1例特发性肺动脉高压误诊为心肌炎

摘要：目的 分析特发性肺动脉高压（IPAH）的临床特征以及诊治要点，以尽量避免误诊与漏诊。方法 2015年2月我院收治了1例误诊为心肌炎的IPAH患者，回顾性分析其临床资料，总结IPAH的诊治要点。结果 临床症状包括颜面部与双下肢水肿，胸闷、气短、心慌。经PIG导管行肺动脉造影确诊，并给予对症治疗，病情得到有效控制。结论 IPAH临床表现缺乏特异性，加上临床少见，极易导致误诊。因此，必须加强对此病的认识，提高临床诊断率。

关键词：特发性肺动脉高压；心肌炎；误诊

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种原因不明的少见的肺血管疾病，以中青年居多，女性多于男性，症状无特异性，容易被误诊，笔者收治1例误诊为心肌炎的特发性肺动脉高压，报道如下。

1 临床资料

患者高某，女，51岁，因“心慌气短22年，加重2 w”入院。患者无明显诱因于22年前出现心慌、气短，就诊当地医院，诊断为“心肌炎”，经药物治疗后好转出院，此后偶有重体力劳动后气短，未予特殊处理，此后常有活动后胸闷、气短，稍微体力劳动及剧烈活动即出现口唇发青、气短明显、呼吸不能，基本丧失劳动能力。2 w前劳累后上述症状急剧加重，并出现双下肢水肿，门诊以“心肌炎”收入住院。体格检查：肝-颈静脉回流征阳性，心界扩大，第一心音低钝，心率70次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，余无特殊。入院心脏超声示：室间隔及左室壁搏幅普遍性减低，肺动脉高压（66 mmHg），室间隔膜部瘤、心功能减；胸部正位片：肺血多，二尖瓣型心影，肺动脉高压，考虑为左向右分流的先天性心脏病；心电图：ST：II、III，avF、V4、V5、V6下移0.1 mv。T：II、III、avF、V4、V5、V6低平，ST-T异常改变.。酶谱示：乳酸脱氢酶725 U/L，C反应蛋61.14 mg/L，余肝肾功电解质、血尿粪、血脂、凝血、D-D未见异常。入院诊断：心肌炎。入院后给予一般内科治疗，主要包括华法林、地高辛、双氢克尿噻、螺内酯，双下肢水肿改善明显，心慌、气短未获明显改善，经会诊后以“肺动脉高压原因待查遂转入我科治疗。用PIG导管行下腔静脉造影见：下腔静脉管径增粗，血液回流缓慢，肾静脉、肝主、肝副静脉扩张、增粗，返流明显，右心房内血流进入右心室缓慢，用PIG导管行肺动脉造影示：双侧肺动脉主干扩张、增粗，局部呈囊状突起，分支血管近段陡然变细，远端分支纤细、减少，呈“剪枝征”。遂诊断为“特发性肺动脉高压”，给予口服西地那非，1片/d，1 w后患者胸闷、心慌、气短改善明显，6 min步行距离703 m，超声复查肺动脉压示：21 mmHg（1 mmHg=0.133 kpa），后因经济原因西地那非改为1片/2 d，同时加服贝前列素钠20 ug/d进行维持，胸闷、气短持续改善，活动耐量明显提高。

2 体会

特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力不断升高，右心负荷不断加重逐渐引起右心功能衰竭的一种恶性肺血管疾病。1982年美国国立卫生研究院开始IPAH注册研究，研究发现普通人发病率为1/100万～2/100万，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁[1]。

IPAH起病隐匿，临床表现主要为活动性呼吸困难/气促、胸闷、胸痛、晕厥等，和肺血栓栓塞征、冠心病、先天性心脏病、心肌炎等相似，症状无特异性，加上发病率较低，临床上容易误诊、漏诊[2]。据相关研究显示，很多已确诊的IPAH患者若未接受治疗，其平均生存期仅为3年。其中，不少患者是由于右心功能衰竭而死亡的。因此，尽早确诊，及时治疗是提高患者生存率的关键所在。IPAH由于缺乏典型的临床特征，因此，诊断是一种排他性诊断，简单来讲就是要先排除全部继发性因素，本例患者病程长，表现为心慌、气短，活动耐量明显下降。既往有下肢水肿病史，心电图有ST段下移及T波低平，超声示室壁运动幅度减低，根据患者病史及辅助检查等特点，误诊为心肌炎，后经测量肺动脉压力机行肺动脉造影，明确诊断为特发性肺动脉高压。通过该病例，在此也提醒临床医生，临床诊断时如遇下述表现患者时应想到IPAH的可能，及时做出有关检查明确诊断：①不明原因的活动性呼吸困难/气促、胸闷、胸痛、晕厥等，体健有P2亢进、三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音、肝大、下肢水肿等；②动脉、血气分析示不明原因的低氧血症；③X线胸片/胸部CT示肺动脉段突出、右下肺动脉扩张、右心扩大；④彩色多普勒超声心动图示肺动脉高压、右心扩大；⑤双下肢静脉彩色多普勒超声检查正常。临床诊断室除了症状、体征等表现，也需要利用现代化设备作为重要辅助手段，提高临床诊断的准确率，提高诊疗质量。

由于该病尚无有效的治疗手段，临床上主要通过利尿、强心、抗凝、扩血管、氧疗等方法进行治疗。但要注意，重症IPAH患者一般伴有右心功能不全的症状，因此，要谨慎使用利尿剂与强心剂。临床上一般采用血管紧张素转换酶抑制剂来减小肺动脉压，并增加右心室输出量。近年来国内外很多研究显示，波生坦这种内皮素受体拮抗剂是治疗IPAH的有效药。不仅能明显改善患者的活动耐量与心功能分级，而且安全可靠，不良反应小[3]。

参考文献：

[1]荆志成，王辰，程显声.原发性肺动脉高压临床诊断方法[J].中华结核和呼吸杂志，2002，25（8）：500-502.

[2]李娇，吴迪.特发性肺动脉高压1例临床分析[J].中国心血管病研究杂志，2011，9（4）：310-311.

[3]Gao Yuanming， Liu Shuang， Gu Hong. Clinical analysis of 39 cases of idiopathic pulmonary hypertension [J]. Chinese Journal of respiratory and critical care medicine， 2011，10 （1）：60-62. 编辑/翟辰万