应激性心肌病研究进展
时间：2022-08-28 05:28:03
应激性心肌病（stress cardiomyopathy），是一种临床表现似急性充血性心衰，心电图似急性前壁心肌梗塞，但冠脉造影无闭塞性病变，心肌收缩时左室心尖部的膨出、心底部狭小的左心室造影影像的急性心脏综合征，也叫Tako-tsubo心肌病，可逆性心尖部气球样综合症[1](transient apical ballooning syndrome)，心尖部气球样心肌病[2]（apical ballooning cardiomyopathy），破心综合征（ broken heart syndrome ）[3]，应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning），是一种突发短暂的心肌收缩力减弱的非缺血性心肌病。已经公认应激性心肌病是急性心衰、致命室性心律失常、心室破裂的原因之一[4]。
这种病最先是由日本报道的[5]，心尖部的膨出和心底部狭小的特点将其命名为Tako-tsubo(日本古代捕章鱼的瓦瓶)心肌病。目前美国等西方国家更多的报道了本病。应激性心肌病在绝经后妇女更易发病[6]。通常有强烈心理或躯体应激史[7]。发病原因主要为高浓度的儿茶酚胺（主要是肾上腺素）假说。冠脉造影无有意义的狭窄。左室功能在2个月内恢复。见图1、图2。
应激性心肌病(A) 正常人 (B).
图1应激性心肌病示意图
图2应激性心肌病收缩期左室造影
1病因学
本病发病机理一直存在争论，已提出以下几种发病机制。
1.1儿茶酚胺介导的心肌损害压力（精神或身体上）导致儿茶酚胺增多，进而导致心肌损害的理论已被提出，并且儿茶酚胺对心肌细胞的直接毒性介导的心肌顿抑在发病中起关键作用。左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑现象支持该假说[8]。
1.2前降支旋段指数增大前降支从心尖部到终末点的一段被称为前降支的旋段，旋段占整个前降支的比例，叫旋段指数。绝大多数患者左室前壁是由前降支供血的。如果前降支包饶了心尖部，那心尖部及心前壁由其供血。研究表明：如果旋段指数加大，本病的患病率加大[4]。又有研究表明：由于前降支解剖上的多样些无法完全解释本病[9]。这种理论也不能解释已有报道的室间隔及心底部心肌收缩功能不全[10]。
1.3冠脉痉挛早期应激性心肌病的研究表明：多支冠状动脉同时痉挛可以导致冠脉血流中断，而这又可以导致心肌暂时收缩功能不全[11]。而后来的研究表明：血管痉挛也比原来预计的少见[12-14]。文献报道，当存在血管痉挛，甚至多支冠脉痉挛时，不会导致心肌收缩功能不全[15]。
1.4微血管功能障碍冠脉微小血管的功能障碍理论得到较多认可，而这种障碍血管造影是无法发现的。可能是血管痉挛，也可能与糖尿病的微血管病变相似。在病理条件下，微血管不能为心肌收缩提供足够的氧气。
1.5室间隔功能障碍研究表明[16]室间隔增厚导致流出道障碍也是本病发病机理之一。
也有可能是多种因素共同作用的结果。可能有冠脉血管痉挛、微血管病变、儿茶酚胺的的共同作用[17]。系列报道一些患者是在情感打击后发病，另一些是原有急性病（如哮喘，猝死等）基础上发病。大约1/3的患者患病前没有应激事件发生[18]。最近大量来至欧洲的报道表明：应激性心肌病冬季发病率略高。这可能与两种猜测的病理机制有关：冠脉微血管在冬季更易痉挛，有些病毒，如细小病毒B19，在冬季也更易感染。
2组织学
应激性心肌病的发病起始阶段是病灶肌溶解。微生物学与本病密切相关。 Kloner et al.报道在病变心肌中并没有病理组织学的改变。一些病例报道有单核细胞的侵润。研究表明，本病是一种炎症性疾病，而非冠状动脉疾病[19]。
3诊断
mayo临床应激性心肌病诊断标准[20]。
3.1短暂特异性的左心室心尖部或室间隔或心室局部运动减弱或消失，累及范围超过了单一冠脉供血。
3.2无阻塞性冠状动脉疾病或斑块破裂的出血事件。
3.3新出现的心电图的改变（ST抬高或T波改变）。
3.4无新近出现的头外伤、脑出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎（因其心电图，超声与本病有相似之处）。
其中本病的诊断主要依靠特异性的室壁运动异常：左室基底部收缩功能正常或者亢进，而左室的其余部分运动减弱或消失。本病的血管造影典型表现为心尖部气球样变，但本病的左室功能障碍不仅表现为经典的心尖部气球样变，还包括不同的血管造影形态如室间隔气球样变，及罕见其他局部部位的气球样变[1,21-24]。
在诊断的急性冠脉综合症中，1.7%~2.2%的患者最后诊断为应激性心肌病[1]。文献报道[25]，本病患者几乎100%误诊为急性冠脉综合症。而影像学上短暂性可逆性异常改变等回顾性特征，对急性期患者的早期诊断与鉴别诊断帮助亦较为有限，因此本病在临床上极易造成误诊或漏诊。早期诊断本病是困难的，前应激性心肌病的早期诊断迫切需要特异性更强的手段。
4治疗
对于应激性心肌病的治疗除了针对充血性心力衰竭所采取的利尿、 扩血管、 机械辅助循环等标准措施以外, 其他治疗通常为支持疗法。由于本病患者是高儿茶酚胺水平，应用缩血管药物是不合理的。病患者如有低血压时，应用血管收缩药可以加重本病。建议尽量避免使用加压药物和受体兴奋药物, 推荐IABP，补液，血管舒张药物如受体阻滞剂或钙通道阻断药的治疗。强调早期应用受体阻滞剂。提倡对于出现血流动力学障碍的患者更多地采用机械辅助循环手段[26]。大多数患者在2个月内左室功能恢复[25,27]。阿斯匹林等其他心脏病药物在本病的治疗过程中，也起到了有益的作用。
5预后
尽管本病初始临床表现危重，绝大多数患者可以度过急性期，有极低的住院死亡率及合并症。一旦患者度过急性期，远期预后也良好 [1,19]。即使左室收缩功能严重受损，在几天内收缩功能会有所恢复，几个月内会完全恢复[1,11-13]。
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