隔离肺的临床特点及误诊分析

摘要：目的 探讨肺隔离症的临床特点，总结诊治经验，提高诊治水平。方法 回顾性分析 2000年1月 ～2013年4月经外科手术确诊的5 例肺隔离症患者的临床资料。结果 手术治疗的 5 例肺隔离症，4例术前误诊，后经手术及术后病理明确诊断，手术治疗后效果好，无并发症发生及死亡病例。结论 肺隔离症的发病率低，误诊率较高，影像学显示出异常的供血血管是明确诊断的关键，手术是治疗肺隔离症安全、有效的方法。

关键词：肺隔离症；误诊；手术治疗

肺隔离症 （Pulmonary sequestratiom，PS）是少见的肺先天性发育畸形。分叶内与叶外两种类型，临床以前者居多，约占89%。因缺少特异性临床表现而不被临床医生所认识，常易误诊。肺组织囊性变和源于体循环的变异血管是其病理特征。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组共5例，男4例，女1例，年龄20～56岁，平均44岁。病程2w～20年。

1.2临床症状与体征 主要表现为咳嗽咳痰 4 例，其中伴咯血 2 例，伴发热 1 例，上述症状经抗感染等治疗可缓解，但同一部位病变易反复发作。无临床症状体检发现1例。病变部位均位于下肺叶，位于左肺4例，右肺1例；肺内型4例，肺外型1例。查体多无阳性体征，1例患侧有湿啰音。

1.3影像学特点 3例胸部CT呈囊性及蜂窝多囊性表现，可见透亮区，部分合并感染可见气液平面，此类影像表现在临床上与支气管扩张、先天性肺囊肿、肺脓疡等较难鉴别[1]，1例胸部胸部 CT表现为椭圆形肿块影，病灶边缘模糊不清，其内密度可不均，可见毛刺征，极易与恶性肿瘤相混淆。1例普通CT示：病变有来源于胸主动脉的异常血管[2]。

1.4纤支镜检查 2例患者行纤支镜检查，1 例病变支气管开口炎症改变，1 例镜下未见异常。

1.5术前诊断 术前确诊1例，误诊为支气管扩张 1 例，肺肿瘤 1 例，肺囊肿1 例，肺脓疡1例。 误诊率为80%。

1.6手术所见 术中均发现病灶部位的异常供血，因而确诊。肺内型4例，肺外型1例。异常动脉有 4 例来自胸主动脉，1例来自腹主动脉。血管直径1～9mm。

2 结果

本组5例肺隔离症患者，术后病理均示肺隔离症，标本术中剖开见非均质纤维肺组织，有脓性分泌物，可见囊肿，部分内含黏液或炎性分泌物，可见淋巴结反应性增生[3]。术后均痊愈出院，术后无感染、出血等并发症发生。5例中随访时间，6个月～4年，症状完全消失，无复发。

3 讨论

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形疾病之一。叶内型较常见。本组叶内型 4 例（80%），叶外型 1 例（20%）。叶内型位于脏层胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。叶外型被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外。因其有独立胸膜包裹，不与支气管相通，一般多无感染症状[4]。

误诊原因分析：由于肺隔离症缺乏典型临床症状及特异性影像学表现，易误诊，有文献报道误诊率高达 60%～75%[5]。同时也与临床医生对此病缺乏认识有关。肺隔离症少见，临床表现缺乏特异性，不易与肺癌、肺脓肿、支气管肺囊肿及支气管扩张相鉴别，易误诊[6]。针对肺隔离症的误诊原因总结如下：①发病率低，临床医师缺乏警惕；②临床表现缺乏特异性，难以诊断；③部分病程较长，造成肺机化、肺实变等，增加诊断难度；④病变部位多位于段以下气管，气管镜获取标本难度大，且即使获得标本其多提示为非特异性结果。

目前，肺隔离症的影像学确诊主要在于显示其异常的供血动脉和引流静脉[7]。主动脉造影是诊断肺隔离症的金标准，它可以显示供血动脉的起源、数目及形态，不足之处是仅能提供异常血管的情况，对肺部病变提供可用于诊断的信息很少，且有一定创伤。增强CT薄层扫描并血管三维重建作为一种无创性检查方法，能更好地显示异常血管部位及内部结构，并且 CT检查为无创检查，因此已成为诊断肺隔离症的主要方法之一，有较高的临床价值。

本病治疗目前主要治疗方法为手术治疗。手术一般安排于感染控制期实施[8]。通常情况下，叶内型病变行肺叶切除，叶外型病变行肺段或隔离肺病变切除。要有意识寻找来自体循环的异常动脉，有多分支存在的可能。

综上所述，肺隔离症少见，其临床表现无特异性，极易误诊漏诊。因此，当患者疑诊为支气管扩张、肺脓肿等但相应的治疗效果不佳时，应考虑到肺隔离症少见病可能，并及早实行相应的诊断及手术切除治疗。

参考文献：

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[7]明华，杨国仪.肺隔离症的诊疗体会[J].中国呼吸与危蓖监护杂志，2003，3：391.

[8]毛争春，邵国丰，沈韦羽，等.肺隔离症 7 例及文献复习[J].浙江实用医学，2006，11（4）：250-252.编辑/哈涛