胸腺不典型类癌1例

[关键词]胸腺；不典型类癌

[中图分类号]R561 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）04（c）-162-01

1 临床资料

患者，男，49岁，干部。患者2007年1月下旬无明显诱因出现胸闷、气短，活动后加剧，并有吸气及咳嗽时胸前区疼痛，乏力，左侧躯体麻木，不伴发热、面色潮红、眼睑下垂等，无浅表静脉扩张。在当地医院就诊，行胸X线片提示（图1）：前上纵隔肿瘤，大小8 cm×12 cm。

术前2007.03.01胸部CT提示（图2-3）：左肺上部近纵隔处见一圆形、密度基本均匀、边缘清晰的肿块影，最大直径约10 cm，气管右侧移位，考虑肿块压迫所致，考虑左上纵隔可能。2007-03-01行“前纵隔肿瘤切除术+无名静脉置换术”，术中情况不详。2007.03.07术后病检：（前纵隔）神经内分泌癌（不典型类癌），免疫组Syn(+)，CD56(+)，CgA(+)，CK19(+)，CK5/6(+)，CD12(-)，EMA(-)，CK7(-)，TTF-1(-)，考虑原发于胸腺。术后恢复好，入院后进一步诊治。我院会诊华中科技大学同济医院病理切片（II07-4382）示：前纵隔不典型类癌（瘤细胞为小圆形，大小一致，呈巢状排列，核分裂较少，但见广泛坏死）。

2007-03-19术后我院CT提示（图4）：前纵隔见不规则软组织影，密度较为均匀，气管隆突周围可见多个小结节影，左侧胸腔积液，部分包裹，增强提示：前纵隔不规则软组织影呈轻－中度强化，边缘仍显示不清，气管隆突周围结节呈轻度均匀强化。入院后行CAV方案化疗1个周期，现患者化疗之中。

2 讨论

胸腺类癌起源于胸腺的神经内分泌细胞，属原肠中的前肠类癌，临床罕见，一般无特异性症状，确诊主要依靠病理检查。如不经免疫组化或电镜检查，病理科也常不能肯定诊断[1]。神经内分泌肿瘤分为4 种类型：典型的类癌, 不典型类癌，大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。典型类癌的生存率高于不典型类癌，而不典型类癌生存率高于大细胞神经内分泌癌。将这个标准沿用到胸腺来源的神经内分泌肿瘤时，发现胸腺类癌的组织形态学相同于肺(支气管)来源的不典型类癌，表现为具有神经内分泌的形态，其有丝分裂在2-10/10 HPF 之间或伴凝固性坏死，故将胸腺类癌的病理列入不典型类癌的范畴[2]。

胸腺类癌与其他类癌一样可产生多种激素，出现类癌综合征或柯兴综合征。典型的类癌综合征症状包括: 偶发现的面部潮红、喘鸣、腹泻以及最终出现的右心瓣膜疾病，但胸腺类癌的患者一般无内分泌症状[3]，本例患者无类癌综合征表现。胸腺肿物一般较大，半数以上病例肿物大于10 cm。本例患者肿块最大直径达12 cm，因其常浸润性生长，容易复发和转移，故应早期治疗并尽可能彻底切除病灶。如果未能行根治性的切除术,术后的放疗(联合/不联合化疗) 必须加以考虑，但放、化疗等辅助治疗疗效不定。一般认为化疗对胸腺类癌不敏感，有报道指出化疗仅对30%的病人有效[4-6]。其恶性程度明显高于其他部位的类癌，易复发和胸外转移，预后较差。需要指出的是肿瘤大小并非预测类癌长期生存的有效指标，肿瘤的侵袭程度，患者年龄、性别、转移状态对预测生存率更为准确。

[参考文献]

[1]Luh SP，Kuo CL,Wen SW,et al.Carcinoid tumor of the thymus: a clinicopathologic report of two cases with a review of the literature[J].Int Surg, 2005,90(5):270-274.

[2]钟华， 陈岗 ，韩宝惠. 8例胸腺类癌的临床分析[J].肿瘤学杂志, 2002,8（4）：236－237.

[3]钱飞宇，周永涛.胸腺类癌二例误诊报告.临床误诊误治，1997,10(1)：17-18.

[4]Moran CA,Suster S.Neuroendocrine carcinomas(carcinoid tumor) of the thymus.A.clinicopathologic analysis of 80 cases[J].Am J Clin Path,2000, 114(1):100-110.

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[6]Caceres W，Baldizon C，Sanchez.Carcinoid tumor of the thymus:a unique neoplasm of the mediastinum[J].Am J Clin Oncol,1998,21(1):82-83.

（收稿日期：2007-03-29）

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