，术中肾动脉阻断的可能性越来越少，是否需要行肾动脉可根据术中情况决定。

总之，巨大RAML的手术需要综合运用各种手术技巧，术中准确确定肿瘤切除边界、控制出血、保护肾功能并需预防术后并发症。