头痛\呕吐\右眼失明

【中图分类号】R277.772 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-0-02

病历摘要

患儿,男,3.5岁。因头痛,呕吐20+天,加重5天,以“头痛原因待查,颅内感染?”于2006年10月17日收住院。

患儿于20+天前无明显诱因出现腹痛、腹胀、乏力。腹痛为阵发性,不剧烈,可忍受,无腹泻。继之出现间断性头胀痛,以前额、颞部为主,伴非喷射性呕吐,1-2次/日,为胃内容物,偶有咳嗽,无发热。外院给予抗炎及对症治疗后,腹痛、腹胀、咳嗽消失。近5天,头痛加重,为持续性胀痛,阵发性加剧,呕吐次数增多至3-4次/日。精神渐差,食欲差,出汗多,体温最高37.2℃,无咳嗽,无腹痛、腹胀。

既往史:以往身体健康,无外伤、手术史、无药物及食物过敏史、无肝炎、结核病史及接触史、无类似头痛发作史。

个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后无窒息,预防接种已按时给予。

家族史:父母非近亲结婚,家庭中无传染病及遗传病患者,无头痛患者。

查体:T 36.5℃,HR 100次/分,R 25次/分,BP 100/65mmHg,(1mmHg=0.133kpa)头痛发作时血压无明显变化。Wt:15kg,神志清、精神差,发育正常,营养中等,自由,查体合作。全身皮肤粘膜、淋巴结(一),头颅(一),眼脸无浮肿,无突眼,粗测眼压不高,结膜无充血,巩膜无黄染,眼球运动灵活,眼窝无凹陷,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼视物清晰。外耳、鼻(一)。咽喉(一)。颈无抵抗感,心、肺、腹(一)、、外生殖器(一)、脊柱,四肢(一),腹壁反射双侧(+),提睾反射双侧(+),双侧膝反射(++),克氏征(一) 布氏征(一)。巴氏征(―)辅助检查:血常规:WBC7.0×109/L,RBC5.25×1012/L,Hb142g/L,N46.4%,L44.3%,M9.3%, PLT 379×109/L, ESR5mm/h,副鼻窦片示:双侧上颌窦充气差,粘膜增厚。胸部正位片:双肺纹理稍重。上消化道钡餐示:胃炎。腹部B超:肝、胆、脾、胰正常,左肾上极见一3.0×2.8cm囊性团块。颅脑CT:未见异常。肝肾功能、大小便常规、抗“O”、CRP、EKG均正常。

入院诊断;头痛原因待查颅内感染?

第1次查房(2006年10月18日)

实习医师汇报病例资料(如上述)

住院医师:本病例有如下特点:(1)男性,3.5岁。(2)头痛、呕吐20+天,加重5天,发热不明显,伴轻咳、腹疼、无憋喘及腹泻,呕吐物为胃内容物,非喷射性。(3)既往史、个人史、家族史无特殊。(4)查体:T36.5℃,HR100次/分,R25次/分,BP100/65mmHg,Wt:15kg,精神差,浅表淋巴结不大,双眼检查未见异常,咽无充血,扁桃体Io肿大,颈软,心、肺、腹(一),神经系统查体(一)。(5)辅助检查:鼻窦片示:双上颌窦炎;胸部正位片示:支气管炎。上消化道钡餐:胃炎。肾B超:左肾囊肿。余检查未见异常。综上考虑:该患儿初步诊断:(1)上颌窦炎(2)急性支气管炎(3)胃炎(4)肾囊肿。

主治医师:同意住院医师分析。以上诊断不能解释患儿所有症状,外院抗炎及对症治疗效果不佳。目前,患儿精神较差,头痛、呕吐较前加重,还应考虑以下疾病:(1)嗜铬细胞瘤:肾脏B超示左肾上极见一3.0×2.8cm包块。嗜铬细胞瘤80--90%位于肾上腺髓质、本病起病急,可有高血压或高血压脑病之表现。如剧烈头痛、恶心、呕吐、视力减退。高血压为持续性或阵发性,阵发性发作时有头晕、心悸、四肢震颤、面色苍白,全身多汗等表现。患儿头痛、呕吐发作时测血压与安静时无明显变化,均在正常范围。故暂不支持此病,应进一步观察,必要时作尿儿茶酚胺测定。(2)颅内感染:患儿有头痛、呕吐、精神差。应考虑:病毒性脑炎,患儿病程已达20余天,若为常见病毒性脑炎应自愈或进一步恶化。化脓性脑膜炎:一般感染中毒症状较重,有发热、喷射性呕吐、头痛、颈强直、克氏征(+)、布氏征(+)、巴氏征(+)、外周血象明显升高与本例不符。另外,结核性、隐球菌性脑膜炎:呈亚急性起病,进展缓慢,有头痛、呕吐等颅内压增高症状,应作脑脊液等相关检查。暂时给予抗炎及对症支持治疗。

第2次查房(2006年10月21日)

主治医师:请经治医师汇报上次查房后检查结果及病情变化。

住院医师:检查结果:血结核抗体:阴性。脑脊液检查:压力稍高,滴速60滴/分,无色清晰,有核细胞计数6×106/L,单个核细胞6×106/L,多个核细胞0,潘氏试验:阴性,葡萄糖3.63mmol/L,氯化物125.5mmol/L。蛋白0.04g/L,培养无细菌生长,抗酸染色、墨汁染色无阳性发现。复查血常规与上次相比无明显变化。患儿头痛仍明显伴有呕吐,目前头痛以右眼眶及右颞部为主,右眼视物不清。检查:右眼球略向外凸,眼压不高,右眼对光反射消失,瞳孔φ6mm,眼底无异常,左眼光反射迟钝,眼底无异常,肝肋下3cm,剑突下4cm,质韧,余查体无明显变化,请上级医师分析病情。

主治医师:脑脊液检查不支持颅内感染,近2天来患儿右眼失明,眼球略凸,且头痛以右眼眶及右额颞部为主。目前考虑:球后占位,作双眼B超。

主任医师:同意主治医师上述意见,该患儿病程短,病情复杂,进展迅速,且出现新的变化,我们还应考虑以下疾病:(1)绿色瘤:常见于儿童及青少年,颅面骨侵袭是其特征性表现,瘤块附着在颅骨缝向硬脑膜的上下和内部生长,并充满整个眼眶、鼻旁窦和乳突,临床出现眼眶疼痛、突眼、眼脸水肿、失明等表现,一般有肝脾淋巴结肿大,血象、骨髓象多异常。应复查血常规查找幼稚细胞,查骨髓象,复查胸片,作腹腔、腹膜后B超。(2)颅内肿瘤:患儿头痛、呕吐进行性加重,出现右眼球外突、失明,应查颅脑核磁共振,因双侧对光反射消失或迟钝,病变应在视神经至脑干部位,故注意视神经通路,视交叉部有无占位。(3)原发性颅内淋巴瘤:患儿病程短,进展迅速,有颅内压增高及局灶性神经损害,应想到本病,待核磁共振及骨髓象结果以明确诊断。

第3次查房(2006年10月24日)

主治医师:复查血常规:WBC5.5×109/L,RBC4.52×1012/L,Hb123g/L,N59.3%,L32.3%,M8.4%,未见幼稚细胞。双眼B超:双眼球及眶内未探及异常。胸部正位片:双肺纹理稍多,纵隔淋巴结未见肿大。腹腔B超:左肾探及一类囊样暗区,大小约3.2×3.0cm,边界清晰,内似可见略强回声分隔,腹膜后扫查、肝、胆、脾未见异常,骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒:红=2.66:1,粒系增生明显活跃,各期细胞比值及形态正常,红系细胞增生活跃,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞呈正细胞正色素,淋巴瘤细胞占14.5%,该类细胞胞体大小不一,圆形、卵圆形,少数不规则形,胞核圆形、椭圆形,核染色质呈粗块状,核仁明显1-3个,胞浆量较小,染淡蓝色。细胞化学染色:POX(一),全片共见巨核细胞657个,血小板散在,成簇易见。考虑:淋巴瘤细胞骨髓浸润。颅脑核磁共振:鞍区前颅凹底后部及筛窦后部见一不规则形肿块,大小约4.2×3.8cm,其内信号尚均匀,可见分叶、边界不清,垂体及垂体柄受压侵蚀,边界不清晰,视交叉上抬,双侧蝶窦、部分筛窦均见液体蔓延,蝶窦前后床突后部见有骨质破坏。注入GD―DTPA后呈中度不均质强化。至此,患儿病情已明确为原发性颅内恶性淋巴瘤致骨髓浸润。该病少见,我们在临床上从未遇到,请主任医师予以分析。

主任医师:淋巴瘤是原发于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,是一种有多种临床表现,不同细胞形态和免疫学特征的疾病,在儿童时期较常见。占该时期所有肿瘤的13%左右[1]。大多数病人病变首先发于一组淋巴结,继而扩散到其它部位淋巴结或淋巴结以外的组织和器官,只有少数人首发于淋巴结以外的部位。原发性颅内淋巴瘤是临床少见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤发生率的0.8-1.5%[2、3]。文献报道[4],中枢神经系统恶性淋巴瘤多为B细胞型非何杰金淋巴瘤。该病主要表现为颅内压增高和神经损害症状,全身淋巴结肿大少见,外周血象少数淋巴细胞升高,大部分正常。常规胸片和腹部超声一般无其他部位肿瘤。以下临床特点高度提示本病:(1)多发于儿童和中老年男性。(2)病程短、进展迅速。(3)有颅内压增高和局灶性神经损害体征。(4)肿瘤单发多见,也可多发。(5)末梢血淋巴细胞升高>0.30可作诊断之重要参考。(6)头颅核磁共振扫描呈形体不规则,类圆形或分叶状,一般无出血、钙化、囊变。本病无特异性,应注意与以下疾病如胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等鉴别。该患儿虽未作病灶病理检查,但有颅内原发肿瘤病灶,骨髓有淋巴瘤细胞浸润,结合原发性颅内淋巴瘤以上特点,诊断应无疑问。通过本例诊治过程,我们在临床工作中要开拓思路,密切观察病情变化,不但想到常见病、多发病,对一些临床少见的疾病也要引起高度重视。

后记:患儿确诊为原发性颅内恶性淋巴瘤致骨髓浸润。家长放弃治疗出院。

参考文献

[1]臧晏,胡亚美.淋巴瘤[A].见:胡亚美,江芳,主编.诸福堂,实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002.2225-2235.

[2],colquhoun IR.Charaterization of primary intracranial lymphoma by CT : An analysis of 36 cases and a review of the literature with particular reference of calification haemorrhage and lyst formation clinical Radiology, 1998,53:428.

[3]Ferreri AJ. Reni M. Importancc of complete staging inNon-Hodgkin’s lymphoma presenting as a cerebral mass lesionte cancer, 1996,77:827.

[4]王忠诚.神经外科学.武汉:人民出版社,1998,565-565.

作者单位:1.山东省平原县妇幼保健院253100

2.山东省立医院250014