时间：2022-08-19 11:33:21
[关键词] 先天性中耳胆脂瘤；诊断标准；颞骨CT 病理表现；手术治疗；预后
[中图分类号] R764.29 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2012）06（b）-0122-02
先天性中耳胆脂瘤是因为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，胆脂瘤在完整的鼓膜内侧中耳内缓慢发展，其主要临床表现为听力下降。颞骨CT在本病的诊断及治疗中有重要作用。鼓室成形术可使听力提高15分贝左右，术后复发概率与胆脂瘤侵及范围密切相关。2010年本院收治1例先天性中耳胆脂瘤患者，现报道如下：
1 临床资料
患者，男，21岁，因右耳听力下降3年于2010年5月求诊并入院。患者3年来无明显诱因出现右耳听力下降，并时常有耳闷及堵塞感，无耳漏及穿孔史，无中耳手术史。曾在当地医院就诊，未行任何检查，考虑为咽鼓管炎症所致，建议应用抗生素，但无明显疗效，此后一直未行治疗。近1月来耳内堵塞感加重，为求明确诊治而来本院就诊。查体：鼓膜紧张部后上象限内侧见灰白色团状影，鼓膜完整无穿孔，无内陷，无钙化，无充血。辅助检查：颞骨CT示中耳腔内均匀软组织影，大小约0.7 cm×0.8 cm，听骨链尚完整，乳突气化良好。纯音听阈为40分贝，气骨导差25分贝。声导抗曲线为“A”型，ABR的Ⅰ波潜伏期延长，提示为典型的传导性耳聋。术前讨论：本病例初步诊断为先天性中耳胆脂瘤。手术采用完壁式鼓室成形术，术中确认胆脂瘤的侵袭范围，根据听骨链是否被破坏以确定是否行听骨链重建，从而降低复发及提高听力。在随后的手术中，中后鼓室内见一胆脂瘤样肿物，呈灰白色豆渣样，直径约1 cm，将其取出，砧镫关节处亦有胆脂瘤皮包裹。行听骨链重建及鼓室成形术。术后病理组织切片：大量角化物，见胆固醇结晶，符合中耳胆脂瘤。术后给予局部换药及抗感染治疗，7 d后拆线，外耳道无狭窄，鼓膜在位无脱出，继续应用碘仿纱条填塞外耳道以防外耳道狭窄，患者出院，嘱其12 d后复查。术后3月时复查听力平均听阈为25分贝，骨气导差10分贝。嘱其每3个月复查一次纯音听力，6个月复查一次颞骨CT，以观察胆脂瘤有否复发。目前患者随访中。
2 讨论
先天性胆脂瘤的来源假说首先由Korner在1830年提出。House在1953年首次报告先天性中耳胆脂瘤；Cawthorne在1961年提出了有关胆脂瘤先天起源的论点；Derlacki等在1965年提出先天性胆脂瘤（CCMB）的诊断标准。Levenson MJ等[1]在1986年修改并被广泛认同的先天性中耳胆脂瘤的诊断标准为：鼓膜完整、无畸形、无中耳炎病史、无穿刺及外伤史，无中耳手术史（包括鼓膜切开、置管）。本例患者符合上述诊断标准，为典型的先天性胆脂瘤，术中所见及术后病理均符合该诊断。先天性胆脂瘤是因为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成[2]。Michael通过对胚胎组织病理学的研究证实，10～33周的胚胎，鼓室前上方有上皮堆积形成团块状，这种细胞团块的形成在生命初期，即第一腮裂上皮细胞分裂开始之时。在胚胎发育期，在前上鼓室这种角化上皮团块残留形成先天性中耳胆脂瘤。发生于颞骨岩部者，可侵入迷路周围、迷路、中耳或颅内。先天性中耳胆脂瘤临床上罕见，约占所有胆脂瘤患者的4%～24%[3]，实际发病率可能高于此，由于有些患者起病隐匿毫无症状，直至出现面瘫、鼓膜穿孔、耳漏等症才初始就诊而被排除在先天性中耳胆脂瘤诊断之外。位于鼓室的先天性胆脂瘤罕见，其体征主要表现为：鼓膜后方出现白色团块影，但鼓膜完整，无内陷袋及可疑的穿孔迹象。先天性中耳胆脂瘤常单耳发病，发病年龄不等。第一种就诊的主要症状为听力下降或伴耳鸣。中耳先天性胆脂瘤患者从出现耳聋或耳鸣症状到临床诊断时间较短的，多为病变起源于中鼓室前上方的患者，听骨链通常不受影响。因为胆脂瘤早期影响咽鼓管功能而出现分泌性中耳炎，患者因为鼓膜穿刺病理检查而得到早期诊断。此种情况耳镜检查见鼓室内灰白色团块影位于鼓膜前上象限。它的病理表现为局限性的囊性结构，囊的内壁为复层鳞状上皮，囊内除充满脱落上皮及角化物质外，尚可含胆固醇结晶，囊外是一层纤维组织，与周围组织无明显粘连。手术取出效果较好，听力损失小（20分贝以下），其残留和复发的比例都很低。另外一个最常见的就诊症状为面瘫、眩晕，或单侧耳后肿痛。此种情况多为发生在中后鼓室的胆脂瘤，由耳聋到确诊时间较长。耳镜检查在鼓膜后上象限可见鼓室内灰白色团块影，听功能及前庭功能检查发现耳蜗及前庭功能受损，颞骨CT多见骨质破坏[4]。此种病变广泛，病理表现为胆脂瘤外层纤维组织与邻近的骨壁或组织紧密相连甚至形成部分鼓室黏膜。术中可见病变侵及中后鼓室、上鼓室和鼓窦，面神经管被破坏，面神经或，听骨链破坏严重，砧镫关节处尤为突出。出现较重的耳聋（听力损失大于30分贝）。这一型在临床上较少见，常发生在成年人，临床上诊断和治疗的延误较多。河北医科大学第四医院耳鼻喉科葛俊恒原因是由于此种外胚层组织的无菌性，可在颞骨内长期发展而不被察觉，直到胆脂瘤广泛发展听骨链被侵蚀听力下降明显，患者才得到诊治，而且大部分病例的确诊是在鼓室探查后，此类患者术后胆脂瘤残留的比例可高达20%～52%。
因先天性中耳胆脂瘤患者的乳突为气化型，故听骨链、面神经管、迷路更易受侵蚀[5]，因此先天性中耳胆脂瘤比获得性胆脂瘤更具侵袭性。先天性中耳胆脂瘤无鼓膜穿孔及耳溢症状因而不容易得到及时诊断，据文献报道先天性中耳胆脂瘤的发病率并不低，因此单侧耳聋的患者就诊，该病是专科医师需要考虑的病种之一，除听力检查、声阻抗检查、脑干诱发电位检查外，更应重视颞骨高分辨率CT检查在该病诊断上的作用。先天性中耳胆脂瘤术后听力恢复情况、胆脂瘤残留和复发的概率与胆脂瘤侵蚀的范围紧密相关。先天性中耳胆脂瘤患者的手术治疗后需随访2年左右，定期复查听力及影像学检查，当出现听力下降或确定胆脂瘤复发时再进行二次手术。
[参考文献]
[1] Levenson MJ，Parisier SC，Chute P，et al. A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children[J]. Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：560-567.
[2] 黄选兆，汪吉宝. 实用耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2009：826.
[3] 申卫东，韩维举，杨仕明，等. 先天性中耳胆脂瘤[J]. 中国听力语言康复科学杂志，2007，（3）：27-29.
[4] 王正敏. 临床耳鼻咽喉科学[M]. 上海：上海医科大学出版社，1996：153.
[5] 钱怡，胡国华. 中耳先天性胆脂瘤的回顾分析[J]. 中国现代医生，2009， 47（34）：19-20.
（收稿日期：2012-03-26 本文编辑：陈 俊）