永存原始玻璃体增生症影像诊断

【关键词】 永存原始玻璃体增生；白瞳；CT

永存原始玻璃体增生症 (persistent hyper-plastic primary vitreous，PHPV) 是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常，是小儿白瞳症的一组病症之一，国内少见报道，其相关诊断及鉴别诊断比较困难，误诊率高，笔者收集5例回顾总结如下，以期提高对本病的认识。

1 材料与方法

1．1 一般资料 收集我院2000～2006年CT检查发现的永存原始玻璃体增生症5例，男3例，女2例，年龄1天～6个月。所有病例均表现为患侧眼球小，不能视物，瞳孔区呈白色或黄白色反光，眼底基本不见。眼科检查见瞳孔区黄白色反光及晶体后纤维膜性增殖物，裂隙灯检查可见晶体轻至中度混浊，黄斑发育异常。

1．2 检查方法 检查使用GE2000全身螺旋CT扫描机，取仰卧位，以听眶线为基线，层厚1 mm，层距1 mm，螺距1 mm，时间1．5 s，电压120 kV，电流100 mA。

2 结果

5例永存原始玻璃体增生症CT平扫显示患侧眼球较健侧明显缩小，患侧眼环完整，晶体后缘模糊，其后可见不规则状密度增高影，呈条状、支状及块状，可见分支垂体向后指向视神经方向，玻璃体普遍密度增高，前房变浅，双眼球后脂肪及视神经形态密度均正常。

3 讨论

永存原始玻璃体增生症系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的玻璃体先天异常，由Collins(1908)[1]首先提出。临床多见于足月婴幼儿或儿童，男性多于女性，母孕期无异常病史，大多数单眼发病，于生后不久即见小眼球及白瞳。原始玻璃体于胚胎期7～8个月时未能退化而异常增殖为公认的病因。Gaudill(1985)认为晶体囊膜破裂导致细胞免疫反应使肉芽组织增生是PHPV形成的主要原因[2]。

晶体后的纤维增殖膜是PHPV的主要病理特征，增生的纤维膜上有不同程度的血管增生，反复的出血、渗漏、免疫反应使增生更加严重，从而在前部玻璃体内形成大块血管纤维增殖物，增殖物长入晶体引起晶体全部混浊。晶体膨胀使前房变浅，甚至与角膜相贴，继而引起角膜变性混浊。少数增殖膜沿玻璃体动脉呈线状与视相连，或沿Cloquet管向后与视网膜相连，牵拉视网膜可脱离。5例患儿均可见不同程度的小眼球、晶体后玻璃体中纤维增殖物、浅前房、角膜变性及沿Cloquet管向后的垂直纤维增生等多种病理改变。

随着影像检查技术的日益发展，CT及MRI在PHPV的诊断中起着越来越重要的作用。PHPV在CT扫描中的特征性表现主要有：①沿Cloquet 管走行软组织条索影；②晶体后玻璃体局部或全部密度增高；③框内及球内无异常钙化斑；④小眼球、小晶体、浅前房；⑤视神经及眶内组织正常。PHPV在MRI中的表现与CT中大致相同，主要有：①玻璃体内自晶体至视神经方向的分隔影；②TW1显示患侧眼球小、玻璃体信号较对侧高，脂肪抑制增强，TW1可显示Cloquet管的明显强化表现。

PHPV是小儿白瞳症的一种，它在日常诊疗中需与多种可以引起白瞳表现的眼病相鉴别：视网膜母细胞瘤多3岁以前发病，无小眼球，很难见到增长的睫状突，而玻璃体内钙化多见，晚期眼环受破坏，视神经受累；早熟性视网膜病几乎仅发生于早产儿，并且于生后10～14 d内接受高浓度氧治疗者，随着目前对该病重视度的提高，患病率逐年减少，本病有眼球小，浅前房及白瞳，但往往双侧发病，很少钙化；渗出性视网膜炎（Coat′s病） 多发年龄为6～8岁，单眼发病，病理改变主要是视网膜深层血管下渗出性增生，无小眼球、无钙化，玻璃体后方高密度影上缘凹陷；先天性白内障患儿母孕期往往有风疹史，患眼仅有晶体浑浊，玻璃体正常。

PHPV发病率低并且临床罕见，易误诊、漏诊。临床工作中遇到有眼球缩小的白瞳症患儿，应想到该病的可能。早期诊断、早期手术治疗，有助于保持正常的眼球形状，以防止继发性青光眼或出血引起的眼球萎缩，更重要的是可以最大程度地挽救有用视力。因此，提高对该病的认识水平，准确、早期诊断，有十分重要的意义。

参考文献

1 Colins ET．Developmental deformities of the crystalline lens．JAMA,1908,51:1051-1056．

2 田蓓．原始永存玻璃体增生症．中华眼科学杂志，1999，8（3）：345-346．

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