探讨新形势下小儿先天性肺囊性疾病

【中图分类号】R655.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2017）04-0-01

新时期，随着社会的高速发展，医疗改革的不断深入，众多医务工作者对于小儿先天性肺囊性疾病引起足够的重视。先天性肺囊性疾病种类繁多，在儿科临床并非少见。我院自1993年1月～2016年12月收治87例，其中经手术病理证实的65例进行总结，并对各类疾病的临床特点及应予哪些疾病鉴别展开讨论。

1.临床资料

1.1 一般资料

1.1.1 支气管源性囊肿 共43例，男26例，女17例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年2个月。25例有反复呼吸道感染史，入院诊断为肺囊肿继发感染10例；第1次就诊摄X线片拟诊肺囊肿，误诊为肺脓疡6例，先天性膈疝2例。

1.1.2 肺泡源性囊肿 共8例，男4例，女4例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年零2个月。2例有反复呼吸道感染史。

1.1.3 肺隔离症 共8例，男2例，女6例；年龄最小4岁，5岁、6岁各2例，余为7岁、8岁、10岁。病程最长为7年。其中5例出生后摄X线片即发现肺内有囊块，随后反复感染住院；3例患急性肺炎，炎症吸收后见有块状阴影。3例手术时发现既有肺隔离症，又有支气管肺囊肿。

1.1.4 先天性囊性腺瘤性畸形 共6例，男、女各3例；年龄为2个月3例，4个月2例，5个月1例。表现为出生2～3周后反复呼吸道感染伴咳嗽、气促等。X线胸片3例见多房性囊泡，2例为大片状阴影，1例因发热、气促、紫绀，拟张力性肺囊肿，入院后即开胸手术，发现1侧肺呈腺瘤样。1例伴有支气管肺囊肿。

1.2 R床症状与体征

65例中均有不同程度的咳嗽。继发感染时伴发热、咳痰、胸痛（9例）、气促（6例）、紫绀（4例）、咯血（1例）等。体征为局部呼吸音降低，叩诊呈浊音，闻及湿音15例。

1.3 X线特征

65例中均有局部囊状透亮区，继发感染时有炎性渗出。此外，纵隔疝15例，巨型气泡4例，胸腔积液、气胸、肺不张各3例。

2.结果

65例中，肺囊肿51例，其中支气管源性囊肿43例（1例与支气管交通），肺泡源性囊肿8例，肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。对于51例肺囊肿中单发性41例，右侧多于左侧，多发性10例，左侧多于右侧。8例肺隔离症均为叶内型，其中2例伴有肺囊肿。6例囊性腺瘤样畸形，其中单侧1例，单叶5例，1例伴有肺囊肿。术前23例做支气管碘油造影检查，主要显示出肺囊肿周围支气管受挤压、推移或伴肺不张，未见造影剂进入囊腔内。CT检查22例，进一步明确囊肿部位、大小及与邻近脏器的关系。

3.讨论

先天性肺囊性疾病，根据其胚胎发育畸形的来源不同，可分为支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、肺淋巴管扩张5种[1]。各类疾病的临床、胚胎学除部分相似外，各有其特点。

3.1 支气管源性囊肿

是在胚胎发育时，支气管的一段或多段与肺芽分离形成为盲囊。根据临床特征，可分为6种类型[2]：Ⅰ型：张力型囊肿，多发生于婴幼儿（本组1例）。Ⅱ型：囊肿与支气管交通，常合并感染（1例）。Ⅲ型：常无症状，偶尔咳嗽，多为年长儿和成年人，摄片时发现（27例）。Ⅳ型：巨大囊肿，需病理证实（4例）。Ⅴ型：肺肿瘤型，多属孤立的含液囊肿（0例）。Ⅵ型：多发性囊肿，临床表现为长期咳嗽、咳痰、气短，有时合并感染出现高热，咳大量脓痰或咯血等（10例）。典型的支气管源囊肿易于诊断。但气性囊肿应与薄壁空洞型肺结核或肺大疱，液性囊肿应与结核球，气液囊肿应与脓肿，囊肿伴继发感染应与慢性炎症鉴别[3]。

3.2 肺泡源性囊肿

系胚胎发育在毛细支气管或肺泡时发生障碍引起囊肿，则为真正的先天性肺囊肿（8例）。它与支气管源性囊肿鉴别，多位于肺叶外周肺实质内，囊肿的外层无肌纤维。而支气管源性囊肿外层为弹力纤维、肌纤维、黏液腺和软骨。应与脓气胸、肺大疱、先天性膈疝、肺脓疡、肺结核空洞、肺内球形病灶鉴别。

3.3 肺隔离症

多数学者认为是由于胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，而正常的主肺动脉未进入原始动脉丛，使得体循环动脉供应无功能的肺组织。但也有学者提出由于感染或分泌物吸入阻塞支气管，使得正常肺组织成为叶内型隔离肺，同时因反复感染、广泛胸膜粘连、肉芽组织增生，通过血管生成因子刺激体循环血管形成新生血管，并同肺循环形成许多吻合支，营养感染后导致的隔离肺。并认为后天获得的“假隔离肺”。

肺隔离症可分为叶内型与叶外型。叶内型较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段、脊柱旁。X线表现为下叶圆形、椭圆形或不规则形，常伴胸腔粘连，感染症状较重（8例）。叶外型较少见（0例），以男性为多，约占25%，多位于左肺下叶后基底段，也可位于纵隔内。X线阴影常为“三叶草”形贴于脊柱旁。隔离症临床上多以感染和（或）血液分流导致缺氧的症状为主诉，尤其感染为多，可伴大咯血。

3.4 肺淋巴管扩张

由于胸膜、肺叶间隔及肺内淋巴管丛呈囊状扩张引起（0例），呈薄壁囊肿，为罕见畸形。需经肺部病理证实，患儿出生后即有呼吸困难和紫绀。X线显示病肺呈肥皂泡样，多为对称双侧性。

总而言之，小儿先天性肺囊性疾病发病人数相对仍较少，临床表现又与小儿常见的呼吸道感染相似，如缺乏对病因的深入追究或对此病认识不足极易误诊。故对一些反复呼吸道感染，病变固定的患儿，如无免疫功能缺陷或其他反复呼吸道感染的病因，应注重仔细读片及进一步特殊检查，如CT等。

参考文献

[1]张廷熹，齐家仪，许怀琪，等.小儿肺部囊肿性疾病.临床荟萃，1993，8（肺部疾病专刊）：191-192.

[2]刘福升，徐建华，朱天德.成人先天性肺内支气管囊肿的诊断及治疗.北京医学，2000， 22（1）：17-19.

[3]李玉苹，陈少贤.支气管肺隔离症8例临床分析.临床医学，2001，21（3）：28.