变应性肉芽肿性血管炎病例分析

摘要：探讨变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、诊断、治疗，以提高认识水平，结合临床病例及文献简述变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂，激素治疗反应好，有进行性加重的哮喘或外周血石酸粒细胞增多者应考虑变应性肉芽肿性血管炎的可能，必要时行系统部位活检。

关键词：变应性肉芽肿性血管炎 进行性加重的哮喘 嗜酸粒细胞组织浸润

变应性肉芽肿性血管炎亦称Churg-Strauss综合征（CSS），因美国病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道而得名[1]。变应性肉芽肿性血管炎是一种富含嗜酸粒细胞增多的肉芽肿性炎症，累及呼吸道及其他全身多脏器。它与中小血管的坏死性血管炎有关。CSS的两大特征为进行性加重的哮喘和外周血嗜酸粒细胞增多[2]。临床上典型表现为过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿性血管炎。为加深对变应性肉芽肿性血管炎的认识，提高诊治水平，现就我收治的1例病例及有关文献进行分析。

1 临床资料

王某，男，31岁，职员，因“发作性咳嗽、咳痰2年余，加重2日”入院。患者2年余前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为少许白色泡沫痰，此后咳嗽、咳痰反复因接触冷空气、刺激性气体后发作，就诊于我院门诊，考虑咳嗽变异性哮喘可能性大，予信必可都保、舒利迭、普米克令舒吸入及顺尔宁口服治疗。患者规律治疗，仍间断出现上述症状。半年前因腹痛、腹泻行胃镜、肠镜等相关检查，诊断为嗜酸性胃肠炎、溃疡性结肠炎、胃角及十二指肠球溃疡。先后予柳氮磺吡啶、醋酸泼尼松片等药物治疗后，腹部症状逐渐好转，咳嗽、咳痰症状未见好转，后因吸冷空气后咳嗽加重，咳白粘痰，量中等，能咳出，门诊查肺部CT示两肺多发片状模糊影，血象示嗜酸性粒细胞41.1%。入院查体：T：37.0℃，P：100次/分，R：20次/分，BP：110/80mmHg。神志清楚，营养中等。全身皮肤无皮疹，未见皮下瘀斑以及出血点，未触及皮下结节。双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音，无胸膜摩音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦，无胃肠型及蠕动波。双下肢无水肿。辅助检查：血常规白细胞手分：中性杆状核粒细胞：0%，中性分叶核粒细胞：32%，嗜酸性粒细胞：46%，嗜碱性粒细胞：0%，淋巴细胞10%，单核细胞：7%，肺高分辨CT：双肺散在少许炎症，伴局部细支气管轻度扩张；纵隔内多发小淋巴结。内镜检查及病理电子胃镜：胃角溃疡（性质待定）十二指肠球部溃疡反流性食管炎电子肠镜：结肠溃疡性质待定病理（武警总院）：（降结肠 乙状结肠）肠粘膜慢性炎症（胃窦）胃粘膜慢性炎（结肠）结肠粘膜充血水肿，淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。并可见炎性渗出、炎性肉芽组织。支气管镜检查：镜下炎症改变，灌洗液：巨噬细胞34% 淋巴细胞2% 嗜中性粒细胞44% 嗜酸性粒细胞20%。支气管镜粘膜镜检及诊断：（右下支气管镜粘膜）支气管粘膜上皮未见异型性，基底膜轻度增厚，上皮及间质内较多嗜酸性粒细胞浸润。TBLB镜检及诊断：（右下肺）部分组织挤压，肺泡结构不清，II型肺泡上皮增生，灶性肺泡间隔增宽，间质及肺泡腔内较多嗜酸性粒细胞及部分中性粒细胞浸润。诊断为变应性肉芽肿性血管炎，自2013-02-27起予醋酸泼尼松片60mg QD口服治疗。用药3天左右患者腹痛腹泻症状好转，咳嗽咳痰症状较前减轻.住院20天病情好转出院。

2 讨论

2.1 CSS原因不明，临床少见，近年来研究结果表明，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、嗜酸粒细胞在CSS的发病中其重要作用。

2.2 CSS分期改变是（1）前驱期有变应性疾病存在（如支气管哮喘、过敏性鼻炎），可能持续数年甚至数十年。（2）外周血嗜酸粒细胞增多和组织浸润期，末梢血中嗜酸粒细胞显著增多，肺、胃肠道和其他组织中有嗜酸粒细胞浸润。（3）血管炎期，常有全身症状，很多脏器从心肺到末梢神经及皮肤等，都有系统性坏死性血管炎发生[1]。

2.3 美国风湿协会1990年制定了目前临床广泛应用的6条诊断标准[1]（1）支气管哮喘（2）外周血石酸粒细胞增多>10%（3）单发性或多发性单神经病变或多发性神经病变（4）游走性或一过性肺浸润（5）副鼻窦病变（6）血管外嗜酸粒细胞浸润。凡具备其中的4条或以上者可诊断本病。

2.4 血嗜酸粒细胞计数、IgE、病理活检及P-ANCA滴度明显增高有助诊断[3]。CSS多在中年发病。自从推荐使用糖皮质激素及免疫抑制剂以来，CSS患者的预后明显改善，治疗后3年生存率为80%-90%[1]，10年生存率为80%-90%[1]。CSS预后与受累器官直接相关。CSS首位死亡因素是心力衰竭或心肌梗塞胃肠穿孔后出血，中枢神经受累及肾功能衰减。因此早诊断、早治疗往往能改善预后，提高患者生活质量。

参考文献：

[1]王晨，代华平.临床呼吸病学，科技文献出版社：207-209

[2] 李天水，夏国光.变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、治疗及预后新进展. 重庆医学， 2011， 2：190-192

[3] 李永贤，催红利.变应性血管炎1例.工企医刊，2012：53-54