肺隔离症3例分析并文献复习

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，其特点是部分胚胎肺组织与正常支气管不相通，并与正常肺组织隔开，形成无功能的肺组织，其血管主要来源于主动脉[1]，其发病率占肺畸形疾病的0.15%～6.4%[2]。我院近4年，收治3例，现报道如下。

1 临床资料及结果

患者，女，32岁，因"左下肺肿物4年，咳嗽5个月"于2011年6月7日入院，患者4年前体检胸部CT发现左下肺基底段良性占位性病变，肺囊肿可能性大，未予特殊处理，5月前出现咳嗽，为阵法咳，与关系不大，伴有咳黄色粘稠痰，1个月前出现气促，来院诊治，体格检查：口唇无紫绀，无杵状指，SPO295%，胸廓对称，无畸形，胸壁静脉无曲张，胸壁无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音及血管杂音。胸部CT+增强+三维：左肺下叶纵膈旁病灶，考虑肺段隔离症并支气管囊肿，心脏彩超：二尖瓣轻微关闭不全，纤支镜支气管炎症像，肺功能无异常，经充分准备在全麻下行"左下肺叶切除"，术中见到：左下肺基底段内7×6×6cm3肿物，内容物为脓性，降主动脉发出一直径0.5cm血管经下肺韧带供应左下肺，下肺韧带处毛细血管扩张，手术顺利，术后病理示：支气管肺隔离症（叶内型）。随访6个月。患者恢复佳，咳痰症状消失。

患者，男，58岁，因"咳嗽，咳痰1个月余"于2010年7月5日入我院，患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，白色粘液痰为主，偶有灰黑色痰，一直未予处理，近1w，咳嗽加重，到当地医院就诊，胸部CT：左下肺占位，周围性血管癌，炎性假瘤，后转至我院，行胸部CT+增强+三维：左下肺类圆形密度增高影，边界清楚，较光滑，密度不均匀，其内部及边缘可见钙化，大小约4.2×4.3×4.0cm3，增强扫描见明显边缘强化，其内上方见一明显粗大主动脉供血动脉，病灶内见不强化区，考虑肺段隔离症，肝多发血管瘤，纤支镜：正常，肺功能正常，充分准备后在全麻下行"胸腔镜辅助下小切口左下肺叶切除术"术中见到：左下肺动脉单独来源胸主动脉，直径约4.0cm，左下肺静脉回流左心房，左肺动脉有分支供应左下肺背段及基底段。手术顺利，术后病理示支气管肺隔离症（叶内型），随访12个月。患者恢复佳，咳痰症状消失。

患者，男，41岁，因"反复咳嗽、咳痰、咯血30年，再发并加重1个月"入院，患者30年前出现咳嗽，白色稀痰，间有咳血痰，活动后有气促，1个月前无诱因出现上述症状，进行性加重，收我科，体格检查：口唇无紫绀，无杵状指，胸廓对称，无畸形，胸壁静脉无曲张，胸壁无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音及血管杂音，心率76bpm，可闻及第二心音分裂，肺动脉听诊区明显，胸部CT+增强+三维：左下肺叶背段及脊椎旁片状密度增高影，边缘模糊不清，内见支气管影，增强后强化不明显，但病灶边缘见明显强化血管影，似见由主动脉发出供血血管，考虑左肺下叶背段内侧感染性病变，不排除肺隔离症，胸部MR：左下肺背段内侧脊椎旁见斑片状异常信号，边界模糊，T2WI呈稍高信号，T1WI呈等信号，增强后轻度不均匀强化，内见柱状扩张支气管影。考虑左下肺背段内侧支气管扩张并感染性可能性大。纤支镜：左肺下叶背段出血，C亚段开口闭塞，充分准备后行胸腔镜辅助下左下肺叶切除术，术中见到：左下肺背段内有一肿物，约3×3.5×3cm3，从主动脉内发出一0.6cm动脉进入肺组织，切开肿物，见大量坏死组织。术后病理，肺隔离症（叶内型）伴支气管扩张。随访48个月。患者恢复佳，症状消失。

2 讨论

根据隔离肺组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，肺隔离症分为叶内型和叶外型，叶内型较为常见，占75%，如本组病例，叶内型一般发病的年龄>20岁，好发于两下肺后基底段，临床症状轻微，因为部分叶内型肺支气管与正常的支气管相通，所以已发生感染，而叶外型因有完整的胸膜，不与正常支气管相通，故较少发生感染。隔离肺的异常供血动脉多数来源于胸主动脉，如上3个病例供血动脉均是由胸主动脉发出，其次是腹主动脉[3]。肺隔离症的临床表现各样，缺乏特异性，叶内型因易并发肺感染，常见症状有咳嗽、咳痰、发热、咯血，少数可出现心力衰竭，胸腔内出血等表现，叶外型多体检时发现。出现并发症时多较严重，如支气管胸膜瘘、脓胸、大咯血，有些病例甚至是以并发症为主要症状就诊的。

因肺隔离症的临床表现无特异性，故胸部影像学检查一直被认为是诊断和鉴别诊断的重要手段，胸部X线：叶内型表现为团块影、圆形或者卵圆形结节影、斑片影，叶外型表现为三角形分页影[5]；胸部CT平扫：主要表现为含有气体和液体的囊肿、软组织肿块，围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变，局限性肺多血管征[6]，胸部CT平扫+增强：病变实质可见轻度或明显不规则强化，经过三维重建处理，多可见异常供血动脉及引流静脉，所以如今胸部CT+增强+三维可以取代血管造影而作为诊断肺隔离症的金标准[4]，本组病例胸部CT+增强+三维可以发现异常血管进入病灶而确诊，MRI：病变呈囊性或实质性改变，囊内可见分隔，边界清晰，光滑，T1加权像呈中等或高信号，T2加权像则呈高信号，信号常不均匀[6]。动脉造影是传统肺隔离症诊断的金标准，可以直观的观察异常血管的起源、数量、走形及管径，但是因为是有创操作，多不被患者接受。

手术治疗是肺隔离症的主要方法，叶内型一般考虑行肺叶切除术，叶外型可以行单纯隔离肺切除术。手术中最重要的就是寻找和处理异常的血管，有些患者因感染造成肺组织结构的改变，需要小心分离，以免误伤异常血管造成大出血，如果异常血管较粗大，阻断结扎时应注意血压的变化。目前随着微创外科的技术的成熟，开胸手术已经逐渐被胸腔镜取代，特别是儿童型肺隔离症。也有学者认为叶内型肺隔离症，介入栓塞也是不错的选择，部分叶外型的儿童患者，也有学者建议也可以选择行导管弹簧栓栓塞，但远期效果尚不明确[7]。

综上所述，肺隔离症是可以治愈的少见的先天性肺部畸形，胸部CT+增强+三维已经作为诊断肺隔离症的金标准，治疗首选手术切除，对于无法耐受手术的儿童和老年患者，介入栓塞也可以作为一种选择，但远期效果不明确。

参考文献：

[1]Vieria J， Rejo A， Oliveira A， et al. Bronchopulmomary sequestration-a 12 year experience.Rev Port Pneumol.2006.12（5） ：489-501.

[2]Williams. Wiikins. General Thoracic Surgery[M].4th ed .Philadelphia，1994：867-868，905.

[3]Lee D I， Shim J K， Kim J H， et al. Pulmomary sequestration with right coronary artery supply[J]，Yonsei Med J，2008，49（3）：507-508.

[4]Franco J， Aliaga R， Domingo ML， et al. Diagnosis of pulmomary sequestration by spiral CT angiography[J] Thrax 1998，53，1089-1095.

[5]张雷，丁嘉安，姜格宁，等.肺隔离症的诊断和治疗[J].中华结核和呼吸杂志，1998，11：676.

[6]高红霞，许玉贵，齐书山，等.肺隔离症8例误诊分析[J].临床误诊误治，2011，24：48-49.

[7]李赵鹏，曹景勤，李辉，等.经导管弹簧圈栓塞治疗叶内型肺隔离症[J].介入放射学杂志，2012，21（9）735-737.