以巨大溃疡为表现的韦格纳肉芽肿一例报告

关键词：韦格纳肉芽肿；溃疡

中图分类号：R593.9　文献标识码：B　文章编号：1008－2409(2007)04－0677－01

韦格纳肉芽肿(Wegener's grannulomatosis，WG)为侵犯多系统、多脏器的非特异性坏死性肉芽肿，本病较少见且病情复杂，常被误诊或漏诊。现报告1例如下。

1　病例介绍

患者男性，36岁，入院前6月右小腿下段前面皮肤无诱因出现红肿，红肿中央有针尖样丘疹，随后红肿渐扩大，并溃烂持续流出血性液体，在当地医院予局部换药、抗感染等治疗，但疗效差。1个月后行植皮手术，术后皮片成活，但不久再次出现皮肤和移植皮片溃烂，并逐渐扩大，皮肤缺损面积达1％。经多方面检查原因不明。入院前1个月出现双眼结膜红肿，10d后出现全身浮肿。为治疗皮肤溃疡收住烧伤科，予每日清创换药，溃疡处坏死组织逐渐好转，但入院后化验肾功能血肌酐539μmol／L、尿素氮10.4mmol／L，考虑急性肾功能衰竭转入肾内科治疗。

化验抗中性粒细胞抗体(ANCA 750.86AAU／ml，MPO-ANCAll6．77AAU／ml，PR3-ANCA852．92AAU／m1)阳性，类风湿因子阳性，补体C3正常，胸部X光片正常。肾穿刺活检病理报告新月体肾炎。结合临床最后确诊：①急进性肾小球肾炎、韦格纳肉芽肿。②急性肾功能衰竭。给予甲基强的松龙(1g／d)冲击治疗3次，随后予口服强的松、环磷酰胺等治疗，病情好转，小腿溃疡创面逐渐变小，新鲜肉芽组织形成。血肌酐、尿素氮、ANCA值均回落。

2　讨论

WG病理特点为肉芽肿性小血管炎。近年发现ANCA为其重要的血清学诊断工具。临床上典型的表现为三联征，即上呼吸道、肺和肾脏病变Ⅲ，病变常累及多个脏器，临床表现复杂多样，易与其它疾病混淆，常易导致误诊、漏诊。原因多是患者因上呼吸道、肺、肾、眼、皮肤、关节症状在各个专科就诊，而专科医师又只注意到某系统异常，从而造成误诊和漏诊。据报道，40％～50％的韦格纳肉芽肿存在皮肤损害，13％～25％的初发患者有皮肤损害，皮肤病变多见于下肢，主要表现为皮肤溃疡、凸出表皮的紫癜、丘疹和疱疹等。皮肤病变往往与疾病活动及内脏损害存在一定的相关性，活动性的皮肤损害是临床上估计活动性系统损害的一项重要指标。如不进行治疗，1年病死率为83％，2年病死率可达90％，环磷酰胺和强的松联合治疗可使5年病死率降为28％。本例由于临床医师对韦格纳肉芽肿认识不足，在未明确皮肤溃疡病因的情况下即予行植皮手术，导致失败，尤其在已经出现眼结膜红肿的情况下，仍未考虑韦格纳肉芽肿病，延误诊断致病情迅速进展为肾功能衰竭。因此临床医师应提高对本病的认识和警惕，对可疑病例应尽早行ANCA检查、肾活检，以期早期诊断，及时治疗。