多发性软骨瘤病X线影像表现分析

【关键词】 多发性软骨瘤病；X线影像

文章编号：1004-7484（2013）-12-7742-02

多发性软骨瘤可发生于髓腔、皮质及骨膜，以髓腔多见，也称内生性软骨瘤。此次搜集、整理病理及临床病理证实病例20例，总结归纳临床表现和X线表现进行研究分析，针对X线表现及骨骼受累情况进行分型及分析。

1 临床资料

本组病例20例，其中16例男性，4例女性，年龄7-52岁之间，病程1-10年。12例手指增粗，5例脚趾增粗。肢体畸形及趾指畸形8例。骨性肿块10例。单侧发病者18例，右侧10例，左侧8例。双侧发病者3例，伴有不同程度的畸形。

2 结 果

本组受累骨160处，122处短管状骨，占总数的75%，74处掌指骨，40处跖趾骨。18处长管状骨，其中4处股骨，5处肱骨，尺骨2处，1处胫骨，1处桡骨。另外扁骨14处，其中肋骨9处，髂骨3处，肩胛骨1处。单存手足发病15例，伴有四肢及扁骨发病6例，4例双侧发病。X线表现为骨髓腔内膨胀性囊状透亮区，骨干不同程度的增粗，骨皮质变薄，18例病灶内见斑点及斑片状钙化，病灶周围可见硬化边的16例。

3 分 析

多发性内生软骨瘤是在骨骼发育过程中，部分骨骺板错置，致使一些骺软骨不能进行正常的骨化，一些软骨块集中在干骺端且逐渐长大而形成。肿瘤由软骨细胞及软骨基质组成，软骨细胞较少，细胞及细胞核均较小，一般为单核，双核极少见。内生软骨瘤病1899年最先由奥利尔（Ollier）描述，因此又称为Ollier病，实际上它是软骨发育障碍和肢体畸形的多发性软骨瘤，无家族性和遗传性，病因不明。多发性软骨瘤好发于青少年，男性多于女性，容易累及软骨内化骨的骨骼，以四肢长骨及手足短骨最为多见，其次好发于椎体、骨盆和肋骨。此病虽有单侧肢体发病趋向，但大多数累及两侧，且以一侧为主，并无遗传性。此病由于发病部位及范围不同，其症状和体征也各不相同。主要取决于肿瘤发生的部位及肿瘤所在局部肢体畸形，发生于手部的可表现为手指的增粗、变形，有的可达到上臂的粗度，手部肿大如头部一样。发生在尺骨时，由于尺桡骨生长速度不均可导致前臂畸形，尺骨严重缩短，远端呈圆锥状，下尺桡关节脱位，腕关节向尺侧倾斜，桡骨远端向后外方弯曲。发生于股骨及胫腓骨者，两下肢长度不同，可相差10-25厘米左右，出现跛行及足趾增粗现象。如导致股骨及胫骨发育障碍时，可引起膝外翻畸形。发生在脊柱者，可导致脊柱代偿性侧弯。发生在骨盆时，可导致骨盆倾斜畸形。一般情况下，达到成年以后肿瘤便停止生长。少数可伴有疼痛或病理骨折，大约有5%的病例恶变为软骨肉瘤。多发性内生软骨瘤多发生在髓腔，单纯发生在骨皮质及骨膜者较少见。本组14例发生在髓腔，7例为混合型。14例病例发生于短管状骨，同时累及长管状骨及扁骨的病例7例，指趾骨畸形的10例。此病发病越早，就越容易造成肢体及关节畸形。部分患者可伴有软组织多发性血管瘤，这种改变又称Maffucci综合征，骨骼的病变和血管瘤同时发生，两者之间并没有因果关系，是一种先天性疾病，没有遗传性，病变范围较广，可累及软骨化骨的骨骼、扁骨，但很少累及腕骨、跗骨。血管瘤以海绵状血管瘤多见，少数为毛细血管型，多发生于皮肤、皮下组织及肌肉，少数发生在粘膜，结肠系膜等处。泛发型（Ollier氏病）除侵犯短管状骨外，同时也可侵犯长管状骨、不规则骨，导致软骨发育不良，同时伴有畸形，这种征象的形成，对此病的预后评估以及治疗提供了依据。

本组病多发生于7-52岁，20例中160处骨骼受累，管状骨受侵146处，占总数的90%左右，而122处短管状骨受侵犯，约占75%，其中以手足短骨最为多见，发病范围各不相同，可侵犯单侧手或足的一个或几个指趾骨和相应的掌骨及跖趾骨，有时也可同时侵犯长管状骨及扁骨。此组病例14例单发于手、足，累及四肢及扁骨7例。本病因发病部位不同表现不一，少有疼痛或病理骨折。病变累及骨增粗，可扪及骨性肿块，表面光滑。严重者可见突出肿块的形成，呈球样，关节活动受限，并形成关节畸形。侵犯前臂及下肢者可导致尺桡骨弯曲，膝外翻及跛行。X线表现：通常情况下X线检查发现的患者较临床检查发现多。①长管状骨的改变：病灶多侵犯干骺端，发病范围较小时，可变现为范围较为局限的囊状及条状低密度区，发病较就范围较广时，干骺端病灶表现为条状透亮区，也叫软骨柱，与骨干长轴呈平行状态，干骺端膨大呈喇叭状，病灶内有时可见较粗的骨小梁分隔，并可见长条状及片状钙化或骨化影，扩张的干骺端可同时伴有弯曲畸形，边缘可有硬化现象。成年患者病变停止生长，由骨质代替，残留梭形或者蛇头形畸形。②短管状骨的改变：发生于指趾骨的近端，发生于掌跖骨的多位于远端。典型改变为大小不等的圆形或卵圆形、不规则形的透亮区，边缘光滑，部分边缘有硬化边，局部骨皮质变薄，严重者可穿破骨壳突入软组织，可见乒乓球样突出影，常见散在或大量的钙化斑，病变可广泛累及骨干、干骺及骨骺的全部，可向骨的周围膨胀生长，甚至形成骨壳缺损。常见于同侧掌指骨，并有偏向一侧生长的倾向。③扁骨的改变：发生在骨盆时，可导致骨盆倾斜畸形。一般情况下，达到成年以后肿瘤便停止生长。少数可伴有疼痛或病理骨折，大约有5%的病例恶变为软骨肉瘤。因本组病例随访较短，未见恶变病例。手足短管状骨发生边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化，病变侵蚀骨皮质内面，边缘呈花边或波浪状硬化边是内生性软骨瘤的典型X线表现。

参考文献

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