复发性多软骨炎1例

[关键词] 复发性多软骨炎;软骨组织;退化性炎症

[中图分类号]R76 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)07(a)-160-02

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累。因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗。现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识。

1 一般资料

患者,男,20岁,以“吸气困难、声音嘶哑半年余”为主诉,于2008年6月10日入院。患者半年前出现无诱因的呼吸困难,主要为吸气性呼吸困难,活动后及夜间加重,伴声音嘶哑,鼻梁塌陷,左眼巩膜充血、疼痛,耳廓变软。当地医院按“巩膜炎”、“慢性咽炎”给予地塞米松滴眼液、庆大霉素、糜蛋白酶、地塞米松雾化吸入治疗2周,巩膜充血消失,仍有吸气性呼吸困难和声嘶。入院后查体:T 37.2℃,P 100次/min,R 25次/min,Bp 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。鼻梁塌陷呈“鞍鼻”,鼻部触诊较软,双耳软骨变薄,较柔软,球结膜及巩膜无充血。胸廓对称,吸气时可见明显“三凹征”,听诊可闻及吸气相低调干音,无湿音。心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹部、脊柱、四肢及神经系统查体无异常。实验室及器械检查:颈部CT表现为因气管软骨塌陷,声门及声门下气管局限狭窄明显,管壁变厚(图1)。电子纤维喉镜见咽后壁滤泡增生,会厌正常,双侧声带表面光滑,闭合不全,声门下区肿胀,无法窥及气管环(图2)。电子纤支镜见喉声带正常,声门闭合良好,声门下方气管起始以下4 cm处见气管黏膜肥厚,管腔重度狭窄,气管中下段气管环清晰可见,色泽正常,隆突嵴锐利,左主支气管黏膜肥厚、充血,管腔狭窄,在该处活检刷检病理示黏膜慢性炎,刷片见少量纤毛柱状上皮和炎细胞。血沉7 mm/h,血常规见嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞稍高,分别为6.3%和1.5%,其余无异常。诊断:复发性多软骨炎。治疗:应用强的松片60 mg/d口服,患者声嘶及吸气性呼吸困难逐渐缓解后出院,强的松片60 mg/d口服1个月后,每2周减少5 mg,减至10 mg时症状反复,后以20 mg为维持量口服至今,随访症状控制良好。

2 讨论

RP是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症[1]。其病因和发病机制尚不清楚,可能与软骨基质受到外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出其抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织,如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜、神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜、肾小球及肾小管基底膜等而致免疫反应相关,血清学间接免疫荧光法可见抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,有助于本病的诊断[1]。诊断方法为依据1976年McAdam[2]诊断标准诊断:①双耳软骨炎;②非侵蚀性多关节炎;③鼻软骨炎;④眼炎,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)气管软骨炎;⑥耳蜗和(或)前庭受损,表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。具有上述3条或3条以上标准,并由病理活检证实(如做耳、鼻、呼吸道软骨活检)可以确诊;如临床表现明显,并非每例患者均需做软骨活检即可以作出临床诊断,如对糖皮质激素或氨苯砜有效。

本例呼吸道症状较为显著,以吸气困难为主要症状,检查可见主要累及气管起始处和左主支气管,为大气道管腔狭窄塌陷,颈部CT表现为声门及声门以下均有明显狭窄,管腔变形,为管腔失去正常软骨支撑所致,双肺未见感染。既往曾被误诊为支气管哮喘。

本病目前尚未制订标准的治疗方案,在我国主要应用糖皮质激素及免疫抑制药物、介入气管内支架置入治疗等方法,多数患者有效。因此,早期诊断和及时治疗对改善复发性多软骨炎的预后非常重要。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎[3]、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发,病情的反复发作导致气道狭窄、变形,呼吸道分泌物不能通畅排出而继发肺部感染及大血管炎所致心血管病变的不可逆损害是患者的常见致死原因[4-5],如正确诊断和规范治疗,且患者气道、心血管及肾脏未累及或累及不重时,预后多良好,吸道受累严重及主脉弓进行性扩大者预后较差,5年死亡率可达30%[6]。

[参考文献]

[1]中华医学会.临床诊疗指南――风湿病分册[M].北京:人民卫生出版社,2005.

[2]McAdam LP, O'Hanlan MA, Elueatone R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and review of the literature [J]. Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215.

[3]Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, et al. Relapsing polychondritis: a clinical review [J]. Semin Arthritis Rheum,2002,31:384-395.

[4]Rosso A, Petix NR, Pratesi M, et al. Cardiovascular involvement in relapsing polychondritis [J]. Semin Arthritis Rheum,1997,26:840-844.

[5]Braman SS. Diffuse tracheal narrowing with recurrent bronchopulmonary infections. Relapsing polychondritis [J]. Chest,2003,23:289-290.

[6]Miehet CJ Jr, Mckenna CH, Luthra HS, et al. Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations [J]. Ann Intem Med,1986,104(1):74-78.

(收稿日期:2009-05-06)