以可逆性胼胝体病变为特征的脑炎一例

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.04.023

基金项目： 浙江省医药卫生科学研究基金计划（2010KYA101）

作者单位：310009 杭州，浙江大学医学院附属第二医院神经内科

通信作者：胡海涛，Email：

临床资料患者女性，24岁，因“发热4 d，言语不清3 d，呼之不应6 h”于2012年2月26日入院。患者入院4 d前无明显诱因下出现发热，测口温38.8～39 ℃，伴有轻微头痛，性质不剧，伴少量流涕，无呕吐，无胡言乱语，无肢体抽搐，无口齿不清，自诉有面部及四肢发麻，无明显乏力症状。3 d前早晨起床后突然出现言语不清，对答不切题，无发热头痛，未予处理，当天中午自行恢复。1 d前患者又开始言语不清，伴烦躁，情绪激动，抽泣，于当地医院查头颅CT未见明显异常，6 h前患者开始呼之不应，不能对答，偶有四肢不自主活动，遂来浙江大学医学院附属第二医院就诊。既往“破腹产术后26 d”，否认药物成瘾史，否认癫痫病史，否认妊娠高血压病史。入院查体：体温37.5 ℃，血压126/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），意识不清，查体不合作，压眶有痛苦表情和抽泣，不能对答，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反应灵敏，颈软无抵抗，两肺呼吸音清，四肢无自主活动，肌张力降低，四肢腱反射对称存在，双侧克氏征阴性，双侧病理征阴性。入院后行血常规、CRP等相关实验室检查未见明显异常，行腰穿检查，脑脊液压力130 mmH2O，脑脊液检查提示细胞数 0×106L-1、蛋白21.8 mg/dL、糖3.57 mmol/L，氯化物120 mmol/L，均在正常范围。血清和脑脊液常规单纯疱疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、EB病毒抗体、噬肺军团菌抗体、腺病毒抗体、流感和副流感病毒抗体检测均为阴性。脑电图检查提示临界状态，少量慢波。入院后当日颅脑MRI检查提示胼胝体膝部和压部以及双侧额顶枕叶脑白质T1低信号，T2高信号，相应的病灶在弥散加权像（DWI）上呈高信号，表观弥散系数（ADC）为低信号（图1），增强扫描病灶未见明显强化。颅脑MRA和MRV检查未见异常的颅内动脉和静脉窦显影。临床诊断考虑急性脱髓鞘性脑炎，给予静脉用甲基强的松龙40 mg治疗，1 d后意识清楚，口齿不清较前有好转，不全性感觉性失语，3 d后患者仅有轻微构音障碍，偶有答非所问。给药7 d后患者临床症状完全消失，复查颅脑MRI，胼胝体和双侧额顶枕叶病灶在DWI、ADC、T1、T2序列上基本消失（图2），神经系统查体未见阳性体征，好转出院。出院后继续小剂量激素治疗2周，患者1年随访无任何神经系统症状和体征，复查头颅MRI未见明显异常信号改变。

讨论

临床上累及胼胝体为主的可逆性病变，最常见的病因有癫痫患者停服抗癫痫药物，以及病毒感染、高颅压性脑水肿和代谢紊乱（如低钠血症）等[1]。该类病变共同的影像学特征是颅脑MRI上表现为胼胝体（压部为主）或合并双侧对称性大脑半球白质的弥散受限，在DWI上呈现高信号，ADC低信号，而且病灶的信号改变是可逆的，在发病7 d至1个月左右，MRI上的信号异常可以基本消失[2-4]。患者临床表现并没有特异性，主要是脑炎或脑病的表现，可出现发热、头痛、谵妄、癫痫及意识改变，但临床过程良性，一般在短期内能完全缓解，无遗留明显的神经功能障碍[3-5]。本例患者既往无癫痫病史，腰椎穿刺压力正常，入院时患者的相关实验室检查未发现电解质紊乱，患者发病时先有发热、头痛、流涕等感染表现，后出现神经系统症状，出现构音障碍、失语、谵妄和意识改变，诊断考虑为脑炎。虽然病毒血清学检查和脑脊液检查均为阴性结果，病因仍考虑与病原体感染相关。

可逆性胼胝体病变产生的病理机制目前还不完全清楚，有研究者认为是短暂的髓鞘蛋白层脱离导致的髓鞘内水肿是其可逆性病变发病机制之一[3-5]。但有学者报道在髓鞘还未形成的婴儿中也可以出现可逆性胼胝体病变，因此他们认为主要机制可能为炎性细胞和生物大分子的聚集而非髓鞘内水肿，但也缺乏确实的证据[6]。胼胝体急性可逆性病变的特征性MRI表现为可逆的弥散受限，与其可能的病理机制相似，引起胼胝体的可逆性病变的弥散受限的原因可能为细胞毒性水肿而导致的髓鞘肿胀和炎性细胞浸润，同时细胞因子及生物大分子大量聚集，因此病灶在MRI影像学上表现为DWI为高信号及ADC值降低，并且无增强效应[4-6]。本例患者在接受类固醇类激素治疗后，由于肾上腺皮质激素的作用为稳定溶酶体酶，减少毛细血管通透性，抑制化学趋向性及吞噬作用，并能影响细胞介质的免疫反应。经激素治疗后，炎症得到控制，病情快速缓解，临床症状和体征较快恢复，颅脑MRI影像学上的表现也随之基本恢复正常。

在以急性胼胝体及双侧大脑半球白质病变为主的神经系统疾病中，急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM）应作为首要的鉴别诊断。ADEM一般是在感染或疫苗接种后出现，临床症状重，主要表现为癫痫，局灶神经系统体征和意识障碍等，病灶呈多灶性和弥漫性，皮质下白质受累一般为双侧性，不对称性分布，增强扫描可有不同程度的强化。病灶持续时间也一般为数周到数月，常遗留明显的功能障碍。本病例患者的临床表现及影像学检查等方面都不符合ADEM的诊断。此外，本病还需要与缺血性脑血管病、可逆性后部白质脑病、多发性硬化、Marchiafava-Bignami病、原发性胼胝体变性、胼胝体肿瘤、胼胝体发育不全以及电解质紊乱引起的脑桥外髓鞘溶解等相鉴别[5-6]。

参考文献

[1]Tada H， Takanashi J， Barkovich AJ. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J]. Neurology， 2004， 63（10）：1854-1858.

[2] Takanashi J， Barkovich AJ， Shiihara T， et al. Widening spectrum of a reversible splenial lesion with transiently reduced diffusion[J]. AJNR Am J Neuroradiol， 2006， 27（4）：836-838.

[3] Iype M， Ahamed S， Thomas B， et al. Acute encephalopathy with a lesion of the splenium of the corpus callosum--a report of two cases[J]. Brain Dev， 2012， 34（4）：322-324.

[4] Takanashi J， Barkovich AJ， Yamaguchi K， et al. Influenza encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum[J]. AJNR Am J Neuroradiol， 2004， 25（5）：798-802.

[5] Takanashi J， Hirasawa K， Tada H. Reversible restricted diffusion of entire corpus callosum[J]. J Neurol Sci， 2006， 247（1）：101-104.

[6] Takanashi J， Maeda M， Hayashi M. A neonate showing a reversible splenial lesion[J]. Arch Neurol， 2005， 62（9）：1481-1482.

（收稿日期：2013-09-28）

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