肾母细胞瘤范文
时间：2023-03-07 07:05:42
肾母细胞瘤范文第1篇
【关键词】 肾母细胞瘤;外科手术;化学疗法;放射疗法
Diagnosis and therapy on 28 patients with Wilms’ tumor
GAO Guo-wei,HUANG Hai-hang,ZHANG Ru-nan,et al.Department of Radiotherapy,the Center Hospital ofXinxiang, Xinxiang 453000,China
【Abstract】 Objective To study the diagnoses and treatments of Wilms’tumor in children for improving its prognosis. Methods Diagnosis and treatment were decided by the multi-disciplinary teams including pediatric surgeons, oncologists, pathologists, radiologists and radiotherapiests. 28 cases patients undergone treatment s of Wilms’ tumors in children were retrospectively reviewed. All of them underwent operation and standardized postoperative chemotherapy. No radiation therapy was used for patients younger than 1 year old, or at stage and favorable-histology ( FH) stage Ⅱ.Results Pathologic analysis showed that 21 cases were at FH , 7 cases at unfavorable-histology(UFH).2 patients were at stage Ⅰ,11 patients at stage Ⅱ,8 patients atstage Ⅲ, 7 patients at stage Ⅳ.26 patients reached effective response (CR+PR 92.9 %). 3 years survival ( EFS) was
作者单位:453000 新乡市中心医院放疗科
78.6%(22/28), and 6 cases died of tumor progress.Notherapy-related death happened.Conclusion Multi-disciplinary teams work model and our protocol is very effective for Wilms’ tumor. Resection is basic method of treatment for these tumors.Standardized postoperative chemotherapy and radiotherapy is vital for the prognosis of Wilms’ tumor.
【Key words】 Wilms’ tumor; Surgery; Chemotherapy; Radiotherapy
肾母细胞瘤(Wilms’ tumor)是小儿常见的恶性实体肿瘤之一,约占儿童全部肿瘤的6%,15岁以下小儿泌尿生殖系恶性肿瘤的80%以上[1]。肾母细胞瘤目前主要采用手术、化疗加放疗的综合治疗方法。国际上有关儿童实体瘤的诊断治疗技术进展很快, 近20年来许多儿童肿瘤的预后得到了很大的改善, 总的长期无病生存率已达50%～70% [2]。然而,我国仍比较落后, 正规诊断治疗疗效的报道很少。现将本院收治的小儿肾母细胞瘤病例的诊治预后情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1990年9月至2007年12月间本院共收治肾母细胞瘤患者28例,男18例,女10例。就诊年龄4个月～13岁,其中
1.2 诊断方法 所有病例均经病理检查确诊。依据体格检查、胸部CT或正侧位X线胸片、腹部CT、腹部B超、手术探查及病理检查作出分期诊断。行头颅MRI以排除脑部转移、全身放射性核素骨扫描排除骨转移。查尿儿茶酚胺代谢产物VMA,HVA和血甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)以鉴别神经母细胞瘤、肝母细胞瘤和生殖细胞瘤。
1.3 临床分期 根据影像学检查、手术探查及术后病理检查作出分期诊断[1]。本组肾母细胞瘤病例临床分期为:Ⅰ期2例;Ⅱ期11例;Ⅲ期8例;Ⅳ期7例。Ⅳ期患儿中有5例肺转移,1例骨转移,1例肝转移。
1.4 病理分型 病理分期按照全美小儿肾母细胞瘤协作组NWTS-5公布的临床-病理特征进行分期的标准 [1],本组研究中预后良好型(FH)21例,预后不良型(UFH)7例。
1.5 治疗方法 采用手术、化疗及放疗等综合治疗。参照美国国家肾母细胞瘤研究组(NWTS)推荐方案进行综合治疗[1]。治疗原则①预后良好型(FH)Ⅰ、Ⅱ期:手术;化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素,疗程10周或6月);不作放疗;②FHⅢ、Ⅳ期:手术;四药化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素+环磷酰胺;放疗10 Gy或20 Gy;③预后不良型UH任何分期:手术切除术;三药或四药化疗,疗程15月;放疗, 放疗剂量按年龄增至12～40 Gy。照射方法:常规150～180 cGy/次,5次/周。肺转移者,先全肺照射1500 cGy/2周,然后缩野对转移灶追加1500 cGy/2周。预防性全肺照射1500 cGy/2周。本组病例先手术后化疗22例,其中完成正规化疗20例。先化疗后手术6例,其中术后完成正规化疗5例,手术后放疗19例,预防性肺放疗5例,肺转移灶放疗4例。
1.6 疗效评估[3]完全缓解(CR):影像学检查未发现残留肿瘤迹象,维持一个月以上者;部分缓解(PR):影像学检查发现肿瘤缩小50%以上,未达到CR,维持在1个月以上者。有效为完全缓解和部分缓解之和;好转(improved):影像学检查发现肿瘤缩小未达到50%者;进展(progress):临床表现及影像学检查发现疾病有进展者; 死亡(death): 在治疗过程中或治疗后随访过程中出现死亡者。生存率(SR)统计时间从治疗日起计算,随诊截止时间为2007年12月30日。
2 结果
2.1 诊疗结果 28例患者中26例获有效缓解(CR+PR),占92.9%。2例未缓解者中1例为Ⅳ期FH型同时伴有重度营养不良,未能按时按方案治疗;另1例Ⅲ期UFH在手术后化疗中进展。21例预后良好型患者3年生存率85.7%(18/21),预后不良型(UFH)7例患者3年生存率57.1%(4/7)。Ⅰ期患者2例均获得完全缓解,均获得3年生存;Ⅱ期患者11例均达有效缓解,3年生存率达90.9%;Ⅲ期患者有效缓解率87.5%, 3年生存率75.0%;Ⅳ期患者有效缓解85.7%,3年生存率57.1%。详见下表。
表1
各病理类型的治疗效果(例,%)
病理病例有效率3年生存率
FH2195.2 85.7
UFH7 85.757.1
合计 2892.978.6
表2
不同分期肾母细胞瘤治疗效果(例,%)
分期病例 有效率 3年生存率
Ⅰ期2100 100
Ⅱ期 11100 90.9
Ⅲ期887.575.0
Ⅳ期785.757.1
2.2 治疗并发症 化疗中合并反复尿道感染1例(Ⅱ期FH)。女性特征发育落后1例(Ⅲ期,全腹加局部放疗),表现为17周岁时、子宫、卵巢未发育,月经未来潮。1例发生局部放射性肺炎(肺转移患者全肺照射15 Gy后局部加量15 Gy),经积极对症处理后缓解。
2.3 死亡情况 2例未获得有效控制的患儿均死于疾病进展(其中1例为双肾肿瘤),另外4例虽获得有效控制, 但在化疗过程中出现肿瘤转移而死亡,无治疗相关性死亡。
3 讨论
肾母细胞瘤首先由Wilms报道,故又称Wilms瘤,好发于儿童肾脏的恶性肿瘤,发病年龄在1～5岁,以1～3岁为发病高峰[4]。本院收治的患者中位年龄为2岁10月,最大发病年龄13岁,最小发病年龄仅4月。肾母细胞瘤为少见病,占儿童恶性肿瘤的5%～6%, 独家医疗单位很难积累足够病例进行临床研究总结,即使省级医院也不例外[5]。美国首先建立了全美小儿肾母细胞瘤协作组(NWTSG),多家单位参与,通过大样本临床研究,得到明确结论: 综合治疗是提高肾母细胞瘤疗效的关键。通过综合治疗,4年无肿瘤生存率已达88.0%,4年生存率已达94.5% [2]。我国小儿肿瘤协会建立儿童肿瘤协作组,该组报告儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案治疗肾母细胞瘤完全缓解率92.3%,中位随诊时间13个月,无瘤生存率可达86.5%[3]。本组研究采用综合治疗儿童肾母细胞瘤取得了良好效果,3年生存率可达78.6%。通过比较治疗有效率和3年生存率提示治疗效果可能与病期的早晚以及病理分型有关, 准确的分期和病理诊断有助于指导个体化的治疗方案以提高患者长期生存率[2]。然而,以上结果有待于建立全国性的大样本研究统计分析结果证实。
肾母细胞瘤作为少见肿瘤,误诊漏诊的可能性很大。虽然多家报道术前化疗有助于提高疗效[6],但术前化疗有引起误诊误治的危险,采用影像学和细针穿刺在诊断上仍有5%～10%的误诊率。关于术前化疗存在分歧,SIOP (the international society of pediatric oncology)认为年龄在6个月以上的患儿通过临床和影像学的诊断即可应用4周化疗后再行手术治疗,而不一定要有组织病理学的证实[7]。然而,NWTS的意见不同,认为应当严格掌握术前化疗的指征,对于手术切除困难可考虑术前化疗,术前化疗前应有穿刺活检病理学证实。NWTS认为术前化疗可以使肿瘤组织结构发生改变, 出现降期现象[8],使得临床分期不准确,给后续治疗带来困难,可能导致术后治疗强度不足或过度。因此,主张以手术作为肾母细胞瘤治疗的开始,切除肿瘤有困难或有远隔转移的中晚期患者病理明确的情况下可行术前化疗,术后标准化疗对于肾母细胞瘤的预后至关重要[8]。本组研究倾向于NWTS的观点,仅对于有明确病理诊断且手术难度大的病例采用化疗后手术,术后根据NWTS推荐方案进行标准的放化疗,从而取得本研究的良好治疗效果。
参 考 文 献
[1] 陈龙邦,刘福坤.循证肿瘤治疗学.郑州大学出版社,2004:613-623.
[2] 荆涛,曹爱国.肾母细胞瘤的诊治进展.国际肿瘤学杂志,2006,33(11):857-860.
[3] 汤静燕,徐敏,王常林,等.小儿肿瘤协会儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案初步报告.中华小儿外科杂志,2006,27(6):281-284.
[4] 殷蔚伯,谷铣之.肿瘤放射治疗学.中国协和医科大学出版社,2002:785-787.
[5] 赵夭望,彭潜龙,刘小青,等.肾盂内生长型肾母细胞瘤的诊断和治疗.中国医师杂志,2007,9(5):647-648.
[6] 郑为.肾母细胞瘤69例临床分析.临床小儿外科杂志,2006,5(2):107-109.
[7] Tournade MF, Com-Nougue C, de Kraker J, et al. Optimal duration of preoperative therapy in unilateral and nonmetastatic tumor Wilms in children older than 6 months: results of the Ninth International Society of Pediatric Oncology Wilms’Tumor Trial and Study. J Clin Oncol, 2001, 19:488-500.
肾母细胞瘤范文第2篇
肾母细胞瘤是起源于胚胎性生肾组织或结缔组织的肿瘤，以23岁儿童最多见。肿瘤多为单发性，位于肾脏一极，小如儿头，呈类圆形。肿瘤表面光滑，有纤维包膜覆盖，与肾组织有分界。由于肿瘤生长速度快，常使正常肾组织破坏或萎缩。转移途径以血行为主，可转移至肺、肝脏及骨骼等处，部分患者的肾静脉内有瘤栓形成。临床要点肾母细胞瘤常出现腹部包块。多数病孩在无意中被发现。肿块质地坚硬，表面有结节。血尿并不严重，甚至可不出现。腰痛亦常常被忽视。晚期患者则有持续性腰痛，并可出现消瘦、贫血、不规则低热等症状。现将我院4例报告如下。
1 临床资料
本组男性2例，女性2例，年龄为1～8岁。临床表现以发现腹部包头伴疼痛者3例，另一例腹部包块巨大伴肉眼血尿。辅助检查4例均做肾脏超声显示肾内肿物，有2例血沉明显加快。
2 病理检查
2.1 肉眼所见：3例有较完整的包膜，呈卵圆形，平均直径8～15cm不等，表面尚光滑，部分呈结节样，另1例送检破碎瘤组织。肿物切面大多为灰白色，均质状，质较脆，可见粘液样物质及出血、坏死、小囊腔形成。
2.2 镜下所见：瘤组织由三种成分组成，即胚胎性未分化的间叶组织，具有一定分化的间叶组织和上皮性组织。间叶成分细胞呈弥漫分布或团块状排列，细胞境界不清，核呈圆形或梭形，核大而深染，核膜模糊，核分裂像易见；上皮成分细胞排列成巢状，索状和腺样结构，并有各种阶段的肾小球和肾小管雏型，瘤细胞排列紧密，核呈卵圆形深染，少数管腔不明显，类似菊形团样结构。4例肿瘤实质中均可见到不同程度的出血、坏死，瘤体边缘的肾组织大都萎缩，其中3例包膜有浸润。
2.3 病理诊断：肾母细胞瘤。
3 病理变化
3.1 肉眼①肾内巨大球形肿物，多单发，边界清楚，质柔软。②切面湿润灰白，鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。
3.2 镜下①肿瘤主要有三种基本成分：未分化的胚芽组织、间胚叶间质和上皮成分。②不同的肿瘤中，三种成分比例不同，可以一种成分为主，形成单形态类型肿瘤。
③未分化胚芽组织以小圆形细胞为主，细胞质少而透明，细胞可呈多种方式排列：弥漫性、结节状、绸带状及基底细胞样排列。④间胚叶间质以梭形的成纤维细胞样细胞为主，可向其他类型细胞分化，尤其常出现平滑肌和横纹肌细胞。⑤上皮成分特点：形成胚芽时期的肾小球和肾小管样结构，并可出现其他上皮样排列方式。
4 讨论
多囊肾。婴幼儿之多囊肾，临床上常可触及包块而与肾母细胞瘤相混。但多囊肾发病年龄较后者为晚，病变为两侧性，同时伴有肝脏或者其他实质脏器的多囊改变，家属中亦常可发现类似病变，一般容易区别。后腹膜肿瘤之声像图易与肾母细胞瘤相混淆。原发性肾积水。此病多因肾盂输尿管连接部先天性缺陷或异常引起。临床上可出现腹部肿块。在超声图像上，原发性肾积水患者之腹块呈现典型的无回声暗区，整个肾盂、肾盏扩张为液体所占据，一般不易与肾母细胞瘤混淆。腹膜后畸胎瘤。此病在临床上也可出现腹部包块。在声像图上，腹膜后畸胎瘤形成之肿块位于肾外，与肾脏有分界，肿瘤内回声呈混合型，并可能伴有强回声及声影。肾脏大小、形态与轮廓基本正常，一般鉴别不难。
肾母细胞瘤至今尚无满意的特异性标记物应用于临床，近年来已确认肿瘤抑制基因wt1和wt2缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关，但还有待进一步的探索。肾母细胞瘤目前尚无诊断性肿瘤标记物。诊断可以血清乳酸脱氢酶(ldh)，神经元特异性烯醇化酶(nse)定量等检查等方法与神经母细胞瘤等肿瘤进行鉴别。另外，肾母细胞瘤常与先天畸形并发，此时可进行染色体的检查。
本瘤起源于后肾母细胞，是由于后肾芽正常成熟过程受到干扰所致，原始的生肾组织正常分化为生肾单位的肾源组织和产生结缔组织的基质源性组织，这两类组织无论哪一类发生异常增生都可产生肿瘤，前者产生幼儿期的高度恶性肿瘤肾母细胞瘤，后者产生相对比较良性的肾胚胎性间叶性错构瘤。肾母细胞瘤：好发于婴幼儿，65%发生在3岁以前。成人肾母细胞瘤表现为腰痛及生长迅速的肿块，血尿不严重。逆行盂造影，肾盂肾盏因巨大肿瘤挤压而变形。b超检查呈细小的散在光点，其亮度与肾皮质的回声相等或略强。且生长迅速，从组织学上看，发病早、生长迅速者，瘤细胞分化差。以肉瘤成分为主。发病晚生长较慢耆，细胞分化较好，以上皮细胞成分为主，瘤细胞分化越差，死亡率越高。肿瘤多发生于一侧肾的上下极的实质内，在较长的一段时间内，局限于一处呈膨胀性生长，肿物与残余肾组织有明显的分界和假性包膜。故临床上的首发症状常为腹部包块，而血尿很少见。
参 考 文 献
[1]佘锦标,刘唐彬,徐哲,李穗生.放疗对肾母细胞瘤长期生存者远期并发症的研究[j];中山大学学报(医学科学版);2004年s1期.
[2] 杨中青,齐范,谢志光.成人肾母细胞瘤(附3例报告并结合文献复习)[j];中国现代医学杂志;2002年17期.
肾母细胞瘤范文第3篇
[关键词] 肾母细胞瘤；儿童；体层摄影术；X线计算机
[中图分类号] R441.5；R737.11 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）32-102-02
CT Diagnosis of Neuroblastoma in Children
HE Liu1 GAO Yuying2
1.Department of Radiology, Affilicated Hospital of Liaoning University of Traditional Chinese Medicine,Shenyang 110032,China；2.Department of Radiology, Affilicated Shengjing Hospital of China Medical University, Shenyang 110004, China
[Abstract] Objective To Analysis the CT evaluation in the diagnosis of nephroblastomatosis in children. Methods Thirty-ong cases of nephroblastomatosis confirmed by clinic and pathology were retrospectively analyzed，CT characteristics of nephroblastomatosis were discussed. Results All cases occured unilaterally and were big generally, which appeared in solid masses in 20 cases （64.5%）,cysticsolid masses in 11 cases（35.5%）. And, calcification was seen in 8 cases. All cases were performed contrast-enhanced CT. All cases except 1 case which exhibited no contrast-enhance were mixed contrast-enhanced. The remaining contrast-enhanced renal parenchyma exhibited a “new-moon shape” enhancement. Tumor often invaded renal capsule，and metastasis was seen first in the lymph node of retroperitoneum and posterior to diaphragmatic crus .Conclusion CT can detect location of mass and invasion, staging and metastasis, and provide important evidence for the operation and prognosis.
[Key words] Neuroblastoma; Children; Tomography; X-ray computed
肾母细胞瘤是儿童常见的发生于肾脏的恶性肿瘤，又名Wilms瘤。肿瘤治疗前的方案选择主要依赖于CT检查。本文搜集31例肾母细胞瘤进行回顾性分析，探讨CT对于本病的诊断价值。
1 资料与方法
31例肾母细胞瘤全部经手术病理证实，其中 男14例，女17例，年龄1个月～14岁（平均3.4岁），临床表现为腹部肿块 21例 ，血尿 2例 ，发热 3例 ，腹痛 5例 。CT扫描机为Siemens Sensation64及Brilliance40，增强扫描造影剂为欧乃派克80mL（2.5 mL /s），扫描范围为肝门至双肾下极，层厚为3mm。
2 结果
①部位：发生于左肾者17例，右肾14例，上极14例，中下极5例，下极10例，大部分肾2例。②大小：肿瘤最小为4cm×5cm，最大为12.8cm×12cm。直径＜5cm者2例，5～10cm者20例，其余9例＞10cm。③生长方向：25例肿瘤向前生长，向后4例，向外2例。④形状：肿瘤大部分为圆形或椭圆形，少部分为不规则形。⑤密度：仅1例密度较均匀，其余在平扫时均可见低密度区，大小不等，形状不规则。8例可见钙化，斑点状钙化5例（封三图4），条状钙化2例，1例边缘弧形钙化。实性20例（封三图5），囊实混合性11例（封三图6）。除1例病灶较小者未见明显强化外，其余均可见不均匀强化，实质部分及其内分隔可见强化，CT值上升范围为20～48HU，其内的液化坏死区未见强化。⑥肾脏改变：增强扫描中，28例可见残存的肾脏受压，呈新月形改变（封三图6，7），余3例病变范围累及大部分肾脏，基本未见正常肾脏。⑦邻近结构：突破肾包膜4例，跨越中线7例（封三图7）。肾盂、肾盏破坏2例，肾盂、肾盏积水3例。腹膜后、膈脚后、肾蒂淋巴结转移5例 , 胸部转移2例。下腔静脉内瘤栓1例, 肝脏直接侵犯2例。
3 讨论
肾母细胞瘤又称Wilms瘤，于1814年由Rance首先报道，1899年Max Wilms作了详细描述，故亦称Wilms瘤或肾胚胎瘤、腺肉瘤、腺肌肉瘤等,是儿童期常见恶性肿瘤[1]。
肾母细胞瘤80％ 发生于5岁以前，7岁以前约占90%，尤以3～4岁最为常见，左右肾发生率大致相同, 肿瘤多发生于一侧肾脏。本组病例中，＜5岁的 23例，约占74.19%，只有3例＞7岁，7岁以前约占90.32%，平均年龄为3.4岁，与文献基本相符[2]。肾母细胞瘤通常缺少明显的症状，血尿和腹痛很少发生，25%的病例可发现高血压，这是由于肿瘤产生肾素所致。
肾母细胞瘤可能来源于后肾胚基，从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于前者发生得早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧肾母细胞瘤及15％～20％单侧病变与遗传有关。部分病例可与其他畸形合并存在，有报道该病于第11对染色体短臂上有基因缺失，其组织学特点是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构，细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞、幼稚细胞。间叶细胞可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化[3]。
肾母细胞瘤的CT表现比较典型：①肿瘤一般较大。本组病例中＜5cm者2个，＞10cm 9个病灶，其余20个病灶介于5cm到10cm之间，病变常单侧发生，本组病例未见双侧发病。肿瘤大部分边界清（30/31）。②肿瘤可表现为实性（19/31）或囊实混合性密度（12/31），且大部分密度不均，本组1例＜5cm者病灶密度较均一，其余皆可见不规则低密度影，这种低密度区是病变内的陈旧性出血、坏死和囊变。肾母细胞瘤钙化少见，且钙化与肿瘤大小无关，1岁以上患儿钙化相对较多。本组8例可见钙化，1岁以上者6例，边缘弧形钙化1例，斑点状钙化5例，条状钙化2例，本组钙化率为25.8％，而神经母细胞瘤的钙化率较常见，李欣等报道为73％[4],且多为斑块状钙化，较粗大,而肾母细胞瘤钙化多是细小散在的钙化。③增强扫描绝大多数肿瘤不均匀强化，本组除上述1例较小病灶未见明显强化外皆可见不均匀强化，病灶内低密度影未见强化，实质部分或分隔可见明显强化，假包膜表现为肿瘤边缘的环状强化影，残存受推压的肾实质呈“新月形”强化，此征象为肾母细胞瘤的典型CT表现，有助于与腹膜后神经母细胞瘤鉴别。本组病例此征象约占90.32%，与李新华[5]报道基本相当。④肿瘤可突破包膜侵及肾周脂肪囊，可见肾周筋膜增厚，肾周间隙密度增高等。此外，受累的肾盂、肾盏破坏或积水、扩张。⑤远处转移主要是肺转移, 其次是肝、淋巴结。本组4例发生淋巴结转移，2例肺转移，1例可见下腔静脉内瘤栓，1例可见腹腔积液。由此可见，发生于儿童的肾脏较大肿块，边界清，内有坏死、囊变, 残存受推压的肾实质呈“新月形”强化，可提示肾母细胞瘤的诊断。
肾母细胞瘤的CT表现比较典型，临床工作中仍需注意鉴别诊断，主要与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞，绝大多数起源于肾上腺髓质和脊柱旁交感神经链，故主要应与发生于肾上腺髓质的神经母细胞瘤相鉴别，后者钙化相对多见，常侵犯腹膜后结构，肿瘤可以越过中线侵犯大血管，推移和包绕下腔静脉、腹主动脉，肾的形态基本保持，对肾脏主要是推移，病变晚期可以侵犯肾脏。乔中伟等[6]认为神经母细胞瘤独特的CT征象是膈脚后淋巴结转移和腹膜后血管包埋。尿中的VMA（3-甲氧基-4-羟基杏仁酸）升高支持肾上腺神经母细胞瘤的诊断。
肾细胞癌儿童少见，症状和成人肾细胞癌相同，血尿更常见，与Wilms瘤相比，肾细胞癌更易于双侧发病及转移到骨，而且更易于发生钙化。此外肾母细胞瘤还需与横纹肌肉瘤进行鉴别。后者是一种发生于儿童、少见的、具有高度侵袭性的恶性肿瘤。大约80％发生于2岁以下，为位于肾中央的较大的软组织肿块，界限不清，与Wilms瘤的鉴别在于可见包膜下积液, 瘤体被坏死和出血区分为若干个小叶,勾画瘤内小叶的线状钙化，血管及局部侵犯常见，80％发生转移，常见肺转移。
CT检查对于肾母细胞瘤具有较明确的诊断价值，可以显示肿瘤的部位、浸润范围、是否有淋巴结转移及血管受侵、远处转移等情况，更易于发现肿瘤内的坏死和假包膜，有助于手术方案的选择和评价，而且对于术后和化疗后的随访也提供了具有重要的诊疗依据。
[参考文献]
[1] Miniati D, Gay AN, Parks KV, et al. Imaging accuracy and incidence of Wilms’and non-Wilms’renal tumors in children [J]. J Pediatr Surg，2008，43：1301-1307.
[2] 李欣,邵剑波.儿科影像诊断必读[M].北京:人民军医出版社,2007：531-534.
[3]李玉林.病理学[M]. 北京:人民卫生出版社，2006：291.
[4] 李欣，张丽群，杨志勇.儿童神经母细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志，1997，31：814-817.
[5] 李新华,杨有优,王思云,等.儿童肾母细胞瘤的CT诊断及分期[J].中国临床医学影像杂志，2010，7：515-518.
[6] 乔中伟，李国平，帕米尔，等.儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断[J].中华放射学杂志，2005，39：74
肾母细胞瘤范文第4篇
【关键词】肾母细胞瘤［1］;神经母细胞瘤; 护理
【中图分类号】R473.73【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2011）08-0193-01
神经母细胞瘤属于非嗜感神经肿瘤，新生儿期即可发病，年龄高发在4岁之前，常因肿瘤播散症状就诊，伴有发热、消瘦、贫血、疼痛等症状，易与白血病、风湿热相混淆。肾母细胞瘤发病年龄多在5岁之前，2-3岁尤为高发期，大多数表现为腹部无痛性包块，常在母亲给孩子洗澡时无意中发现后方去就诊，也有少部分因血尿而就诊，晚期常肺转移，以上两种肿瘤多为腹膜后［2］是常见恶性肿瘤，预后较差。
1 临床资料
针对我院2007年7月-2010年3月收治的肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的58例患儿进行观察，其中男患儿30例，女患儿28例，年龄最大者18岁，年龄最小者1.5岁，根据肿瘤大小与周围组织的关系，术前应用化疗者20例，58例患儿均进行手术治疗及术后化疗，死亡1例，2年存治率可达90%，术后1年随访彩超检查，无脏器转移率达95%。
结论：通过对此类患儿手术护理干预，对其预后起着重要作用。
2 手术及麻醉，常选全身麻醉，平卧位，腹部横切口。
3 护理
3.1 术前访视患者：此类手术创伤大，预后差、风险大，患儿及家属均要承受着巨大的心理压力，同时患儿腹部肿瘤较大，常影响患儿的呼吸和运动，有的患儿肿瘤由于急性内出血，而使腹部急剧膨胀引起患儿剧烈疼痛、腹胀、哭闹等症状，这时候的患儿家属的心理压力也是极大的，所以医务人员要与家长做好术前的心理沟通，使得家长及时调整自己内心的压力，因为家长的心理状态对患儿有着直接的影响，此时更需要家长保持平衡的心态，积极配合，协助医生的治疗。术前一日由巡回护士去病房访视患者，护士可带一色彩鲜艳的小卡片玩具等吸引孩子的注意力，亲切的与患儿接触、沟通，增加熟悉感取得患儿的好感与信任，此外，告知患儿的家长手术室的位置，介绍疾病相关情况，患儿术前禁食水的时间及术后留置胃管、尿管、腹腔引流管的原因。需要家长配合看管好患儿不要乱抓，妥善固定，防止导管脱落等术前相关注意事项，介绍我院成功病例，增强患儿家长的信心。
3.2.1 手术当日准备，巡回护士提前通知病区护士给患儿做好术前准备，在转运患儿之前将床档立起，防止坠床，安抚患儿防止躁动，保证患儿安全到达手术地点。
3.2.2 心理护理［3］巡回护士到手术室门口，核对迎接患儿进入手术间，患儿进入手术间后要排除患儿由于进入陌 生环境而引起的恐惧感，可以采取一些手段，如拥抱患儿，拿给患儿喜欢的玩具以分散患儿的注意力
3.2.3 保证静脉通畅，由于手术中需要大量的输血、输液，因此保证静脉通畅尤为重要。一般准备两路液体，常选 外周及中心静脉穿刺，中心静脉要保留7-10天，要严格执行无菌操作，外周静脉选上肢进行穿刺，准备记录患儿的输入液体量，并控制好输液速度。
3.2.4 保暖，预防低体温，由于患儿禁食水及将患儿衣裤脱掉会使患儿感觉很冷，所以要将室温控制在24-26摄氏度，新生儿28-32摄氏度，温度50-65%之间，防止由于温度低而引起受凉，全麻不醒等并发症，术中输血时，如果血液制品温度过低，将血液温度上升后再输入，手术中冲洗腹腔的液体要保持好适宜的温度，这样可使手术感染率下降防止病人术后发热。
3.2.5 保护患儿皮肤，由于患儿皮肤娇嫩，摆放一定要舒适，护士在搬运过程中要轻柔，不要按压在患儿的瘤体部位，要用棉垫保护好患儿的头颈，骶尾部，足跟部等骨隆突出，粘贴电刀极板要妥善固定，摆放垫时要使患儿舒适，松紧适宜、稳固，避免术中坠床等危险发生，麻醉医师全麻时要配合医生备好吸引器，防止患儿误吸，食物返流等现象而引起呼吸道梗阻，由于患儿胃管尿管静脉通路较多，要将各种管道保持通畅，不要打折受压，更不要压在患儿身体下。
3.2.6 术中配合［4］严格执行无菌操作，同时严格执行无瘤技术，无瘤技术可以防止癌细胞的播散，防止术后局部复发，种植或转移。医生探查腹膜后，可用大纱布垫保护切口，直接接触瘤体的器械与不接触瘤体的器械要分开使用。术中切下的瘤体要用四层小敷布包裹进行隔离，切除瘤体后，台上医生和洗手护士要更换手套，术中冲洗腹腔可使用温蒸馏水，防止患儿体温降低。巡回护士要巡视患儿，手术时间要超过2小时给予术中按摩，记录出入液体量，及时更换液体，观察室温及患儿体温变化，及时的升降体温。使患儿顺利渡过手术期。
3.2.7 术后转送病人：由巡回护士与麻醉师共同送患儿回病房，并与病房护士做好交接工作（胃管、尿管等引流管的颜色、性状、量）并在转交接单上签字。
术后随访：术后第2天，巡回护士到病房观察患儿皮肤受压情况，患儿有无发热等情况，安抚患儿及家长的情绪，并与患儿家长进行病情沟通［5］。介绍手术情况，对患儿家长提出的反馈及时记录并提出改进措施。
体会：肾母细胞瘤及神经母细胞瘤手术风险大，愈后差，患儿家长常伴有恐惧焦虑悲观态度，患儿哭闹、恐惧的情绪，这些都不利于患儿的手术治疗，精神压力大会降低机体免疫力，故给患儿及家长术前访视、术中关怀、术后及时回访，使患儿处于最佳的精神状态，提高手术治疗的效果和预后，延长患儿无瘤生存期，使得患儿达到最佳的治疗效果。
参考文献
［1］ 刘宏宇小儿肾母细胞瘤 1例［J］.中国误诊学杂志 2010（06）：1512
［2］ 雷延成、王娅宁、段顺生等.小儿腹膜后神经母细胞瘤的CT体征及鉴别诊断［J］.实用医学杂志 2010（01）： 90-92
［3］ 文艳霞.心理护理在晚期癌症患者疼痛中的应用效果分析［J］.中国实用医药 2010（02）193-194
［4］ 任辉,张弘.无瘤技术在胃肠道肿瘤根治中的应用［J］.中国普通外科杂志2009.18（4）392-394
肾母细胞瘤范文第5篇
[关键词]肾母细胞瘤；cyclinDl蛋白；P16蛋白；免疫组织化学
[中图分类号]R737.11；Q591.2 [文献标识码]A [文章编号]1671-7562(2010)06-0609-04
肾母细胞瘤是小儿腹部最常见的恶性实体肿瘤之一，目前其发生的机制还不清楚，在临床上难以有效防治及判断预后。近年来大量研究证实细胞周期调控因子表达异常与许多肿瘤的发生密切相关，但关于肾母细胞瘤的鲜有文献报道。本研究利用免疫组化方法检测细胞周期相关调控因子cyclinDl和P16在肾母细胞瘤中的表达，并探讨这些蛋白表达与该肿瘤临床病理特征之间的关系。
1. 材料与方法
1.1 病例选择
病例取自本院1991年1月至2008年6月间外科手术切除、经病理确诊的肾母细胞瘤共36例存档蜡块，男22例，女14例，手术时患儿年龄20d～5岁，左侧18例，右侧18例。按NWTS-3(National WilmsTumor Study)分期标准，Ⅰ期22例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例，Ⅳ期0例。组织学类型：预后良好型(FH)包括上皮型10例，混合型9例，间质型9例，胚芽型6例；预后不良型(UH)又称间变型2例。有淋巴结转移3例，无淋巴结转移33例。另取小儿外科手术切除的外伤性正常肾组织8例。标本全部进行免疫组化染色。
1.2 免疫组化染色方法
1.2.1 主要试剂
单克隆抗体，兔抗人cyclinDl蛋白、鼠抗人P16蛋白及其二步法试剂盒，均购自上海长岛生物技术有限公司。
1.2.2 免疫组化染色方法 采用免疫组化二步法，严格按照试剂盒操作说明进行操作。
1.2.3对照 采用阳性组织切片作阳性对照，以PBS代替一抗作阴性对照。
1.2.4结果判定 阳性信号为棕褐色或棕黄色颗粒，对于阳性信号的定位以细胞质表达和(或)细胞核表达进行统计，免疫组化染色结果根据文献[3]报道的半定量标准进行评价。
1.3 统计学处理
应用SPSS13.0统计软件包，采用x2检验、Fisher确切概率检验，双侧a=0.05为检验水准。
2. 结果
2.1 cyclinDl蛋白
正常肾脏组织不表达cyclinDl蛋白(0／8)，肾母细胞瘤组织的阳性表达率为55.56％(20／36)；不同组织分型、临床分期和有无淋巴结转移的肾母细胞瘤标本中cyclinDl蛋白表达情况见表1。阳性信号定位于细胞核(图1)。正常组与肾母细胞瘤组间表达差异有显著性(2=8.148、P
2.2 P16蛋白
正常肾脏组织P16蛋白的表达阳性率为87.5％(7／8)，阳性信号定位于细胞质；肾母细胞瘤组织P16蛋白的表达阳性率为61.11％(22／36)。不同组织分型、临床分期和有无淋巴结转移的肾母细胞瘤标本中P16蛋白表达情况见表1，阳性信号大部分呈现细胞核、细胞质共同着色(图2)。正常组与肾母细胞瘤组间表达差异无显著性(x2=1.024、P>0.05)。肾母细胞瘤的组织分型、临床分期和有无淋巴结转移对P16蛋白表达的影响无显著性差异。
肾母细胞瘤组织中cyclinDl与P16蛋白表达的比较见表2，经卡方检验，两者之间无明显相关性[r(s)=-0.025，P>0.05]。
3. 讨论
细胞周期是细胞生命活动的基本过程，细胞周期素(cyclins)促进细胞周期进程，而细胞周期素依赖性激酶抑制因子(CKIs)则抑制细胞周期进程。cyclinDl在肿瘤的发生发展过程中起重要作用，在多种肿瘤组织中均过表达。cyclinDl蛋白在肾母细胞瘤中的研究鲜有报道。本研究发现肾母细胞瘤中cyclinDl蛋白的表达较高，与正常组比较差异有显著性，表明cyclinDl蛋白在肾母细胞瘤的发生过程中起重要作用；但蛋白表达与肿瘤组织分型、分期及有无淋巴结转移均无明显相关性，与宋兰云等的研究结果基本一致。
P16蛋白作为INK4家族中一员，在肿瘤中的抑癌作用受到广大学者的关注。它与cyclinDl竞争细胞周期素依赖性激酶4(CDK4)的结合，抑制CDK4活性，使细胞不能从G1期进入S期，从而阻止细胞增生，直接参与细胞周期调控。P16蛋白在多种肿瘤中除宫颈癌外表达较低或缺失，并导致肿瘤细胞无限制生长。Arcellana-Panlilio等研究认为，P16的缺失率随着肾母细胞瘤的分期升高而增加。Natrajan等研究发现P16蛋白在大部分肾母细胞瘤中呈阴性表达，其中38／236(16.1％)的非间变型肾母细胞瘤，4／9(44.4％)的间变型肾母细胞瘤表现为细胞核着色。我们研究发现，P16蛋白在肾母细胞瘤组织中表达较高，低于正常组，但与正常组比较差异无统计学意义，与肿瘤组织分型、分期及有无淋巴结转移均无明显相关性。我们推测肿瘤发生过程中机体可能发生本能的防御反应，为了抑制肿瘤的进程，反应性地引起肿瘤抑制基因表达的上调，若没有达到一定的程度即不能抑制肿瘤的发生，从而出现即使有较高水平表达也不能抑制肿瘤的发生，这可以部分解释本研究的实验结果。
关于蛋白表达定位的问题，诸多文献中以单一的细胞核或细胞质表达计算。本研究中无论细胞核或细胞质表达均计为阳性表达，同时还结合了阳性细胞数与染色强度进行结果评判，使实验结果更具有科学性。理论上讲P16为白，在胞质白体中合成后需转入胞核才能进一步发挥其调节细胞周期的功能。本研究发现P16蛋白在正常肾脏组织中呈现细胞质表达，而在瘤组织中核与质共同着色。该蛋白抑制肿瘤作用表达方式的改变未见于文献报道，关于其细胞质表达方式的作用相关分子或细胞信号机制有待进一步研究。在瘤组织中的核质表达及表达阳性率较高尚不能有效发挥抑癌的作用，我们认为肿瘤的进程是由复杂的网络系统调控的，是正负性因子及多基因综合作用的结果，由P16蛋白单独主导的可能性较小。
肾母细胞瘤范文第6篇
作为医生，我也一样，巴不得离它远远的。可是，我每天的“活儿”就是与恶性肿瘤打交道，想躲也躲不了。无奈之下，只得把一些听起来可怕、但又有一线希望的恶性肿瘤告知大家，从绝望中踏出一条生路来。尤其对于儿童来说，这就更具意义了。
儿童的恶性肿瘤与大人是不一样的，儿童常见的不是肺癌、胃癌等，而是叫做视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤的“三姐妹”。其中，可以从恶性“转为”良性的便是肾母细胞瘤。
肾从孕4周开始形成
当宝宝刚在妈妈肚子里第4周时，肾脏就开始着手打造自己的形象了。
从开始到最后成形，共经历了前肾、中肾、后肾三个阶段，并且是由包括各种基因和细胞因子等组成的团队，互相帮助、通力合作、缜密搭配，才呈现出来的精美作品。
出生后，它被放在人体脊柱与两侧肋骨交角的位置，一边一个，精心保护起来。
由于肾的位置比较深，而人体肚子里的空间相对较大，因此，肾上的瘤子不太容易被发现。
肾脏——全天候的清洁工
这一对形似蚕豆的“双胞胎兄弟”实际上是由很多个管（毛细血管、肾小管）组成的，它们吞进去的是血液，排出来的却是尿液。不过，它们可没有“中饱私囊”，而是无私地把血液中的有用成分还给了身体，把体内多余的水、离子、代谢废物排除体外，是全天候的清洁工，是体内电解质和酸碱平衡的调节员。
另外，它们还兼职生产一些激素（如肾素、促红细胞生成素、1，25—二羟胆钙化醇），起到调节血压、红细胞生成和钙的代谢等作用。
肾母细胞瘤的故事还真多
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，是100多年前德国的Wilms医生首先报道的。
肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。1～4岁为发病高峰年龄，成人罕见。患者90%小于7岁，50%小于3岁。所以，年轻的父母对于幼儿的身体要多多留心一些的。
假使孩子得了肾母细胞瘤，如果早早地被发现，肿瘤还在肾脏内，及时治疗，5年生存率可高达90%以上。也就是说，大多数是可以完全治愈的。这对于一家人来说，该是多么大的庆幸之事啊。
家长最常遇到的情形是，无意中发现孩子肚子里有个包（平时需要常摸摸孩子的肚子是什么感觉），占95%，常常是家长给孩子洗澡，或换衣服时，偶然摸到的。
另外，也可有血尿、腹痛、腰腿痛等表现。
肿块小时由于不影响孩子的生长发育和日常生活，也不痛，因此往往被忽视而延误治疗。
孩子的健康成长是每位家长日牵夜挂的事儿，而如何发现“不善言辞”的孩子的身体有不适，甚至能大致判断其严重程度，是每位家长需要用心学习的。希望家长们在一天忙碌之余，还可以收起自己的疲惫，多看看孩子，摸摸孩子。
肾母细胞瘤范文第7篇
1．Mdrl基因与儿童实体肿瘤的多药耐药性
在儿童肿瘤的治疗中，化学治疗是主要手段之一，但肿瘤细胞的耐药性是影响其疗效的主要障碍。肿瘤耐药性的特点是，耐药性瘤细胞可以对一些在结构和功能上迥然不同的药物产生耐受，即所谓多药耐药（Multidrug Resistance,MDR）现象。肿瘤细胞耐药可分为内在性耐药和获得性耐药两类。目前，有近一半的儿童恶性实体瘤不能治愈，MDR是导致肿瘤化疗失败的重要原因。据美国癌症患者中，90%以上在不同程度上受到耐药的影响。近10年来，许多学者致力于肿瘤的多药耐药性研究，试图揭示MDR的本质和其作用机理，同时对MDR的逆转进行研究。
1．1 mDR表型与P-糖蛋白
1968年，Kessel等首先在啮齿类动物的细胞中发现MDR现象。1976年，Juliano 和Ling的研究对秋水仙碱耐药的中国仓鼠卵巢细胞（Chinese hamster Ovary ,CHO）时，发现其胞膜中有一个分子量约170kDa的糖蛋白与细胞膜的通透性有关，于是命名为P-糖蛋白（P-glycoprotein,Pgp）。该蛋白的发现，首次解释了产生MDR的分子机制。
近来有关MDR细胞株研究结果揭示MDR细胞株常表现出复杂的多元化。表型归纳起来主要表现在：①增强对多种细胞毒药物耐受；②降低细胞内药物浓度；③过度表达170-180kDa膜糖蛋白（Pgp）；④增加药物的细胞外排能力；⑤协同细胞膜活性因子感受性；⑥耐药能力能被某些化学物质逆转。
与MDR有关的许多药物都是临床上常用的化疗剂，如阿霉素、长春新碱、长春花碱、VP-16、放线菌素D、丝裂霉素等。虽然MDR可由多种原因引起，如谷胱甘肽及相关酶的改变、拓扑异构酶Ⅱ的改变、DNA损伤修复能力增强、多药耐药相关蛋白表达增加、蛋白激酶C的变化。但多方面研究证实，多药耐药基因（Multidrug resistance Gene, mdrl）及其产物Pgp的过度表达是其主要原因之一[1]。
1．2 mdrl基因的结构和功能
多药耐药基因mdrl定位于7号染色体的7q21.1。对mdrl基因的全长cDNA序列分析表明，其编码蛋白有1280个氨基酸残基，分子量约140kDa;经翻译后修饰再加上约30kDa的糖链，即为分子量170kDa左右的Pgp。氨基酸序列对比发现，Pgp属于ATP结合盒超家族成员，P-糖蛋白属于一种依赖ATP供能的转运蛋白，主要分布在细胞膜上。其功能涉及到转运细胞中，其生存环境间的多种物质，如肽类、内源性激素、异生物（包括各种天然及半合成化疗药物），在某些生理情况下，还可以作为氯离子通道，转运氯离子。
1．3 mdrl/Pgp 在儿童肿瘤中的表达及作用
Oda Y[2]用RT-PCR、Northern吸印转移法和免疫组化技术检测了36例儿童实体瘤，结果13例神经母细胞瘤中11例（47.8%），11例肾母细胞瘤中7例（63.3%），显示mdrl的PCR产物，Northern吸印转移法分析显示，34例标本中11例（32.4%）检出mdrl基因，免疫组化结果显示36例标本中26例（72.2%）表达Pgp，统计分析示免疫组化检测与RT-PCR检测结果呈显著性相关（P=0.0001）。Re GG[3]通过免疫组化和mRNA分析，21例肾母细胞瘤，结果普通型肾母细胞瘤mdrl和Pgp表达全部阴性，3例间变肾母细胞瘤有1例显示m drl和Pgp表达，同时体外细胞培养证实存在Pgp表达和耐药性，研究者认为Pgp表达与肾母细胞瘤的病理分型相关。VolmM[4]用mRNA分析、PCR和免疫组化方法，检测8例术前没有接受化疗肾母细胞瘤中的Pgp的表达，结果全阴性，而术前接受化疗的23例肾母细胞瘤中，12（52.2%）例阳性，Pgp总的阳性率为38.7%（12/31）。研究者认为Pgp的表达与化疗有关。
Serra-M[5]用免疫组化法检测105例原发和转移骨肉瘤，Pgp表达率分别为23%和50%，认为Pgp过度表达与高的复发率和较差的预后显著相关，支持Pgp在抗药反应中的作用，还有报道一些小儿实体肿瘤如儿童肉瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤，均显示Pgp表达与差的预后相关。
研究结果表明，肿瘤细胞mdrl基因表达水平的检测，有较大的临床意义：①初治时mdrl基因表达的水平，能大致反映肿瘤对化疗是否敏感，初步预测化疗的效果；②在有些肿瘤，如骨肉瘤、神经母细胞瘤、小儿软组织肉瘤、小儿髓母细胞瘤等，mdrl基因表达水平与患儿预后呈负相关，mdrl基因的表达可作为一项预后指标；③对复发肿瘤患儿，mdrl基因表达水平升高是获得性MDR的标志，临床治疗中可能需更改化疗方案；④mdrl的检测还可能作为选用化疗增敏剂的指标，在指导肿瘤治疗中发挥重要作用。
目前，比较清楚是蛋白激酶C可以在mdrl的蛋白水平发挥调节作用，前者通过对后者磷酸化或磷酸化，而影响后者功能的发挥。外源性异物、某些金属盐类等，均能诱导Pgp的暂时高表达；某些癌基因也可能调节mdrl基因的表达。
1．4 pgp介导的多药耐药性的逆转研究
Pgp发挥能量依赖型外排泵的作用对象无特异性。对化疗药物以外的许多非细胞毒性化合物，Pgp也能将其从细胞内主动地转运到细胞外。因此，当胞膜上的Pgp含量恒定时，化疗药物与此类非细胞毒性化合物 pgp结合就存在着竞争。提示如果增加其它化合物与Pgp的结合就会减少其对化疗药物的外排，提高化疗药物的细胞内浓度，增强药物对肿瘤细胞的作用，这称为MDR的调节或逆转。此类化合物通称MDR调节剂、MDR逆转剂或化疗增敏剂，包括：钙离子通道阻滞剂（维拉帕米及其衍生物）、环孢菌素（环孢菌素A及其衍生物）、钙调蛋白抑制剂（三氟丙嗪等吩噻嗪类化合物）、抗疟药（如奎宁）等。目前，应用此类药物逆转肿瘤细胞的MDR表型。目前，应用此类药物逆转肿瘤细胞的MDR表型，增加化疗药物对肿瘤细胞的作用已开始进入临床试验。
Miniero等[6]对一组20例儿童晚期肿瘤，进行了联合治疗，MDR逆转剂用维拉帕米和环孢菌素A，化疗用阿霉素和VP-16，结果5例患儿获得完全缓解。Maia RC等[7]报告15例用VP-16治疗复发的白血病患儿，经VP-16和环孢菌素A联合治疗，其中2例Pgp免疫组化染色阳性患儿对治疗有反应。
儿童恶性肿瘤的MDR表型及其逆转，值得进一步深入研究。尽管目前MDR逆转剂与化疗联合应用，治疗儿童恶性肿瘤尚处于临床试验阶段，但随着对MDR机制的深入了解，体外细胞MDR表型逆转试验的成功，和高效MDR逆转剂不断发现，并逐步用于临床，儿童恶性肿瘤支化疗药物的MDR将被克服，将儿童恶性肿瘤的治愈带来新的希望。
2． p53基因与儿童肿瘤
2．1 p53 基因的结构
P53基因是一种肿瘤抑制基因，位于17号染色体短臂17p13.1，其DNA全长16kb～20kb，由11个外显子和10个内含子组成，外显子2、4、5、7、8编码5个进化高度保守的mRNA结构区，其蛋白质产物定位于细胞核，为一种含有393个氨基酸磷酸白，分子量约为53kDa。
2．2 p53基因的生物学功能
P53基因作为转录因子，通过两个途径调节细胞生长和发育，一为调节DNA复制启动复合物的组装和功能，对细胞进入S期进行调控；二为P53基因可能是某些抑制细胞增殖的基因的反式激活因子，从而对细胞分裂进行负调控。P53基因诱导调控其下游调节因子的转录，如WAF1/CIP1、MDM2、G ADD45等与细胞生长或抑制有关的基因，它们在上游区具有与P53结合位点共同的序列，受P53负调控，影响细胞生长或分化。
野生型P53基因作为分子警察（Molecular policeman），监视细胞基因组的完整性。如果DNA遭受紫外线辐射或癌症化疗药物损伤后，P53蛋白累积，DNA得制停止，介导细胞停滞在G1期，并启动修复系统，予足够的时间进行DNA修复。如果修复失败，则P53丧失了这种功能，基因组稳定性下降，突变和染色体重排以较高速率发生，导致恶性克隆的出现。P53基因不仅能通过增加肿瘤细胞凋亡来限制肿瘤的发展，还与肿瘤细胞对化疗药物的敏感性有关。P53基因是化疗药物活化调亡路径上的中介，即化疗药物有效活化凋亡路径需要P53的参与。因此，含有野生型P53基因的肿瘤细胞对化疗敏感，含有突变型P53基因的肿瘤细胞，P53依赖的凋亡路径失活，对化疗药物产生耐药性，只有大剂量的化疗药物方可重新活化P53依赖的凋亡路径。
2．3 p53基因在儿童肿瘤中的表达及作用
在P53基因的11个外显子和10个内含子中，突变好发部位为外显子5-8，被称为突变热点，约相当于编码子132-281区域。目前研究表明很多肿瘤既有P53双等位基因的突变，又有单基因位点的突变并伴有野生型位点的丢失。故在不同的肿瘤中P53基因改变呈多种形式，即：①错义突变；②选择突变，多数集中在130-290号氨基酸上，尤其是4个高度保守区（130-142，171-180，234-260，270-287）；③至少存在3个突变热点（175，248，273号氨基酸），不同组织类型突变热点的频度和分布并不相同。研究表明P53基因的突变是人类肿瘤中最常见的改变，大约50%人类肿瘤都有P53基因的突变。检测病人P53的突变可用于肿瘤的辅助诊断和预后的监测。
正常的P53蛋白在细胞中易水解，半衰期为20min左右，因而应用免疫组化方法不能检测到P53蛋白；而突变型P53蛋白半衰期为2～12h，同时，突变的P53基因产生的蛋白构型发生改变，蛋白稳定性增加，导致半衰期的延长，并在恶性肿瘤细胞核内堆积，因而可应用免疫组化方法检测出P53蛋白的异常表达，反映P53蛋白在核内的积累，如SV40大T抗原和EB1b均能和P53蛋白结合形成一寡聚体蛋白复合物，导致P53蛋白的稳定性增加。研究表明P53蛋白的异常表达与P53基因突变具有很好的相关性。
BardeesyN[8]PCR-SSCP法检测了140例肾母细胞瘤中P53基因的突变，结果突变率为5.7%（8/140），其中11例间突变肾母细胞瘤中8例（72.7%）P53基因突变，认为P53基因是一个影响肾母细胞瘤生物学行为的重要抑癌基因，其突变涉及间变的发生，并可作为肾母细胞瘤间变的分子标记。Bahtimi r等[9]通过免疫组化技术、Northern吸印转移法，检测13例肾母细胞瘤的P53基因，结果3例（23.1%）阳性，10例普通型肾母细胞瘤均无P53基因突变，而3例间突变型肾母细胞瘤均有P53基因突变，认为在肾母细胞瘤间变过程中P53基因突变起重要作用。Govender D等[10]用免疫组化法检测93例肾母细胞瘤中P53蛋白的表达，共有8例（8.6%）阳性，其中86例预后好的组织型3例阳性，7例预后差的组织型5例（71.4%）阳性，证实P53蛋白表达与组织类型和差的预后相关。Lahoti c等[11]用免疫组化疗检测28例肾母细胞的P53，阳性率为64.3%（18/28），复发/转移组和非复发/非转移组分别为93.8%(15/16)和25.0（3/12），表明P53阳性表达与肾母细胞瘤的复发/转移正相关。
Kusafuka T等[12]用PCR-SSCP法和直接基因测序检测P53基因中5-8外显子的突变，82例儿童恶性实体瘤中，只有2例被检出P53基因突变，1例为横纹肌肉瘤，另一例为肝未分化肉瘤，认为儿童实瘤中P53突变是不常见的。但是Karami-topoulou e等[13]用免疫组化检测137例原发性中枢神经系统肿瘤和17例髓母细胞瘤，结果前者P53蛋白表达率为33.5%，且P53表达与肿瘤组织分级相关，在17例髓母细胞瘤8例（47.1%）P53蛋白表达。近来研究表明，儿童恶性星形细胞瘤和儿童恶性胶质瘤P53免疫组化检测阳性率高达37.9%～100%，且与差的预 后相关[14～16]。
以上研究表明P53基因突变与某些小儿实体瘤的恶性程度、复发、转移和差的预后相关，可作为肿瘤的恶性指标之一。小儿神经系统肿瘤有较高的P53突变率。
3．Mdrl基因与P53基因的关系
Chin kV等[17]，Goldsmith ME等[18]通过体外培养和基因转染，研究P53基因对mdrl启动子的调节作用，认为P53能调控Pgp的表达，野生型P53能够抑制mdrl基因转录，减少Pgp生成，而突变型P53能刺激mdrl启动子，增强mdrl基因的表达。Linn SC等[19]用双标免疫组化染色检测50例乳腺癌病例中的P53和Pgp表达，显示Pgp表达和核P53积累常常同时发生在同一种瘤细胞内，在全部50例乳腺癌病例中，P53和Pgp表达显著相关，认为Pgp和突变型P53共同表达，属于一系列分子事件，导致更加侵袭的表型、药物耐药性和差的预后。Oka M[20]等用免疫组化方法检测40例结肠癌组织，结果Pgp表达与P53蛋白积累正相关，支持在体外培养突变型P53激活mdrl基因的论点。而在小儿实体瘤中，P53基因可能对dmrl基因也有调控作用，有待进一步研究。
总之，P53基因和Pgp与肿瘤的发生、发展、肿瘤耐药性有密切关系，检测Pgp和P53基因突变对肿瘤的早期诊断、预后判断等方面均展示了广阔的前景，可为化疗方案制定了体化提供理论依据，同时对肿瘤细胞mdrl基因和P53基因的进一步研究，将有助于阐明肿瘤发生发展和肿瘤耐药的分子基础，为肿瘤的基因治疗提供坚实的基础。
主要参考文献
[1]Goldstein lJ, Curr Probl Cancer ,1995;19(2):65～124
[2]Oda y, Rose I, Radig K,et al. Virchowsrch, 1997;430(2):99～105
[3]Re gG,Willingham MC, Bahtimi R, et al. Mod Pathol ,1997;10(2):129～136
[4]Volmm m .Zintl F, Edler L, et al. Med Pediatr Oncol,1997;28(2):117～126
[5]Serra m, Scotlandi K, Manara MC,et al. Eur J Cancer, 1995;31A(12):1998～2202
[6]Miniero r, Massara FM ,Saroglia EM,et al.Minerva Pediatr ,1994;46(10):463～470
[7]Maia rC, Carrico MK,Klumb CE, et al. J exp Clin Cancer Res,1997;16(4):419～424
[8]Bardeesy n, Falkoff D, Petruzzi MJ ,et al. Nat Genet ,1994;7(1):91～97
[9]Bahtimi r, Hazen Mar tin DJ, Re GG, et al. Mod Pathol ,1996;9(3):238～244
[10]Govender d, Harilal P, Hadley GP, et al. Br J Cancer ,1998;77(2):314～318
[11]Lahoti c, Thorner P, Malkin D, et al .Am J Pathol ,1996;148(5):1577～1589
[12]Kusafuka t, Fukuzawa M, Oue T, et al. J Pediatr Surg ,1997;32(80:1175～1180)
[13]Karamitopoulou e, Perentes E,Diamantis I,.Acta Neuropathol Berl, 1993;85(6):611～616
[14]Bodey b, Groger AM ,Bodey BJ ,et al. Anticancer Res ,1997;17(2A):1187～1194
[15]Bhattacharjee mB,Bruner JM ,J Neurooncol,1997;32(3):225～233
[16]Pollack iF ,Hamilton RL, Finkelstein SD, et al. Cancer Res ,1997;57(2):304～309
[17]Chin kV, Ueda K, Pastan I, et al. Science ,1992;255(5043):459～462
[18]Goldsmith mE, Gudas JM, Schneider E, Cowan KH. J Biol Chem,1995;270:1894～1898
[19]Linn SC, Honkoop AH ,Hoekman K,et al. Br J Cancer ,1996;74(1):63～68
肾母细胞瘤范文第8篇
资料与方法
2011年2月～2012年3月，在我院超声科进行产前四维超声检查的孕妇约380人。孕妇年龄20～38岁，平均29岁。胎儿孕龄18～30周，平均24周。
仪器方法：使用飞利浦-iu22四维超声成像仪，经腹四维容积探头，频率为V6-2MHz。首先采用2D超声检查胎儿面部，观察胎儿唇部的形态，然后切换四维容积采集框，增加感兴趣区部位，在羊水衬托下显示四维图像。
结 果
超声检查发现胎儿唇裂8例，其中2例双侧唇裂，疑合并腭裂1例。所有胎儿均经产后证实。
正常胎儿口唇轮廓清晰完整。闭嘴时两唇间呈线状回声，张嘴时呈“0”形，上唇上方可见鼻尖，两侧鼻翼形成的三角形鼻子。上唇横断面时呈完整清晰的弧形光带。本组胎儿四维超声检查发现冠状面上唇不连续性中断，横断面见胎儿类似牙槽突回声连续中断，正常弧形消失，唇裂口距离0.5～0.9cm。唇裂裂口大于0.9cm，上腭裂开，直通鼻腔，鼻翼塌陷，裂口处牙槽相对后缩，形成“错位”征象。
讨 论
胎儿唇裂是口腔颌面常见的先天性畸形。唇裂是胚胎在致畸因子作用下一侧内侧鼻突和上颌突未融合或两侧均未融合发生单侧或双侧唇裂。唇裂分裂程度为3度：Ⅰ度，裂口仅限于红唇部，裂口未越过上唇皮肤；Ⅱ度，唇裂口大于红唇部，上唇皮肤裂开，但未达鼻底；Ⅲ度，唇裂裂口达到鼻底，同时伴有患侧鼻翼塌陷，双侧鼻孔不对称等表现，常合并腭裂。
二维超声产前诊断Ⅰ度唇裂能直接显示，而对Ⅱ度和整个口唇部位主体结构显示不清。而四维超声能明显显示特别当胎儿张口时上腭见裂隙并向咽部延伸，胎儿舌头活动活跃，有时甚至伸入鼻腔。胎儿唇裂不仅造成患儿容貌畸形，更重要影响胎儿面部发育，哺乳及吞咽等功能。
四维超声是在3D重建并能提供6种可能的重建方向模式相互组合，能获得优质和清晰胎儿面部图像，为胎儿面部畸形提供客观可靠的诊断依据。可作为2D超声空间信息补充，使胎儿先天畸形诊断率进一步提高。
参考文献
1 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京：人民军医出版社，2004：445-454.
（44%），强化程度较轻结合文献分析可能与神经节细胞为主要成分有关；文献报道肿瘤诊断时高达70%病例已经有骨、骨髓和淋巴结、肝脏等远处器官转移，本组诊断时发现转移达88%（22/25）；儿童后腹膜常见肿块主要鉴别有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和畸胎瘤及神经节细胞瘤，其中后两者属良性肿瘤，根据发病部位，肿瘤包膜以及不越过中线生长和畸胎瘤瘤内含脂肪成分等容易与前两者鉴别；文献报道膈脚后淋巴结转移和后腹膜血管包绕是肾上腺神经母细胞瘤和肾母细胞瘤鉴别的重要特征［3］。总结易合并钙化，包绕大血管，越过中线生长，后腹膜淋巴结和较早远处脏器转移仍然是神经母细胞瘤与肾母细胞瘤CT诊断最有价值的鉴别诊断依据。
螺旋CT扫描是儿童肾上腺区神经母细胞瘤最有价值的检查方法之一，可为术前临床诊治提供重要诊断线索。近年来由于MRI在儿童后腹膜肿瘤的应用积累，将会在儿童后腹膜肿瘤诊断中扮演更重要的角色。
参考文献
1 John M.Maris，Recent Advances in Neuroblastoma，N Engl J Med，2010，362（23）：2202-2211.
2 Eo H，Kim JH，Jang KM，Yoo SY，and et parison of clinico-radiological features between congenital cystic neuroblastoma and neonatal adrenal hemorrhagic pseudocyst.Korean J Radiol，2011，12（1）：52-58.
肾母细胞瘤范文第9篇
【关键词】 儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；x线计算机
【中图分类号】 r730.264;r814.42
【文献标识码】a
discuss multilayer helix ct diagnosing children adrenal gland nerve mother cell tumour value
huang wei, yu qing-tai, guo ying-yu. ct room of jilin oil field general hospital,jilin, 138006，china
[abstract] objective to evaluate the value of multiple spiral ct diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. methods all eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral ct plain and enhanced scanning before operation .the ctfeatures such as the changes of the shepe, density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively . results the main ctimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ,included :huge and irregular mass(6 cases ),regular mass (2 cases),calcification (87cases),cystic degeneration or necrosis (1cases),bleeding(2cases),crossing of the midline (5cases),wrapping retroperitoneal major vessels (4cases),retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases),the masses were heterogeneous enhancement.the kidneys were moved backward and lateral(6 cases). conclusion according to typical ctfeatures,combined with clinical characteristics, the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.
[key words] children; neuroblastoma; adrenal; tomography; x ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，发生在人体深部隐蔽部位的肾上腺，并与肝、肾后腹膜关系密切，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，大多肿瘤发生在腹部，其中2/3来自肾上腺髓质，50%的病例发生在2岁以下，75%在4岁以下，成人病例极为罕见[1-2]。是恶性程度很高的肿瘤。近年来由于多排螺旋ct和mr的应用，报道此病的文章有所增加，笔者对我院8例经手术、病理证实的肾上腺神经母细胞瘤不同ct表现进行比较和分析，主要探讨ct对此病的诊断价值，特报告如下：
材料与方法
1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月ct资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤8例，均经手术后病理证明，其中男5例，女3例，年龄最小8个月，最大11岁。神经母细胞瘤的临床表现为腹痛、贫血、关节痛、消瘦、右下腹肿块及其重要生化指标为3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(vma)升高。
2. 检查方法 采用ge lightspeed16层螺旋ct扫描机，层厚和层距均用5mm，取仰卧位，先行平扫后增强扫描，造影剂剂量按每公斤体重2ml，检查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患儿处于安静状态时扫描.
结 果
8例肾上腺神经母细胞瘤形态规则2例，不规则6例，肿瘤5cm以下1例，5-10cm之间4例，10cm以上3例。密度不均匀有斑片样钙化7例，囊变坏死1例，出血1例，密度均匀无钙化1例，肿瘤与周围界限清楚2例，不清楚6例，其中5例肿块超过中线向对侧延伸，包绕后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例压迫肾脏，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴结大于1cm5例，测试肿瘤密度为平扫33-65hu,增强时为38-90hu。如图1—6。图片均为ct平扫图片。
图1左侧肿块形态不规则，钙化明显 图2肿块较大，右肾受压变形并与肝右叶界限不清，腹膜后淋巴结明显肿大 图3肿块向上突入胸腔，越过中线，腹主动脉被包绕 图4、图5见肿块内坏死、钙化，肝肾受推压，胰腺受累 图6肿块大面积钙化，腹膜后淋巴结肿大明显
讨 论
1.病理 肾上腺由皮质和髓质组成，肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质并且是所有儿童肾上腺肿瘤发病率最高的，据报道肾上腺神经母细胞瘤是5岁以下儿童中最常见的实体肿瘤[3]，本组平均年龄约5岁。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及斑片状钙化。早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。电镜下可见含有纵行排列微小管的齿状突起。肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物hva、vma从尿中排出。本病也可以在颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高,常短期发生扩散,临床表现特异性不高,24h尿vma可不升高,影像学的定性诊断存在一定误差,故应综合掌握其临床特征及影像学改变,早期行病理检查确诊、早期治疗,从而改善预后。
2.ct影像特点 大部分儿童肾上腺神经母细胞瘤平扫为不规则较大肿块，呈侵润性生长，多见斑片样钙化，钙化程度不同，肿块可见坏死，囊变，出血，肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管，也可突入胸腔，，肿块平扫呈低密度实质性肿块，增强后实质呈不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。虽然肾上腺神经母细胞瘤ct表现变化较大，但最典型ct表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如果vma升高，ct征象具有上述任何一种典型表现就可以考虑肾上腺神经母细胞。据报道[4]88.6%患儿超声定位诊断准确,50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿ct定位诊断正确,70%患儿ct定性诊断与手术病理符合。
3.鉴别诊断 （1）肾母细胞瘤可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉;增强扫描可见肾实质的破坏性改变。而肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。（2）无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm～5 cm，密度均匀，钙化少见；（3）腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；（4）恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；（5）肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；（6）少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭ct影像不能作出明确诊断，如果肾上腺神经母细胞瘤向对侧生长时则较难与后腹膜神经母细胞瘤鉴别，而肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，恶性程度高，结合临床表现及ct征象能够作出明确诊断。
4.应用价值 儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化疗。而运用b超或x线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层图像资料。ct尤其多层螺旋ct可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结及对周围结构侵犯情况，从而为临床治疗提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及治疗、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据ct典型影像表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是肾母细胞瘤，多层螺旋ct对儿童肾上腺神经母细胞瘤可作出明确的诊断。
【参考文献】
1. 师英强. 神经母细胞瘤的诊断进展. 中华小儿外科杂志，1985，6（5）：300.
2. 宋家其，沈玉成，苏俊. 24例小儿神经母细胞瘤死亡分析. 中华小儿外科杂志，1989，10（6）：332.
肾母细胞瘤范文第10篇
Interventionaltreatmentofabdominalmalignantneoplasminchildren
【AbstractObjective摘要：Toinvestigatethesignificanceofinterventionaltreatmentbeforeradicalresectionoftheabdominalneoplasminchildren.Methods摘要：ALLof13patientswithabdominalmalignanttumorreceivedinterventionaltherapy.Theywere6casesofhepatoblastoma,4ofneuroblastoma,2ofnephroblastomaand1ofadrenocorticalcarcinoma.Theprocedurewastransarterialchemoembolotherapy.Intheproceduresprecisearterographywasperformedtofindoutthefeedingarteryofthemalignancy.Andthensuperselectivecatheterizationofthosearterieswasperfomedtoobtaninbettertherapeuticresults.Gelformparticlesandlipidiodinewereappliedintheembolization.Results摘要：Theneoplasmswereentirelyremovedin7casesoutof13.Intheother6patients,thetumorswereunresectable.Thetumorsshrankaftertheinterventionalchemoembolotherapyin5patients.Elevenpatientsoutof13survivedtillnowinthe18monthsfollow-upperiod.Conclusions摘要：Interventionaltreatment(transarterialchemoembolotherapy)willensurethehighdosechemotherapytobegiven,anddecreasethesystemicsideeffects.Embolizationblocksthearterialsupplyoftumor,whichresultsintheischemiaandnecrosisofthetumor.Andthemalignantneoplasmswillbethicklycapsulatedafterinterventionalprocedures,makingradicalresectionpossible.
Keywords摘要：Malignanttumor;Abdominal;Radiology;Interventional;Children
大多数小儿腹部恶性肿瘤患儿就诊时，多已属晚期，肿瘤已较大，和周圈血管粘连甚紧，手术难以完整切除，需先行化疗等辅助疗法，待其缩小再施行择期手术〔1、2〕。我院对13例巨大腹部恶性肿瘤患儿施行手术前介入治疗，现报道如下。
1材料和方法
1．1一般资料
l997年7月～1998年12月我院对13例小儿腹部巨大恶性肿瘤进行手术前介入治疗。其中男7例，女6例。年龄最小2个月最大7岁。肝母细胞瘤6例，肿瘤大小由6．5cm×7．8cm×8．5cm至16．5cm×17．5cm×18.5cm不等，平均为9．2cm×10．1cm×12．8cm，无四周淋巴结肿大。肾母细胞瘤2例，大小为10．3cm×14cm×17cm和13.5cm×l4cm×15．5cm，其中l例有腹主动脉旁淋巴结肿大、肿瘤波及下腔静脉。神经母细胞瘤4例，肿瘤大小由4cm×5．5cm×6．3cm至7．3cm×8.5cm×9cm等，平均为5．6cm×7cm×7．6cm，其中1例侵犯右肾静脉，2例有腹膜后淋巴结肿大伴肺转移。肾上腺皮质癌1例，大小为5cm×5cm×6cm，肿瘤和横结肠系膜粘连。肝母细胞瘤6例中2例因肝肿瘤巨大行了两次介入治疗才手术切除，神经母细胞瘤中l例侵犯右肾静脉和l例有腹膜后淋巴结肿大者均行了两次介入治疗。
l.2方法
采用Seldinger’s技术，经股动脉穿刺插管，造影了解肿瘤供血动脉的情况，然后超选择性插入肿瘤供血动脉。从动脉内一次性灌注化疗药和栓塞剂。按肿瘤类型注入一疗程2／3至全量的化疗药物，化疗药选择细胞周期非特异性药物并联合用药。肝母细胞瘤用药摘要：5-FU30mg/kg＋卡铂300mg/m2＋表阿霉素30～40mg/m2,肾母细胞瘤用药摘要：长春新碱2mg／m2＋表阿霉素30～40mg/m2，神经母细胞瘤和肾上腺皮质癌用药摘要：长春新碱2mg/m2＋卡铂30mg/m2。栓塞剂选用碘油或白芨微球加明胶海绵粒。
2结果
2．1治疗结果
13例中，8例于介入治疗后次日～70日行手术，7例完整切除肿瘤。1例肝母细胞瘤介入治疗后一月行剖腹探查，见肿瘤缩小，由10．5cm×12cm×14．5cm缩为6．5cm×7.5cm×8cm，但侵犯肝门部无法手术切除。另5例肝母细胞瘤的患者介入治疗前后肝瘤大小CT测量分别是摘要：6．5cm×7．8cm×8．5cm5．5cm×6．8cm×7．2cm、6cm×7cm×9cm5cm×5．5cm×7cm、7．5cm×8cm×10cm4cm×6cm×7．5cm、8cm×8cm×9cm4cm×4.2cm×5cm、16．5cm×17．5cm×18．5cm9cm×10cm×llcm，平均缩小64.78％。3例神经母细胞瘤介入治疗后肿瘤大小变化摘要：6cm×5cm×5cm5cm×4cm×3．5cm、8cm×7cm×6．5cm6cm×5．5cm×5cm、4cm×5．5cm×6．3cm3cm×4cm×5cm。平均缩小45％2例肾母细胞瘤介入治疗后肿瘤大小变化为摘要：l7cm×14cm×10.3cm13cm×10cm×7cm、13．5cm×14cm×15．5em11cm×11cm×12cm。平均缩小56.8％。本组有10例介入治疗后肿瘤边界显示清楚，由于切除标本未行大切片镜下检查，暂无法算肿瘤坏死率。5例未手术者，其中2例因介入治疗前已有全身转移，仍需继续行全身化疗，3例因患儿家庭经济状况暂不能手术。13例随访追踪0.5～1．5年，至今11例生存，手术切除后4例无瘤生存，2例肝母细胞瘤手术后出现一过性的黄疸、AFP无降低(64000μg/L、18000μg/L，持续两周后才下降)，另外2例肝母细胞瘤手术后肿瘤复发而死亡。
2．2副功能
本组患儿出现化疗药物引起的副功能比全身用药为轻，仅4例出现术后恶心、呕吐，持续时间约一周左右。介入治疗后，肿瘤在药物功能和缺血情况下出现坏死，患儿可在当天即出现高热，腹部胀痛，2～3天后，腹痛减轻。高热持续时间和肿瘤大小和栓塞的情况有关。
3讨论
3．1介人治疗操作及功能
介入治疗恶性肿瘤已应用多年，具有微创性，简便易行，可重复性强，定位准确，可多种技术联合应用。但因穿刺技术和导管的限制，小儿应用较少。随着技术和导管质量提高，在小儿应用已逐渐增多。本组介入治疗13例中3岁以下7例，年龄最小者仅60天，所有病例均在基础麻醉加穿刺部位局麻条件下行介入治疗。
在穿刺股动脉时，注重局麻药用量要适度，注射过多会影响术时股动脉搏动的触摸。由于小儿的股动脉较细，一般宜选用较小的穿刺针，选用22G穿刺针，可一次穿刺成功，避免血管痉挛的发生。若出现多次穿到股静脉时，可在静脉内留置导丝作为标志，然后在导丝外侧穿刺动脉。选择比较柔软的4F或5F导管，在行超选择插管时，可使用3F微导管。
肿瘤的介入治疗，包括肿瘤供血动脉内注入化疗药物和栓塞剂。经肿瘤供血动脉内注入化疗药物的靶器官药物分布量比静脉给药者多，肿瘤局部化疗药物浓度增高，而外周血浆最大药物浓度和浓度时间曲线下面积降低，从而使疗效提高，化疗药物的毒性、副功能减少〔3〕。栓塞剂最好为直径100～200μm的微颗粒栓塞剂。微小栓塞剂可栓塞肿瘤毛细血管床，侧支循环难以建立。而小颗粒栓塞剂栓塞相应的小动脉，侧支循环仍可建立。粗大的栓塞物，主要栓塞动脉主干，测支循环易建立，肿瘤缺血不严重，而且日后再次经此途径进行栓塞有一定困难。本组多采用碘油加明胶海绵作为栓塞剂，有4例选用白芨微球(直径100～200μm)，能栓塞肿瘤微细血管。中药白芨作为栓塞剂，具有如下特征摘要：(1)栓塞血管彻底、永久，不能被组织吸收再通；栓后侧支循环形成少、形成晚；肿瘤坏死缩小显著。(2)白芨自身所含的粘液质是一种广谱抗肿瘤成份，对肿瘤的发生和发展均有显著抑制功能。(3)白芨有抑制革兰阳性菌的功能，可减少被栓塞器官的感染。(4)白芨栓塞剂制备简单，使用方便，无抗原性及致热原功能，组织相容性好，平安有效〔4〕。
介入化疗栓塞后，肿瘤包膜增厚，和四周组织分界清楚，有利于手术中完整切除肿瘤。本组1例肾母细胞瘤的患儿，术前肿瘤波及下腔静脉，经介入治疗后，肿瘤包膜增厚、纤维化，术中沿肿瘤包膜环形切除，保留了下腔静脉，减轻手术难度。
3．2介入治疗的指征和手术时机选择
由于小儿腹部巨大恶性肿瘤就诊时，多属晚期，和肿瘤四周的腹主动脉、下腔静脉及一些重要器官的血管粘连甚紧，甚至侵犯这些主要血管。使手术中难以完整切除肿瘤，且易伤及这些重要血管。经过介入治疗后，肿瘤坏死，包膜增厚，肿瘤和四周组织分界清楚，使肿瘤能完整切除。故小儿腹部恶性肿瘤介入治疗的指征是晚期巨大肿瘤，有局部淋巴结转移，累及四周重要的血管，估计手术难以完整切除肿瘤者。宜先行介入治疗，待肿瘤缩小，包膜增厚，再行手术。本组患儿经介入治疗，无严重并发症，肿瘤缩小较快，证实此治疗方法确实有效，能为完整切除肿瘤提供可靠治疗方法。
介入治疗后手术切除时机的选择，则受多种因素影响，和肿瘤大小类型，患儿体质和机体对化疗药物的反应有关，以及患儿家庭经济状况的影响。本组中既有在介入治疗后次日，也有在介入治疗后第2～3周，甚至一月以后进行手术切除肿瘤。-般术后第二天，可因肿瘤血管受到栓塞，使术中分离肿瘤时出血减少，但因肿瘤未坏死，手术中完整切除肿瘤难度大，污染术野机会大。介入治疗后第二周后，肿瘤血管受到栓塞后，肿瘤多已坏死，肿瘤包膜开始增厚，手术完整切除肿瘤机会增大。但因化疗药物对患儿全身的反应，正是最高峰期，患儿骨髓抑制较严重，四周血像中白细胞、红细跑和血小板较低，对手术耐受力较差。介入治疗后一月后进行手术可避免上述的副功能，且可根据肿瘤的状况，再次行介入治疗或全身化疗，但介入治疗和全身化疗均不能代替手术治疗。所以介入治疗后手术切除肿瘤的时间，应根据具体情况，定期进行B超或CT检查，证实肿瘤已缩小，中心区出现液化坏死，包膜增厚，和四周组织界限显示清楚。同时患儿全身情况好转，血或尿中的肿瘤标记物下降，此时可考虑进行手术。若介入治疗后上述情况变化不大者，必要时再次行介入治疗，直至估计手术能完整切除肿瘤为止。
3．3介入冶疗术后表现和效果
介入治疗后5～7天肿瘤开始缩小，1例神经母细胞患儿介入治疗前大小便困难，介入治疗后10天能自解小便，一月后手术把肿瘤完整切除。3例患儿术前因肿瘤巨大，包膜紧张，患儿拒按，介入治疗后3～4天，肿瘤缩小，患儿不再拒按。肝母细胞瘤的患儿，介入治疗后血AFP值也随之降低。本组中一例肝母细胞瘤，介入治疗前肝右肿块为16．5cm×17．5cm×18．5cm，介入治疗后一月肝右叶肿块缩小为9cm×10cm×11cm。AFP从治疗前3．01×105μg/L，半月后降为1．53×104μg/L，使患儿完整切除肝肿瘤。手术切除标本，可见肝肿瘤中心大片坏死。两例肝母细胞瘤第一次栓塞后，肿瘤有所缩小，但估计仍难以完整切除，行第二次介入治疗。经过两次治疗后，B超、CT证实肿瘤缩小，AFP下降，才行手术切除肿瘤。
〔参考文献〕
〔1〕高解春，金百祥.Ⅲ、Ⅳ期神经母细胞瘤的外科治疗摘要：延期和二期手术〔J〕.中华小儿外科杂志，1995，16(2)摘要：70～72.
〔2〕江启俊，马玉琳，毛富祥，等.小儿“不能切除”的肝母细胞瘤的治疗〔J〕.中华小儿外科杂志，1994，15(2)摘要：73～75.
〔3〕单鸿，李彦豪.恶性肿瘤介入治疗的药理学基础〔A〕.单鸿，罗鹏飞，李彦豪主编.临床介入诊疗学〔M〕.广东摘要：广东科技出版社，1997摘要：47～50.