渗透性脱髓鞘综合征及其临床观察

【中图分类号】R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2011）02-0124-02

作者简介：付朝江（1979-），男，云南东川人，昆明医学院外科学硕士， 主治医师，主要从事肿瘤ICU工作,侧重重症医学及肿瘤学的研究。通讯作者:王永顺(1960-)，男,四川人, 昆明医学院，副主任医师,硕士生导师。主要从事外科ICU工作,侧重重症医学及麻醉学的研究。

【摘要】为提高对渗透性脱髓鞘综合征的认识和诊断水平，现在对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及 CT、MRI表现进行回顾性分析。渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者，血液中低渗状态迅速纠正。予以迅速补钠，造成有毒损害。渗透性脱髓鞘 综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症。其特点是急性麻痹，构音障碍，吞咽困难等神经系统症状。本文介绍了渗透性脱髓鞘综合征的病因和病理及临床。

【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；回顾性分析； 临床表现；脑桥外髓鞘溶解症；脑桥中央髓鞘溶解症

Osmotic demyelination syndrome and Its clinical observation

Fu CHaojiang Wang Yongshun Xiao Yun Cui Ming2

【Abstract】To enhance the understanding of the permeability of demyelinating syndrome and diagnostic level now in our hospital two cases of central pontine myelinolysis clinical data and CT, MRI were retrospectively analyzed，The osmotic demyelination syndrome is a complication of treatment of patients with profound， lift threatening hyponatraemia．The most common cause is the rapid correction of low blood sodium levels Elevating in serum sodium is the overwhelming contributor to the rise in tonicity．Clinical manifestations of osmotic demyelination syndrome include a central pontine myelinolysis and an extrapontine myelinolysis mainly．Characterized by acute paralysis, dysarthria, dysphagia, and other neurological symptoms.In this review we Introduction the etiological features、pathological andclinical of the syndrome.

【Key words】osmotic demyelination syndrome;Retrospective analysis;clinical manifestation;extrapotine myelinolysis central pontine myelinotysis

渗透性脱髓鞘综合征

经实验证实渗透性脱髓鞘综合征 (osmotic demyelination syndrome)主要是由于慢性低钠血 症时，脑细胞已适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅 速补钠，血浆渗透压迅速增高，破坏 “调节容积”机制， 然后继发造成的脱髓鞘及其临床表现。患者偶而在长期低血钾、糖尿病、低磷酸盐血症的纠正中或镁和钾盐治 疗过程中发病。临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis)、脑桥外髓鞘 溶解症(extrapontine myelinolysis)或两者合并发生；也可 伴发皮质硬化(cerebral cortical scleosis)或脊髓后柱损害。Kim J、Silver SM 、Newellkl 1997年及2007年报道在3 528例（3274例）尸解中其发病率为0．28％-0．5％。[1-3]随着对此病的认识程度不断提高，并有了有效 的防治措施，此病病死率有减少趋势。最常见的原因是血液中钠水平低（低钠血症），迅速纠正。其他病人能受到影响，如：酒精中毒[4]潜在严重的肝脏疾病，肝脏移植病人重度烧伤，营养不良，食欲不振，严重电解质紊乱，艾滋病。

为提高对桥脑中央髓鞘溶解症的认识和诊断水平现在对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及 CT、MRI表现进行回顾性分析:

例1，女，64 岁，因面部恶性黑色素瘤术后复发一月，恶心呕吐一周，入我院化疗中心治疗。近一月来饮食差，素食，近一周来恶心呕吐每天数次，四肢乏力，神志淡漠，查血钠 103mmol/L,予补充生理盐水高渗盐水纠正低钠，次日晨血钠上升至 123mmol/L，神志模糊，头颅 CT未见异常，次日下午但病情无好转，神志不清，四肢抽搐，下午18时转入ICU，血钠128mmol/L, 昏迷，后处于植物生存状态。MRI 示：双侧基底节、丘脑、颞叶下部及脑桥脱髓鞘改变。家属放弃治疗后死亡。

例2，女，52 岁，一月前结肠癌消化道出血，失血性休克病史，外院治疗后好转出院，来外院拟行手术，近一周来右下腹痛，饮食差，入院后第二天禁时水行B超CT检查喝水1000ml，至19时检查结束感头晕乏力回病房查体：血压 80/60mmHg。查血钠 115 mmol/L,血钾2.9 mmol/L予补钠补钾后10分钟突发抽搐短暂昏迷后给予吸氧后好转，未见明显异常，晚上22时再次昏迷，查血钠 130 mmol/L,血钾3.2 mmol/L, 转入ICU,予以脱水、降压、激素、防感染、神经营养、纠正酸碱电解质紊乱等治疗。第七天神志恢复嗜睡，十五清醒，但是语言障碍，四肢肌力差。复查头颅 CT示：脑桥内不均匀低密度影，CT值 18～20Hu，双侧半卵圆区及双侧脑室前后角周围见对称帽状低密度影，中线居中。脑桥中央、双侧小脑半球、丘脑、侧脑室周围、半卵圆区均见散在斑片状长 T信号，四脑室未见受压，中线居中，于弥散像未见异常信号灶。后治疗，无明显变化，家属要求自动出院。

低钠血症的病理生理变化：假定其他保持血浆渗透压不代偿性增加的情况下， 则血钠浓度就直接决定血浆渗透压。一旦血钠浓度降 低，就出现低渗状态，脑外水通过离子梯度作用，透过 血脑屏障和细胞膜进入脑细胞。然后出现脑内各种细胞水肿和脑水肿。 然后，脑细胞遇到细胞经历血清低渗状态时，存在着一个细胞维持其一定容积的反应。防止水肿的称之为调节容积减少(regulatory volume decrease)机制，使得某 些组织间隙中含钠液体进入脑脊液，提高其渗透压。动物模型[4]中证实;慢性低钠血症纠正血钠过度，钠补充>8～1 0 mmol•L-1,d。就可造成血浆渗透压迅速增高，破坏上述 “调节容积”机制，造成髓鞘损伤。人也存在类似现象。离子通道也在容积变化的第一时间影响离子的移行 和通透。血钠

病理表现：渗透性脱髓鞘综合征脑桥损害大小不一。大的病灶达2 cm×1 cm；小 的仅为0．2 cm×0．3 cm，且不损害皮质延髓束，皮质 脊髓束和被盖部，所以，仅有如此大小的病灶就无临床 表现。病灶位于脑桥基底部背内侧中缝并向两侧发展。典型的组织学表现为累及所有传导束的对称性的髓鞘破坏病灶。其中轴突也可破坏， 伴有少突神经胶质细胞的减少，没有炎症细胞的浸润。 Newell[5]等认为上述病灶可为急性(acute lesions)、 活动性(active lesions)和非活动性(inactive lesions)病灶。 急性病灶的髓鞘损害处边缘不清楚。活动性病灶和周围血管间隙有许多巨噬细胞、星形细胞(gemistocytic astrocytes)分布。非活动性病灶主要有胶质细胞出现，没有巨噬细胞。

临床表现桥脑中央髓鞘溶解症 , 临床上较少见，表现多样且不典型，进展迅速，死亡率高，仅从临床表现难以确诊，过去只能靠尸解确诊，随着 CT、MRI的广泛使用，相关的报道逐渐增多。脑桥中央髓鞘溶解症;症状常在快速钠纠正后2-10 d内出现。表现为迅速低血钠症纠正后，出现四肢瘫和脑干功能障碍，如脑干功能障碍，假性延髓麻 痹和延髓麻痹，偶而有闭锁综合征(1ooked in syndrome)、缄默症。早期脑MRI可无表现。一旦出现对称性非炎症脑桥中部的异常信号区，则有诊断意义。脑桥MRI表现为脑桥中央有T1加权低信号，T2权高信号的蝶形病灶。 Flair加权病灶高信号更清楚。10％脑桥中央髓鞘溶解症可伴有脑桥外髓鞘溶解症。 脑桥外髓鞘溶解症:脑桥外髓鞘溶解症可单独出 现,也可合并脑桥中央髓鞘溶解症。脑桥外髓鞘溶解症比脑桥中央髓鞘溶解症少见[6]。主要表现为运动障碍,偶见有脑干损害表现。前者表现为仅有帕金森综合征，或仅有肌张力障碍；也可为帕金森综合征合并肌张力障碍。仅出现小脑体征者罕见。其中少数合并有构音困难，吞咽困难的脑干症状。肌张力障碍表现为局部肌张力障碍(口一下颌舌肌张力障碍，手足肌张力障碍)或全身肌张力障碍。有时也伴舞蹈、手足徐动。 脑MRI显示：对称地累及两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的Tl加权低信号和T2加权高信号。 还可对侧性地、不同程度地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚，外侧膝状体、黑质等的异常信号区[7]，在 Flair加权中异常信号更为清楚。脑MRI在本病中的诊断意义十分重要，疾病早期可不出现，然而一旦出现桥脑和(或)纹状体等损害表现则可支持诊断[8]MRI异常存在与否，与本病预后无关。

预后 患者预后并不一致。伴发病的严重程度、脱髓鞘的范围和广泛程度，各患者潜在的可逆程度等均是影响预后的因素。严重者数天内死亡。Newell[3]等报道15例脑桥中央髓鞘溶解症脑尸检中14例无临床脑桥中央髓鞘溶解症诊断和(或)无神经精神症状。MRI有脑桥中央髓鞘溶解症表现。Musan等[9]报告6例脑桥中央髓鞘溶解症全部好转。

防治支持治疗是唯一的。 为了防止渗透性脱髓鞘综合征最常见的原因，过于迅速纠正低钠血症的低钠血症应更正的速度不大于10mmol/L/24hr或超过0.5毫当量/升，努力避免高钠血症。慢性低钠血症患者，并相对缓慢纠正血钾等电解质，以防产生本病。有帕金森症状时可用复方左旋多巴；若有肌张力障碍、精神症状 可对症治疗；吞咽困难者可用鼻饲。甘露醇和肌醇治疗有一定疗效。

讨 论 相关报道［4,10］及本组2 例患者均有低钠血症后出现病情变化，提示我们在纠正低钠血症过程中注意补钠的速度、浓度。渗透性脱髓鞘综合征重在防止过于迅速纠正低钠血症，头颅MRI是渗透性脱髓鞘综合征，特别是桥脑中央髓鞘溶解症最好的影像检查方法。但 MR诊断上应与脑干胶质瘤、脑干梗死和病毒性脑干脑炎等相鉴别。

参考文献

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