被虚弱假象掩盖的重症肌无力

在急诊室作急救医生多年的副主任医师于若梅，从哪方面看都是做医生的好材料。救治了多少命悬一线的患者，重新为他们注入生命的活力，她自己也记不得了。她每接诊一个患者，就像好的艺术家走上舞台，面对拉开的大幕和聚光灯，就是再疲惫，她的精神也会为之一振，立刻进入忘我的状态。

今天于主任的病床上躺着一位65岁的老年患者，主诉睁不开双眼，吞咽困难。进一步了解后得知，患者全身乏力已经有一年多了。于主任预感到要想找到症结所在，肯定要花些力气，原因很简单，一年多来，她肯定看过不少医生。况且，仔细查阅患者的病历还发现，她最近曾因为精神分裂症而住院治疗。这个信息非常重要，如果能做出精神方面的诊断，就不用再费劲找器质性的原因了。

在确定患者没有精神方面的问题后，于主任又让病人努力睁大眼睛看清自己。费了很大劲，病人才说，看是看得见，但是有重影，好像两个人一样。

在确定精神治疗药物不会造成患者虚弱和影响视力后，于主任又询问病人是否有过受伤、中毒或感染其他疾病的经历。病人说什么都没有，她还补充道，自己周身乏力的感觉有一个缓慢的过程，不是忽然降临的，也没有突然加重。既不胸痛，也没有呼吸困难，吞咽的时候偶尔有噎住的感觉。

接下来是做认知能力的检查，患者反应灵敏，知道自己的姓名、当前的日期及身在何处。她笑起来面部端正，讲话也没有含糊不清的中风症状。臂力和腿力明显欠缺，但不是没有一点力气。

在病人接受血检的间隙，于主任已经将关注点集中在患者的眼睛上。

虽然这种复杂情况比较少见，但临床症状基本说明视物模糊和睁眼困难是重症肌无力的典型早期症状。伴有吞咽困难更是佐证之一。

重症肌无力是一种最常见的神经肌肉性疾病，美国食品与药品管理局的统计是，每百万人口就有140人罹患此病。在重症肌无力患者中，有10%～20%的人受影响的只是控制眼部运动的肌肉，其他则表现为全身肌肉无力。大多数病例都是开始几年发展比较快，然后便趋于稳定，但肌肉无力的程度时有波动，时好时坏。

试验证明，控制肌肉运动――包括眼皮的微笑肌肉运动――有赖于神经信号在肌肉和被称为轴突的神经末梢间的顺利传输。当轴突抵达指定的肌肉时，它便会分叉，每个神经末梢都会伸向特定的肌肉。当神经信号抵达轴突时，轴突释放出大量神经递质乙酰胆碱，把受体绑缚在肌肉细胞上。一旦有足够多的肌肉细胞受体被激活，肌肉便开始收缩。这就是肌肉运动的道理。肌肉不会毫无节制的收缩，因为乙酰胆碱酯酶能不断分解乙酰胆碱，使其能重复使用。

在重症肌无力患者身上，有一种自动免疫反应中断了这种化学信号的传递。免疫系统能产生抗体，它们黏附在乙酰胆碱受体上，不仅能阻塞受体，还能标明免疫细胞对受体的破坏。

于主任在大四实习的时候就见过对肌无力疾病的诊断检查。其中有一种试剂叫腾喜龙，这是一种抑制乙酰胆碱酯酶的药物。注射这种药物，能使乙酰胆碱在短时间内聚集起来，贴附在未被阻塞的受体上，以此来增强肌肉的力量。后来，作医生的实践经验告诉她，注射试剂是非强制性的，因为有些病人会出现严重反应，如心跳缓慢和呼吸出现异常等现象。

于主任有一个作为医生最值得提倡的好习惯，稍有拿不准的情况她便主动地与相关的同事请教讨论，一点不怕麻烦，所以她的治疗方案设计的非常周全，可能出现的情况都提前有预料和准备。

她在和神经科的同学兼同事仔细讨论了患者的病情后，决定为她使用腾喜龙。得知患者没有新陈代谢方面的问题，如低钾症等症状，神经科的同事同意了她的诊断，但是提醒她一定要注意患者呼吸的变化，因为有使用腾喜龙导致呼吸衰竭的病例。好在于主任就在急诊室，假如出现问题，处理起来也轻车熟路。

以往的经验使于主任清楚，在给病人用药前后都要严密监控患者身体的特定部位，如与眼睑关系最近的虹膜和瞳孔。病人现在的左眼只能看见一条缝，右眼完全睁不开。用药量必须逐渐增加，并且要紧紧盯住患者的面部表情和心脏监护器的变化。

用药一毫克过去一分钟后，患者没有任何变化。

“继续，”于主任一脸严峻地对护士说：“给她用三毫克。”

不到两分钟，病人的眼皮慢慢地抬了起来。

“我能看见你了，” 患者高兴地说，因过分激动，她的声音有点发颤：“我终于看清楚东西了，不再模糊了。”

于主任虽然也高兴，但显得很平静，好像什么也没有发生一样，她仍全神贯注地注视着病人的脉搏和心脏监护器等仪器。

又过了一会儿，病人的症状基本消失了，她像换了一个人似的，浑身的肌肉都恢复了力量。

按照方才与神经科同事的约定，于主任将患者转到神经科继续接受治疗。

几周后，于主任打电话向神经科的同事了解这位老年患者的进一步治疗情况，并作为典型病例记在自己的本子上。神经科同事告诉她，检测证明老人患的是重症肌无力。他们对她进行了血浆除去治疗，并注射了一个疗程的泼尼松。

作为一名医生，能这样精细地关注一个病例，已经是罕见的了。但是于主任并未就此打住，她还想了解这样治疗的道理。神经科的同事知道她的性格，毫不怠慢地向她解释。

实施血浆除去，就是把血液中含有抗体的血浆去除掉，并用其他液体替代其功能。泼尼松是一种免疫系统抑制剂，用它是为了巩固已经取得的治疗效果。抑制整体免疫反应并能减少循环抗体的数量，进而减少对乙酰胆碱受体的侵袭。

弄清一切后，于主任利用自己的午休时间跑到神经科看望这位患者，鼓励她积极配合医生的治疗，并告诉患者家属，只要病情得到控制，大多数重症肌无力患者都能重获正常人的生活，只有1/10左右的病人需要改变自己的生活方式，以适应肌肉无力给生活带来的不便。