Ménétriér病的诊断和鉴别诊断

[摘要]目的：提高临床医生对Ménétriér病的诊断与鉴别诊断的能力。方法：回顾性分析我院收治并确诊的3例Ménétriér病病人的诊治经过，剖析误诊因素。结果：2例术前诊断错误，术后病理确诊；1例由协和医院确诊。Ménétriér病在黏膜征象、低蛋白血症和病理学改变三方面具有特征性改变，多次多点胃黏膜全层活检是确诊本病的关键。结论：临床医生通过加强对Ménétriér病的认识和提高相关的鉴别诊断的能力，能够早期地诊断和治疗该病。

[关键词]Ménétriér病；诊断；鉴别诊断；活检

[中图分类号]R573 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）11（a）-036-02

Diagnosis and differential diagnosis of Ménétriér's disease

HOU Ming-xing, LIU Bo,BAO Li-wei

(The First Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical College, Hohhot 010059, China)

[Abstract]Objective: To improve the doctor's ability of diagnosis and differential diagnosis of Ménétriér's disease.Methods: The diagnosis and therapy process of the three cases in our hospital has been reviewed and analyzed, as well as the reasons for misdiagnosis. Results: Two of them were not correctly diagnosed untill the pathological report came back. And one case was diagnosed by Peking Union Medical College Hospital.Ménétriér's disease had characteristic changes in mucosal sign, hypoproteinemia and pathological changes. The key point of diagnosis correctly was to take more biopsies from multiple sites of gastric mucosa pucturely.Conclusion: The doctors should pay more attention to characteristic changes and differential diagnosis of Ménétriér's disease.

[Key words]Ménétriér's disease;Diagnosis; Differential diagnosis;Biopsy

由于胃黏膜的过度增生而使胃壁广泛增厚肥大称为Ménétriér病，这一概念在1888由Ménétriér首次提出。1888～1977年世界有文献报道的该病仅有200例，而近20多年该病的报道例数又增加了近100例。本病发病缓慢、临床表现多种多样，临床误诊率很高。本文收集Ménétriér病3例，并综合分析其诊断过程中的误诊因素，以期提高临床医生对Ménétriér病的诊断与鉴别诊断的能力。

1 资料与方法

1.1年龄、性别和临床表现

发病年龄28～69岁，男性2例，女性 1例。病程1～3年，3例均有上腹钝痛、食欲明显下降、恶心偶有呕吐、全身乏力、水肿明显，3例均有低蛋白血症。1例有明显的黑便和恶病质改变，1例有反复间断发作的恶心、呕吐等类似幽门梗阻的表现，1例有反复发作的顽固性腹泻。

1.2诊断和治疗经过

有恶病质改变的病例经 CT检查显示：胃壁明显增厚，可见粗大的胃黏膜突向胃腔内，胃腔变小，考虑弥漫浸润型胃癌。行胃镜检查可见：粗大皱襞表面见浅溃疡及糜烂，表面色灰暗，胃壁僵硬，胃腔狭窄。取活检示：慢性炎症伴重度不典型增生。有幽门梗阻表现的病例胃镜显示：胃黏膜粗大以胃窦部最明显，黏膜表面粗糙、色灰暗，见糜烂和多发的浅表溃疡，质韧、蠕动差。取活检示：黏膜充血水肿，见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，高度怀疑胃淋巴瘤。第1例术前诊断：Borrmann Ⅳ型胃癌，行剖腹探查、全胃切除术。术后病理：Ménétriér病累及全胃。第2例术前诊断：器质性幽门梗阻，胃淋巴瘤。行远端胃大部切除术。术后病理：Ménétriér病累及胃体、胃窦部。第3例胃肠造影示：胃底、胃体黏膜粗大、迂曲呈脑回样改变，无明显中断。胃镜示：胃黏膜明显增生，黏膜层明显增厚，部分腺窝变深、腺体变长，不除外Ménétriér病，后于北京协和医院确诊，又返回我院行“全胃切除术” (图1、2)。术后病理示：符合Ménétriér病改变，部分腺体呈轻至中度非典型增生(图3)。

2 结果

2例病人全胃切除术后，病人低蛋白血症完全恢复；1例胃大部切除术后，病人的低蛋白血症无明显改善。

3 讨论

Ménétriér病又称巨大肥厚性胃炎、巨大皱襞肥厚、胃黏膜息肉样肿胀等[1]。其最主要的特点是： 胃黏膜呈巨大皱襞改变，且迂曲状似脑回； 血清白蛋白漏出造成低蛋白血症。 有特征性的组织学改变：黏膜全层增厚、腺窝变深、腺体变长。其病因尚不清，研究表明儿童病人可能与巨细胞病毒感染有关，在AIDS病人中可有类似Ménétriér病样皱襞改变，可能与巨细胞病毒感染有关[2，3]。Ménétriér病的临床早期确诊率是很低的，即使是确诊病例也已延误多年。Critin等[4]统计病程为2个月～22年，平均2年。造成其诊断困难的原因主要是： 本病是世界上罕见报道的疾病，医生对其缺乏足够的认识； 本病与许多疾病都有相似之处，鉴别诊断困难。下面将对其基本特点和鉴别诊断详细阐述。

3.1 Ménétriér病的基本特点

3.1.1胃黏膜呈巨大皱襞改变、迂曲状似脑回鞠爱红等[5]研究了其医院1990～1999年胃镜下表现为黏膜粗大皱襞者共68例，其中确诊Ménétriér病4例，占5.9%。本病一般常累及胃的泌酸区即胃体黏膜，但也可累及胃窦、甚至十二指肠近端。胃镜下见巨大、肿胀无弹性的黏膜皱襞，由深沟分开，皱襞1.5 cm宽、3～4 cm高，病变以大弯侧多见，可以与正常胃黏膜分界明显，也可以是分界不清。皱襞呈大小不等的结节样或息肉样，充气后不消失，颜色为苍白、灰色或红色，表面黏液多(图4)。钡餐检查见胃黏膜粗大、迂曲、紊乱、类似息肉样充盈缺损，最宽达1.5 cm以上，钡剂存留于皱襞之间形成与胃轮廓垂直的线条状影[6]。CT检查可见粗大的胃黏膜突向胃腔内，浆膜面光滑，与周围结构分界清晰，胃腔变小，胃壁增厚[7] (图5)。

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3.1.2低蛋白血症Critin[4]首先在病人胃液中检测出清蛋白，证实了胃黏膜丢失清蛋白。Kitty用电镜观察了7个病人胃黏膜的超微结构，发现胃上皮细胞的紧密连接明显增宽，认为是蛋白漏出的主要原因之一。研究用标记的清蛋白测量病人每天清蛋白更新率为健康对照组的3倍，23例病人中16例有低蛋白血症，病人2周内血浆清蛋白由5.1 g下降至3.8 g。低蛋白也可自然缓解，原因尚不清，但大部分病人仍需行全胃或胃大部切除术。

3.1.3特征性的病理学改变镜下见黏膜全层增厚，腺窝变深、腺体变长，黏液细胞明显增多，约占整个腺体细胞的1/3。黏膜的腺体呈囊性扩张并向下长入或穿透黏膜肌层而至黏膜下层。固有层和黏膜肌层有淋巴细胞浸润，嗜酸细胞非常突出。可有假幽门腺化生但无肠化生。黏膜水肿明显，血管增多(图6)。

3.2诊断和鉴别诊断

本病需与胃浸润癌、胃淋巴瘤、Zollinger-Ellison综合征、胃结核、嗜酸细胞性胃炎和Cronkhite-Cananda综合征相鉴别，还有甲状腺功能减退与Ménétriér病胃镜下形态特征相似，且有低蛋白血症时易误诊，临床上亦需要鉴别。以上几种疾病都有各自的临床特点，综合病史、胃镜、钡餐造影及活检病理还是能鉴别的。这里重点强调一下胃镜活检需多次、多点、深凿大块活检或是胃镜下黏膜切除可取到黏膜全层组织，可提高本病的确诊率。浸润性胃癌、胃淋巴瘤等均为黏膜下的病变，如取不到胃黏膜全层组织，则活检病理确诊困难而延误诊断和治疗。超声内镜应用于临床因其能清晰显示胃壁各层结构并能测量出各层厚度，对区别黏膜浅层病变与黏膜下病变有重要意义，其可代替胃镜下黏膜切除而作出确诊[8，9]。

Ménétriér病其病因尚不明确，其发病隐匿，病程较长，病人常因蛋白和脂肪丢失而使体重下降，甚至发展成恶病质状。另外本病可以恶变，临床医生应提高对其的认识，提高对其的诊断和鉴别诊断的能力，结合临床表现、影像表现、病理表现进行综合分析，尽早地确诊该病，以使此类病人得到正确的治疗，防止其恶变。

[参考文献]

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[3]Chouraqui JP,Roy CC,Brochu P,et al.Ménétriér's disease children: report of a patiant and review of sixted other cases[J].Gastroenterology, 1981, 80(5pt1):1042-1047.

[4]Citrin Y,Sterling K,Halsted JA.The mechanism of hypoproteinemia associated with giant hypertrophy of the gastric mucosa[J].N Enql J Med, 1957, 257(19):906-912.

[5]鞠爱红,牟正彬,明俊英.胃黏膜粗大皱襞的胃镜诊断与病因分析[J].中国内镜杂志, 2002, 8(1):57-61.

[6] Palmer WE,Bloch SM,Chew FS.Ménétriér disease[J].AJR Am J Roentgenol, 1992,158（1):62.

[7]秦明伟,李颖文,孙波,等. Ménétriér's病的影像诊断[J].现代医学影像学, 2003,12(3):108-110.

[8]Tio TL,Mass JJ,Colin EM,et al.Endosonography in diagnosing and staging diffuse gastric wall abnormalities(abslr)[J].Gaslrointest Endosc,1992,38:225.

[9]Hizawa K,Kawasaki T,Yao T,et al.Endoscopic ultrasound features of protein-losing gastropathy with hypertrophic gastric folds[J].Endoscopy, 2000,32(5): 394-397.

（收稿日期：2007-08-27）

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