韦格氏肉芽肿的胸部CT表现

摘 要 目的：提高对胸部韦格氏肉芽肿(WG)的CT诊断认识。方法：回顾性分析临床手术或穿刺活检及综合资料证实WG患者12例的胸部CT表现。结果：肺内多发结节合并空洞5例；单发结节或肿块3例；斑片状肺浸润2例；肺实变2例。结论：韦格氏肉芽肿CT表现有相对特异性，结合临床资料对诊断有帮助。提高对本病的认识是早期诊断、早期治疗的关键。

关键词 韦格氏肉芽肿 胸部 CT 诊断

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.17.229

WG是一种肉芽肿性血管炎，病因不明，主要特征为上、下呼吸道坏死性肉芽肿，灶性肾小球肾炎及广泛小血管炎［1］。其具有多系统病变，人体任何器官皆可累及，但以呼吸道最为常见。病变对激素和环磷酰胺治疗有效，所以WG的诊断对治疗有重要意义。

资料与方法

2006～2011年收治WG患者12例，男9例，女3例，年龄15～70岁，平均42.5岁；其中5例做肺穿刺活检，病理证实；3例误诊为肺肿瘤，手术或纤支镜病理为WG；4例经过临床治疗和随访证实为肺部WG。临床表现为发热、咳嗽、胸痛、咯血、鼻塞、尿血、皮下出血及贫血等症状。

检查方法：采用GE prospeed单层螺旋CT机，均行仰卧位横断扫描，扫描范围从胸廓入口至膈面。层厚、层间距10mm或7mm，兴趣区加扫1～3mm薄层。条件：电压120kV，电流150mA，矩阵512×512。窗技术：肺窗，窗位-500HU，窗宽1200HU；纵隔窗，窗位40HU，窗宽350HU。

结 果

5例患者出现双肺多发结节或球形病灶，自几个毫米至9cm，平均约2～4cm，任意分布双侧肺野，球形病灶内见到厚壁或薄壁空洞，其中3例误诊为肺脓肿、转移瘤、结核，相应治疗效果差。肺穿刺活检证实为WG后，用免疫抑制剂及激素治疗，复查中，病灶显示缩小、消退、增大及新出现病灶等多种表现。3例表现为肺野外带胸膜下单发结节或肿块，其中1例出现坏死性空洞。上述8例中3例患者进行了CT增强扫描，结果显示病灶环形强化。回顾8例患者CT平扫或增强图像，其中3例可见到结节边缘针刺状突起，即“供养血管征”。12例WG患者中还有2例表现为斑片状或磨砂玻璃样阴影，另有2例表现为肺段及大叶性实变和不张。个别患者合并少量胸腔积液。均未见到纵隔及肺门淋巴结肿大。

讨 论

韦格氏肉芽肿的病理改变为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎，可同时并存［2］。坏死性肉芽肿好发于鼻、鼻咽部和副鼻窦、气管、支气管和肺等部位。肺部损害易产生空洞。坏死性血管炎主要累及小动脉和小静脉。灶性坏死性肾小球肾炎为本病典型肾脏损害。本病临床特征无特异性，极易漏诊误诊。有的病例未能确诊治疗，可因肾功能衰竭或肺部病变合并感染而死亡。韦格氏肉芽肿可分为全身型和局限型，后者常局限于肺部，预后较好。本组患者中有4例为局限性。

WG的胸部CT表现比较复杂，与多种肺疾病表现类似。回顾本组病例的CT表现，相对特异表现归纳如下：①病变表现为“三多”，即多发性、多形性和多变性［3］。多发性指从肺尖到肺底同时或先后出现病灶，弥散或局限分布，中下肺野较多见，易误诊为转移瘤。多形性指病灶可为絮状、粟粒状、结节状、圆形、片状、楔形、空洞等，同时或先后出现，以结节、空洞最多见。多变性指病灶游走，此起彼伏，具有出现快、消失快的特点。②空洞形成：于球形或结节状病灶内发现空洞是WG肺侵润的特点之一。约2/3患者出现空洞，可单腔或多腔、壁厚、不规则，可有液平面，有的可转变为环形薄壁空洞。③“供养血管”征是本病重要特征之一。CT平扫表现为病灶边缘粗大毛刺，CT增强扫描见强化血管影进入结节。Christian等研究发现［4］，17%以上的患者显示结节或肿块的供血动脉，说明病变以血管为中心生长。本组病例中有3例显示“供养血管”征，占本组病例比例25%，与研究相符。④其他：肺部血管炎引起肺出血表现为磨砂玻璃影，肺梗死表现为楔状、斑片状阴影，支气管内肉芽肿引起堵塞和狭窄，可表现为肺不张，胸膜浸润引起胸腔积液等，但少有纵隔、肺门淋巴结肿大。

本组8例患者CT平扫或增强图像，其中3例可见到结节边缘针刺状突起，即“供养血管征”。12例WG患者中还有2例表现为斑片状或磨砂玻璃样阴影，另有2例表现为肺段及大叶性实变和不张。个别患者合并少量胸腔积液。均未见到纵隔及肺门淋巴结肿大。

综上所述，WG的CT表现复杂，加上影像科医生临床经验不足，易造成误诊。本文旨在提高对WG这种少见病的认识，以利于早期诊断，早期治疗获得较好疗效。

参考文献

1 徐赛英.实用儿科放射诊断学［M］.北京:北京出版社,1998:346.

2 刘玉清,李铁一,陈炽贤,放射学(上册)［M］.北京:人民卫生出版社,1992:252.

3 常瑞萍,卢占兴,余为民,等.韦格氏肉芽肿的影像学表现及临床分析［J］.实用诊断与治疗杂志,2006,20(10):750.

4 Christian L,Markusuhl,Elmark,et al.Pulmonary manifestations of wegner’s granulomatosis：CT findings in 57 patients and a review of the literature［J］.Eur J Radiol,2005,53:471-477.