肾上腺节细胞神经瘤2例报告并文献复习

【中图分类号】R736.6 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2010)04-0038-02

【摘要】目的:提高肾上腺节细胞神经瘤的诊治水平。方法:回顾性分析2例肾上腺节细胞神经瘤的临床表现和辅助检查资料,结合文献讨论肾上腺节细胞神经瘤的诊断和治疗。结果:2例患者经手术治疗痊愈出院,术后病理诊断为肾上腺节细胞神经瘤,术后分别随访2~5年,两例患者均无复发及远处转移,预后良好。结论:肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤,多数临床症状不明显,术前诊断主要参考影像学检查,确诊应根据病理学检查,手术切除是有效的治疗方法,一般预后良好。

【关键词】肾上腺节细胞神经瘤;诊断

节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种罕见的神经源性良性肿瘤,其发病缓慢,无特异性临床表现,术前诊断较困难,目前对其术前诊断主要依靠CT或MRI的影像学表现。我院2000年1月~2009年12月共收治肾上腺节细胞神经瘤患者2例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料:本组2例,男性1例,32岁,病程为3个月,临床表现为左侧腰背部隐痛,血压轻度升高,就诊时血压150/90mmHg;另外1例患者为女性,36岁,病程为1周,为体检行B超检查发现右侧肾上腺占位,无临床症状和异常体征。两例患者内分泌检查及常规检查均正常;B超均表现为肾上腺区低回声实性占位;CT提示肾上腺低密度占位,包膜完整,可见点状钙化灶,平扫CT值分别为16.1HU及14.7HU,增强扫描动脉期CT值分别为19.4HU和18.0HU,排泄期CT值分别为21.5HU和19.2HU。术前诊断为肾上腺肿瘤性质待查。

1.2 治疗方法:

2例患者均术前口服酚卞明10mg,每天2次,服用2周,在全麻下行经腹开放手术治疗,均沿包膜完整切除肾上腺肿瘤,未损伤临近血管及组织。

2 结果

本组2例患者术后病理所见:1例肿瘤大体标本呈类圆形,1例呈不规则形且分叶状,包膜均完整,质韧有弹性;两例肿瘤剖面均呈蜡黄色,质地较均匀,肿瘤切面可见条索样成分,并可见部分正常的肾上腺组织。病理诊断均为肾上腺节细胞神经瘤,边缘可见肾上腺组织;免疫组化:S-100+++,NF+++,SMA(-)。术后2例患者均恢复顺利,无并发症发生,8~10天痊愈出院;术后分别随访2~5年,2例患者均未见肿瘤复发或转移,血压正常。

3 讨论

3.1 起源:节细胞神经瘤起源于原始神经嵴细胞,是一种罕见的神经源性良性肿瘤,多发生于脊柱旁交感神经丛,尤其是后腹膜及后纵隔,偶尔可起自肾上腺髓质。节细胞神经瘤可见于任何年龄,以成人尤其是年轻人常见。在成人中,男性发病率较高;在小儿中,则以女性多见。肿瘤多为单发,在成人中,以右侧发病率较高;在儿童中,以左侧发病多见[1]。

3.2 临床表现:节细胞神经瘤发病缓慢,无特异性的临床表现,多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时,可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状,体检时腹部有时可触及包块。典型的节细胞神经瘤不分泌儿茶酚胺和类固醇激素[2],某些节细胞神经瘤具有分泌功能,可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等,患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状[3-5]。本组2例行内分泌检查均正常。

3.3 影像学检查

3.3.1 B超:表现为实质性包块,边界清楚,均匀,低回声,部分瘤体内可见强回声光点。3.3.3.2 MRI:T1加权像表现为均匀低信号;T2 加权像表现为不均匀的混杂信号,部分瘤体呈片状高信号区,伴条索样或线状结构[6,7]。

3.3.3 CT表现(1)边界清楚,呈卵圆形或不规则形,与周围组织分界清楚;(2)平扫时为低密度影,且低于肌肉密度;(3)由于肿瘤内血管含量相对较少,故动脉期强化不明显,密度轻度增高或者延迟强化,但仍低于肌肉组织;(4)延期扫描后见不均匀条线状强化,可能由于肿瘤间质成份丰富,对比剂渗入细胞外间隙后不断聚集而廓清较慢所致;(5)肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入式铸形生长,为特征性表现之一;(6)邻近大血管可受压移位,也可包绕穿行于其中;(7)由于肿块较软,尽管血管被包绕或推移,但管腔未见明确变窄或闭塞,也是重要的影像学征象之一;(8)10 %～25 %的肿瘤出现点状或针尖状钙化,如出现大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性,由于CT 是发现肿瘤钙化最敏感的方法,认真分析钙化特点对肿瘤诊断与鉴别诊断有重要的价值[8]。

3.4 病理学表现:肿瘤的大体标本呈结节状或分叶状,有包膜,界限清楚,呈橡皮样硬度,切面灰白或棕黄色。镜下见肿瘤由神经节细胞、Schwann细胞及神经原纤维束组成;神经节细胞呈多角形,核大,圆形,有明显核仁;神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状;部分可见钙化、囊性变和脂肪变;很少发生出血或坏死[1]。

3.5 治疗:在治疗上,目前多数文献支持手术切除肿瘤是最有效的治愈手段的观点。为了防止误诊所带来的风险,建议对术前诊断不能排除嗜铬细胞瘤的患者,应按后者进行术前准备,并加强术中监控;对肿瘤体积较大,有粘连大血管壁倾向的患者,开放手术可能是更安全的选择;手术切除肿瘤后一般预后良好,建议长期随访。

综上所述,肾上腺节细胞神经瘤在临床工作少见,影像学表现有一定特点,在术前不易获得明确诊断,应注意与肾上腺无功能皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及无症状的嗜铬细胞瘤等疾病相鉴别;如果有条件,应尽可能完善各项检查,以利于综合分析判断。

参考文献

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作者单位:528300 广东省佛山市顺德第一人民医院泌尿外科