软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI特征与病理分析

[摘要] 目的 探讨软组织内恶性纤维组织细胞瘤的 MRI 表现及病理特征，以提高影像诊断水平。 方法 回顾性分析经手术病理证实的12例软组织内恶性纤维组织细胞瘤患者的MRI影像及病理资料。 结果 12例肿瘤形态多变，以梭形、类圆形及分叶状多见。12例中8例T1WI呈稍低信号或等信号，4例呈混杂信号；T2WI均呈混杂高信号，7例肿瘤内可见低信号分隔影，5 例肿瘤可见假包膜，6例肿瘤边界不清，可见瘤周水肿。MRI增强后肿瘤呈明显不均匀强化。病理上肿瘤组织成分复杂，主要由纤维母细胞和组织细胞组成，质软，境界较清，可有假包膜。9例可见坏死或黏液样变，4例伴出血。 结论 恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现与病理特征密切相关。该肿瘤的组织学成分复杂，因此MRI 信号多变，其中 MRI 在病灶定位、出血及坏死囊变方面更具优势，对软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值。

[关键词] 恶性纤维组织细胞瘤；软组织肿瘤；MRI；病理

[中图分类号] R73 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）19-0075-03

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）现称为未分化多形性肉瘤，是起源于间叶组织的恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的30%。最多发生于四肢、躯干及腹膜后[1]，临床表现无特异性，恶性度高，易出现复发和转移，预后差。本文回顾性分析12例经手术病理证实的软组织 MFH，探讨其 MRI 征象及病理特点，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集 2007年1月～2012年12月在我院经手术病理证实的软组织MFH 12例，男8 例、女 4例。患者年龄 35～66 岁，平均 53 岁。发生于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各 1 例。所有病例均为单发病灶，病程长短不一，最短3个月，最长4年，1例复发。临床上主要表现为无痛性或痛性软组织肿块。12 例患者均行 MRI 平扫及增强，均行手术及病理检查。

1.2 检查方法

使用GE Signa 1.5T超导MRI扫描仪，体部线圈，扫描时取仰卧位，常规行横断面FSE T2WI、SE T1WI、矢状面FSE T2WI及STIR脂肪抑制、DWI及T1WI增强扫描，（T1WI TR 130 ～ 540 ms，TE 2 ～ 13 ms；T2WI TR 4000 ～ 4860 ms，TE 85 ～ 130 ms）层厚5～6 mm，层间距0.5～0.6 mm，视野18～40 cm，矩阵256×256。造影剂采用钆喷酸葡胺（Gd DTPA），按0.1 mmol/kg体重静脉注射。

2 结果

2.1 MRI所见

12例肿瘤中位于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各1例，均为单发，封三图1～3 。肿瘤多呈梭形、类圆形或分叶状，病灶大小 5.3 ～ 16.9 cm，占位效应明显，6 例周围结构不清。肿瘤信号多变，8例肿瘤 T1WI 呈低信号或等信号，其中4例瘤内可见混杂高信号，T2WI 均呈混杂高信号；9例可见T1WI 呈低、T2WI 呈高信号的囊变、坏死区；4例伴出血，T1WI呈高信号；7例肿瘤内可见低信号分隔，如封三图1A、1B；5例瘤周可见假包膜；6例瘤周可见T2高信号水肿影，1 例病变内见黏液样改变，T1WI呈稍高信号影，如封三图1A。增强后肿瘤实性部分多明显强化，囊变或坏死区无强化，如封三图2B。12例肿瘤均未见邻近骨质受侵犯，邻近皮下脂肪受侵犯 4例，如封三图2A，2B。见表1。

2.2 病理学所见

大体病理上，12例肿瘤呈梭形、类圆形或分叶状，质地软，境界较清，可有假包膜，切面灰白、灰红、灰黄或棕褐色，大小及形态变异较大，可见出血、坏死及囊性变，肿瘤细胞构成复杂，主要由纤维母细胞和组织细胞组成，此外尚有原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核巨细胞等，瘤细胞异型性十分明显，核分裂相多见[2]。瘤细胞能产生胶原纤维并形成席纹状结构，这也就造成了肿瘤形态及表现的多种多样（封三图4、5）。大部分肿瘤对波形蛋白（Vim） 、肌动蛋白（Actin） 、巨噬细胞（CD-68） 、抗胰蛋白酶（а-1-AT） 、抗胰糜蛋白酶（а-1-ACT） 呈阳性，少部分对结蛋白（Desmin） 、角蛋白（Keratin） 、S-100蛋白等呈灶性阳性[3]。根据组织学分为多形型、黏液样型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型五型，前两型通常为高度恶性，其他类型为低度恶性。

3 讨论

3.1 临床病理特点

MFH为起源于具有潜在分化为纤维细胞和组织细胞倾向的未分化间叶细胞[4]，好发于中老年人（50～70 岁），男性多于女性。多发于下肢软组织，尤其以大腿部多见，其次是上肢的深部软组织及腹膜后等处，也可发生于骨骼、头颈部、肺、胸壁、胰腺、肝、肾、肠系膜等部位。文献报道，75%的病变位于四肢，90%的病变部位较深，常位于肌肉内，10%的病变发生于表浅部位[5]。由 O'Brien和 Stout[6]于 1964 年首先发现和描述并称为恶性纤维黄色瘤。本组年龄35～66岁，平均年龄 53岁，病灶均位于四肢软组织内，其中位于下肢者占83.3%，与文献相符。MFH病因尚不明确，细胞和分子遗传学研究表明， 59%的MFH发现非随机的染色体异常，包括端粒融合，环状和双着丝粒染色体[7]。有文献报道恶性肿瘤如骨髓瘤、骨肉瘤等患者接受放疗后可继发MFH。

3.2 MRI 表现与病理基础

MRI具有良好的软组织分辨率、多方位成像特点， 对四肢软组织占位病变的检出相当敏感，能很好地显示病变部位、大小、范围、病灶内的坏死和出血、有无神经血管束的包绕和推移以及同周围组织结构的关系，目前已广泛用于软组织肿瘤的定位、定性诊断和肿瘤分期，是软组织肿瘤的首选影像学检查方法。

MFH的MRI表现与病理组织学类型相关，组织学类型不同，其MRI信号也差异较大。该肿瘤大体病理上呈梭形、类圆形或分叶状，瘤周可见水肿信号，境界多不清楚。本组中5例周围可见低信号包膜影，与周围结构较清，肿瘤内可见出血、坏死或囊性变。由于该肿瘤的组织学成分复杂多变，相应的MRI 信号也表现多变，无明显特征性表现。T1WI 多呈低信号或等信号，T2WI 多呈混杂高信号；压脂相以高信号为主。当以组织细胞为主时 T2WI 多为高信号，而以纤维细胞成分为主时多呈等或稍低信号。坏死或囊变区在T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈高信号； 肿瘤内出血在 T1WI呈高信号，由于含铁血黄素沉着， T2WI上可出现较为特征性的低信号环。MRI可清楚显示肿瘤与周围结构的关系以及浸润性生长情况，本组中6例与周围分界不清，4例浸润皮下脂肪。本组中9例肿瘤可见坏死或囊性变，与文献[8]报道肿瘤囊变率（约为 63.1%～84%）基本一致。增强后肿瘤实性部分多明显强化，坏死、囊变区及周围水肿无强化。本组7例肿瘤内可见低信号分隔，由于MFH富含胶原纤维，其胶原纤维构成肿瘤间质成分，这是肿瘤内低信号分隔的病理基础。分隔可表现为单条索带，也可表现为多个囊变区或多个结节之间的低信号分隔带，增强后分隔未见明显强化，杨献峰等证实其为胶原纤维束[9]。分隔并非MFH 的特征性表现，有文献报道[7-9]，分隔也可见于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等其他良恶性肿瘤，但恶性肿瘤内分隔多见，有学者认为软组织肿瘤内出现分隔提示恶性的可能性更大。

MFH 多呈偏心性球形或分叶状增大，推压周围组织，并非浸润，边界多较清晰。由于肿瘤挤压周围正常组织，形成分层排列且较致密的受压带，受压细胞萎缩形成层状纤维包膜并包绕肿瘤，使肿瘤表现为一似有边界的肿瘤，即所谓假包膜，也是MRI在T2WI上表现为包膜样低信号的病理学基础。此征象及瘤周水肿与肿瘤的恶性程度有关[10]。本组12例中5例边界清晰并可见T2WI低信号的假包膜带，6例可见瘤周水肿，T2WI 表现为瘤周高信号影征象[10]，是恶性程度较高、生长迅速的肿瘤在包膜与正常周围组织间出现组织反应现象，边界多不清，无明显占位效应或软组织的变形。

3.3 鉴别诊断

主要与MFH鉴别的软组织常见肿瘤包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤及血管瘤等，由于MFH的组织学及形态学差异较大，故其鉴别具有一定困难，最终鉴别依靠病理及免疫组化。但MRI具有高的软组织分辨率，多参数、多方位成像特点，可清楚地显示肿瘤的部位、形态、范围以及与周围组织的关系，在定位、出血及坏死囊性变方面更具优势，对软组织MFH的诊断具有重要价值。可以作为该病术前首选的检查手段。

总之，MFH具有一定的临床与MRI特点，当发生于中老年人四肢和躯干、部位较深的呈卵圆形或分叶状巨大软组织肿块，大部分合并周围水肿而边缘模糊，T2WI表现混杂高信号，瘤内可见分隔、囊变及出血，增强后肿瘤实性成分明显强化时，应考虑 MFH 的可能。

[参考文献]

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[6] O'Brien JE，Stout AP. Malignant fibrous xanthomas[J]. Cancer，1964，17（11）：1445-1456.

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[8] 杨献峰，朱斌，周正扬，等. 软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI 征象分析[J]. 中国临床医学影像杂志，2008，19 （2）：147-149.

[9] 宋 亭，沈 君，丁忠祥，等. 腹膜后脂肪肉瘤的 MRI 表现及病理学分析[J]. 中山大学学报（ 医学科学版） ，2007，28（1）：83-87.

[10] 刘庆余，李海刚，陈建宇，等. 59 例软组织肉瘤的 MRI 特征与组织病理分级的关系[J]. 癌症，2008，27（8）：856 -860.

（收稿日期：2013-04-11）